Nonfluent/Agrammatic PPA (Svenska)
FTD syndrom som kännetecknas främst av en gradvis förlust av förmågan att tala, läsa, skriva och förstå vad andra säger faller under kategorin av primär progressiv afasi, eller PPA. PPA diagnostiseras när tre kriterier är uppfyllda:
- Det finns en gradvis försämring av språket (inte bara tal).
- språkproblemet är ursprungligen den enda försämringen.
- den bakomliggande orsaken är en neurodegenerativ sjukdom.,
experter delar ytterligare PPA i tre kliniska subtyper baserat på de specifika språkkunskaper som påverkas mest.
personer med den icke-inflytelserika / agrammatiska varianten av PPA (nfvPPA, även känd som PPA-G), även kallad progressiv nonfluent afasi eller PNFA, finner det allt svårare att tala ännu kan fortfarande återkalla betydelsen av enskilda ord. Förmågan att bilda ljud med sina läppar och tunga orsakas av degenerering av de delar av hjärnan som styr vissa relaterade muskler; musklerna själva är emellertid opåverkade., Den tekniska termen för sådana problem är apraxi av tal (aos). Som ett resultat blir deras tal långsamt och ansträngande och de kan tyckas vara fysiskt kämpar för att producera ord. Men talproblem ensam är inte tillräckliga för att diagnostisera PPA. När det dominerande problemet är tal snarare än språk är diagnosen progressiv AOS snarare än PPA.
den definierande funktionen är nedsatt grammatik., Människor med nfvPPA gör många misstag medan de talar, inklusive att utelämna små grammatiska ord, använda ordändringar och verb tempus felaktigt och/eller blanda ordordningen i meningar. Så småningom kan vissa utveckla svårigheter att svälja samt mer utbredda motoriska symptom som liknar de som ses i rörelse-dominerande former av FTD såsom kortikobasal syndrom.
känner till tecknen … känner till symptomen
apraxi
svårigheter att producera rörelser av läppar och tunga som behövs för tal., Detta resulterar i förvrängda eller felaktiga talljud med långsamma, ansträngda tal och groping rörelser i ansikte och mun i ett försök att producera rätt ljud.. Enkelt tal är ofta det första symptomet. Multisyllabiska ord är de svåraste att producera.
Agrammatism
utelämna ord i meningar, särskilt korta anslutningsord (t.ex. ”till”, ”från”, ”den.”Ordordningen i meningar är ofta felaktig. Fel görs vid användning av ordändringar, verb tempus och pronomen., Tal blir begränsat till korta, enkla fraser som är svåra för lyssnaren att förstå på grund av utelämnanden och fel. Som exempel: den drabbade individen kan använda ” frö ”istället för ”såg” eller ”kastad” istället för ” kastade.”De kan säga:” idag…gå lunch…ah…syster ” för ” idag ska jag äta lunch med min syster.”
nedsatt förståelse av komplexa meningar
enkel ordförståelse påverkas inte, men förmågan att förstå långa eller grammatiskt svåra meningar reduceras., Personer med PPA kan få allt svårare att förstå vad de upplever som” för mycket ” verbal information, dvs titta på TV eller förstå samtal i en gruppinställning.
Mutism
den drabbade personen talar inte alls.
svårighet att svälja
utvecklas senare i sjukdomsprogressionen.
motoriska symtom
Parkinsons sjukdomsliknande rörelseunderskott kan uppstå., Den drabbade personen kan uppleva långsam, styv rörelse, förlora balans eller falla lätt, har svårt att använda en arm eller ett ben och uppleva begränsad upp-och-ner ögonrörelse.,
diagnos
läkare kommer att överväga en klinisk diagnos av nfvPPA baserat på denna kombination av symtom:
- apraxi av tal
- Agrammatism
och minst två av följande symtom:
- nedsatt förståelse av komplexa meningar
- enkel ordförståelse opåverkad
- objektkunskap opåverkad
- Objektkunskap opåverkad
behandling, hantering och vad man kan förvänta sig
som med alla former av FTD finns det inget botemedel mot PPA, och i de flesta fall kan dess progression inte sakta ner. Inga mediciner finns för närvarande för att behandla PPA., Vissa terapier kan dock hjälpa till att hantera det genom att hjälpa den berörda personen att förbättra eller behålla förmågan att kommunicera.
transkraniell likströmsstimulering, repetitiv transkraniell magnetisk stimulering och talspråksterapi har visat positiva effekter men mer studie krävs för att förstå förhållandet mellan mängd och tidpunkt för behandling och långsiktiga effekter. Många PPA-patienter utvecklar beteendemässiga, sociala och / eller motoriska komplikationer som ses i andra former av FTD. I dessa patienter är prognosen uppenbarligen fattigare och hanteringen mer komplicerad., Patienter som inte utvecklar dessa ytterligare symtom kan bevara sin självständighet och aktiva livsstil under en längre tid.
genetik
Nonfluent / agrammatic PPA kan vara sporadisk, familjär eller ärftlig. De flesta fall är inte ärftliga.
patologi
enligt obduktionsrapporter har majoriteten av nfvppa-patienter (60%) onormala ackumulationer av tau-protein i hjärnan som skiljer sig från typen av tau-protein som ackumuleras i Alzheimers sjukdom., Resterande individer med nfvPPA antingen har FTLD-TDP43 protein eller en Alzheimer patologi på obduktion.