när man misstänker en CSF-läcka hos patienter med huvudvärk

”det är ofta mystiskt där läckan är och vad som orsakar det”, säger Ian Carroll, MD, vid den 10: e årliga Vinterkonferensen för huvudvärk i Stilla havet. Många patienter med spontana CSF-läckor har ärftliga störningar i bindväv (t.ex. Marfans syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom), men neurologer kan förbise denna ledtråd.,

även om CSF-läckor kanske inte är tydligt uppenbara på bildbehandling, är en misstänkt CSF-läcka viktig att överväga eftersom den är fixerbar, säger Dr. Carroll, biträdande Professor i anestesiologi och perioperativ och smärtmedicin vid Stanford University Medical Center i Kalifornien och en medlem av Stanford CSF leak-programmet.

Postdural Punkteringshuvudvärk kontra spontana CSF-läckor

en spontan CSF-läcka och det kliniska syndrom som det orsakar kan förväxlas med en postdural punkteringshuvudvärk.,

med en postdural punkteringshuvudvärk har en patient vanligtvis en enda läckageplats i dorsal dura. ”Det finns upp till 90% svar på en enda epidural blodplåster. Dess naturhistoria är i allmänhet väl förstådd och godartad. Det är sällan mystiskt, och det är slutligen fixerbart, säger Dr.Carroll. Däremot är ” en spontan CSF-läcka ofta mystisk när det gäller start, orsak och diagnos.”

den naturliga historien om CSF läckor är dåligt förstådd., Andelen patienter vars spontana läckor förseglar sig själv eller vars läckor orsakar en katastrof (t.ex. koma, anfall eller hematom) är inte känd. Mellan 30% och 40% av patienterna med spontana läckor har läckor från flera platser vid diagnos. ”Med en spontan läcka är en duralhyra mer sannolikt i ventral dura, främre mot ryggmärgen eller vid nervroten, vilket gör dura mindre mottaglig för lappning. En enda plåster på rätt spinal nivå kommer att åtgärda problemet endast 30% av tiden. Med flera patchar kan framgångsfrekvensen närma sig 65% till 75%.,”Om den första epidurala blodplåstret misslyckas, bör det upprepas. Riktade epidurala blodplåster, placering av fibrin tätningsmedel och kirurgisk behandling är andra behandlingsalternativ.

huvudvärk

de flesta patienter med CSF-läckor efter punktering har klassiska ortostatiska huvudvärk. Ortostatiska huvudvärk från spontana läckor är ofta atypiska, men eftersom patienter kanske inte mår bättre omedelbart när de ligger ner och värre när de står, sa Dr. Carroll. Huvudvärk kan inträffa sent på dagen efter långvarig upprätt tid eller med ansträngning., Dessutom kan patienter ” gå från att ha en ortostatisk huvudvärk till att ha en fruktansvärd huvudvärk hela tiden, oavsett vilken position de befinner sig i.”

illamående och kräkningar

illamående och kräkningar kan vara huvudsymptomet för en CSF-läcka. Dr. Carroll beskrev en patient med Komplext regionalt smärtsyndrom som genomgick en ryggmärgsstimuleringstest. Efteråt hade hon en postdural punkteringshuvudvärk och fick en epidural blodplåster. ”Efter det utvecklade hon kräkningar upp till nio gånger om dagen.”En CSF-läcka var inte synlig på det första CT-myelogrammet men var uppenbar på den andra., Läckan var ”så liten att den saknades av skivtjockleken” av det första CT-myelogrammet, säger Dr. Carroll. Hon krävde operation för att fixa läckan. Patienten förbättrades, även om hon fortsatte kräkningar tre gånger per dag.

Tinnitus

CSF-läckor kan orsaka tinnitus. ”Du kan få ringa i öronen när du har migrän”, sa Dr Carroll. Men om patienter har tinnitus när de inte har huvudvärk, ” bör du tänka att det är något annat som händer.,”Data tyder på att CSF-vätska är ansluten till inneröratvätska så en förändring av trycket i CSF förändrar inneröratstrycket, och patienter med högt eller lågt CSF-tryck kan få tinnitus.

andra symtom kan inkludera nacksmärta och trötthet. ”Jag har fått patienternas föräldrar att berätta för mig att det mest anmärkningsvärda som de ser när vi lappar sina söner eller döttrar är hur de studsar runt huset”, sa han. Många patienter klagar över svårigheter med koncentrering, uppgifts uthållighet och andra icke-nedskrivna, icke-fokala neurologiska symptom.,

Imaging begränsningar

avbildning av patienter med CSF läckor ofta initialt läses som normalt, och MRI är inte en adekvat utvärdering i den höga kliniska misstanke om en läcka, sade Dr. Carroll. ”Det är ett bra ställe att börja, för om du ser en läcka på din MR, kanske du inte behöver få ett CT-myelogram”, sa han. ”Men om du har en klinisk misstanke om en läcka … bör du fortsätta att i ansiktet av din radiolog säger att det inte finns något.,”

Schievink et al 2007 tittade på flera års data från en akutmottagning för att bedöma hur ofta avbildningsresultat som överensstämmer med CSF-läckor saknades. De granskade MRI hos patienter med huvudvärk för att leta efter tecken på Intrakraniell hypotension och jämförde sedan antalet CSF-läckor med antalet subaraknoidblödningar som ses under samma tid. De fann att för varje subaraknoidalblödning fanns det cirka 0,5 CSF-läckor (23 subaraknoidblödningar och 11 CSF-läckor)., Resultaten föreslog att Spontan Intrakraniell hypotension är vanligare än tidigare trodde och dess diagnos i akutmottagningar är problematisk. De 11 personer med MRI bevis på Intrakraniell hypotension därefter diagnostiserades med CSF läckor och behandlades. Ingen diagnostiserades vid tidpunkten för MR-tiden i akutavdelningen.

orsaker till läckor

de fyra främsta orsakerna till CSF-läckor är medicinska procedurer; whiplash; beniga, skarpa förkalkningar som tränger in i dura; och genetiska störningar i bindväv.,

Webb et al genomförde en studie för att utvärdera huvudvärk hos patienter som hade en känd våt kran (dvs oavsiktlig dural punktering) efter en arbets epidural. Forskarna granskade kvalitetssäkringsdata i en obstetrik anestesi division och identifierade 40 patienter som hade känt våta kranar och 40 kontroller som hade fått en epidural utan en våt kran under samma vecka och matchades för ålder och vikt. Undersökare kontaktade patienter mellan 12 och 24 månader senare (medelvärde 18 månader) och frågade dem om förekomsten av kronisk huvudvärk., Förekomsten av kronisk huvudvärk i kontrollerna var 5% jämfört med nästan 30% hos patienter som hade haft en våt kran. Undersökarna jämförde sedan patienter som hanterades konservativt (dvs de fick inte en epidural blodplåster) jämfört med patienter som hanterades med ett blodplåster. ”Om du har ett blodplåster var din risk att få kronisk huvudvärk 18 månader senare bara hälften så mycket som om du inte fick ett blodplåster”, sa han.,

bindvävssjukdomar och förkalkningar

eftersom bindvävssjukdomar är förknippade med CSF-läckor, bör huvudvärksläkare bestämma patienternas Beighton Hypermobilitetspoäng, säger Dr. Carroll. Poängen är härledd från ett enkelt test som bedömer gemensam hypermobilitet. Till exempel får patienter en punkt om de kan röra tummen mot handleden eller räta ut armbågen mer än 10° bortom 180°. En poäng mellan 3 och 5 väcker misstanke om att patienten kan ha en ärftlig sjukdom i bindväv., Katarakt i en tidig ålder, är ovanligt lång eller kort, degenerativ disksjukdom, och historia av aneurysm är också förknippade med en ökad risk för CSF läckor.

När det gäller förkalkningar beskrev Dr.Carroll en patient vars huvudsakliga klagomål var förvirring när han stod för länge. Patienten hade också nacksmärta. De bestämde att han hade en förkalkad benspor som punkterade ryggmärgen och orsakade en läcka.

Whiplash

Trauma och whiplash kan orsaka läckor., Forskare i Japan studerade 66 patienter med kroniska whiplash-associerade störningar (dvs de hade en whiplasholycka och klagade över nacke och huvudsmärta, liksom svårigheter med trötthet eller minne). Patienterna fick ett radionuklidcisternogram. 37 av de 66 patienterna hade bildbehandling som var positiv för en CSF-läcka. ”Efter att ha blivit lappad, gick ungefär hälften av de personer som befanns ha en läcka tillbaka till jobbet, medan de inte hade arbetat tidigare”, sa han. En annan studie fann att 10% av personer med brachial plexus skador har ryggmärgsvätskeläckor.,

överlappning med krukor

det faktum att Ehlers-Danlos också är associerad med postural ortostatisk takykardi syndrom (krukor) ökar möjligheten att patienter med CSF-läckor kan vara feldiagnostiserade som att ha krukor.

”varför ska en ärftlig bindvävssjukdom associeras med de enda två kända tillstånd som är förknippade med att känna sig värre när du är uppe?”Dr Carroll frågade. Bland patienter med krukor har 60% huvudvärk, och många har yrsel och illamående. Dr., Carroll bad POTS klinikerna på Stanford att hänvisa patienter med krukor, huvudvärk och Ehlers-Danlos syndrom till honom. Den första hänvisade patientens historia överensstämde med en CSF-läcka. Hon hade svimmat och haft svår huvudvärk i mer än 10 år. Även om hennes första avbildning lästes som negativ för CSF läckor, och en MRI visade inga tecken på Intrakraniell hypotension, ” när vi lappade henne, faktiskt, hon blev bättre.”Därefter har fler patienter som diagnostiserats med krukor hänvisats till CSF-läckageprogrammet.,

patienter initialt kan diagnostiseras som att ha kronisk trötthetssyndrom, fibromyalgi, eller colon irritabile när en CSF läcka orsakar deras symptom. Det är en tragedi när patienter ”har en fixerbar läcka och … ingenting görs för att behandla det underliggande problemet”, sa Dr Carroll.

—Jake Remaly

föreslog läsning

Schievink WI. Spontan spinal cerebrospinalvätska läcker och Intrakraniell hypotension. JAMA. 2006;295(19):2286-2296.

Schievink WI, Maya MM, Moser F, et al. Frekvens av Spontan Intrakraniell hypotension i akutavdelningen., J Huvudvärk Smärta. 2007;8(6):325-328.

Webb CA, Weyker PD, Zhang L, et al. Oavsiktlig dural punktering med en Tuohy nål ökar risken för kronisk huvudvärk. Anesth Analg. 2012;115(1):124-132.

---