PMC (Svenska)
diskussion
BN uppträder vanligtvis i barndomen eller ungdomar och är sällan medfödd.1,2 den vanligaste formen, DBN, presenteras som en ensam, symmetrisk och intensivt Pigmenterad papule eller knöl som mäter mindre än 1cm ochförekommer huvudsakligen på baksidan av händer eller fötter; eller platser som ansikte ochskalp.1,2 det kan påverka slemhinnor och extracutaneoussites. CBN variant är en knöl eller plakett, vanligtvis 1 till 3 cm i diameter, med smoothor oregelbunden yta, vanligast i glutei, sacrococcygeal område orscalp.,1,2 tillväxt är ovanlig och bör väcka misstanke ommalign degeneration.1,2,4,5
malign BN har vanligtvis ett multinodulärt utseende, med progressiv tillväxt och, ingeneral, mer än 3 cm i diameter och ligger i hårbotten.1 Det kan uppstå en BN, nevus av Otaor Ito eller de novo, och dess biologiska beteende isuncertain.1,2,4,5 malign degeneration har okändincidens och prognos, med en hög grad av återfall och metastaser, särskilttill lymfkörtlar.,1,2,4,5 högriskegenskaper formalignancy i en BN är: storlek >2 cm, multinodulär yta, plats i hårbotten ochtillväxt.1,2,4,5,6 man tror att BN härrör från en ofullständig migrering avmelanocyter prekursorceller, som kommer från neurala krönet, på väg till theepidermis. Histologiskt finns dendritiska melanocyter, grupperade i övre ochmitten dermis, med aktiv melaninproduktion, medan i förening och intradermalnevi producerar dermal melanocyter inte eller producerar lite melanin.,1
CBN skiljer från DBN av pigmenterade melanocyter i dermis, grupperade spindlecells som innehåller lite eller inget melanin, som ofta penetrera subcutaneouslayer som är väl definierade öarna.1,2,3,4,5,6 även om det inte finns några enhetliga kriterier för distinktionen, hög mitotisk aktivitet (>2/mm2),märkt cytologisk atypi, nekros, djup infiltration och atypiska mitotiska figurerfavor melanom.,1,2,3,4,5,6 minst en avföljande fynd karakteriserar CBN som atypisk: asymmetri, fokal infiltration ellerhypercellularitet, pleomorfism med hyperkromasi, framstående nukleoler ochokasionella mitoser (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
på grund av de överlappande mellanliggande egenskaperna mellan atypisk CBN och malignantBN/melanom är dess skillnad fortfarande en utmaning.5,7 ACBNs tenderar att visa ahigher proliferativt index genom prolifererande cellkärnantigen (PCNA) och Mib-1 samt en signifikant högre mitotisk hastighet jämfört med typisk CBN.,
argyrofila nukleolära arrangör regioner (AgNORs) uttryck har ansetts inskin melanocytisk lesion prognos. AgNOR medeltal per kärna (AgNOR count), deras fördelning (konfiguration) och förhållandet AgNOR area/kärnområde kan varaanvändbart att diskriminera godartad från maligna melanocytiska lesioner, även om det är en betydande överlappning. Vanligtvis, det finns ett linjärt förhållande mellan AgNOR räknas andPCNA immunostaining poäng, vilket kan vara ytterligare parametrar för diagnos ofmalignant CBN.,7
molekylära tekniker för den primära tumören såsom jämförande genomisk hybridisering(CGH) eller fluorescens in situ hybridisering kan hjälpa till att upprätta en melanomadiagnos. Dessa tester kräver dock ytterligare oberoende validering och är för närvarande inte allmänt tillgängliga.8
CGH av vissa fall av stor placktyp BN med subkutana cellulära knölar harvisade kromosomala avvikelser som är typiska för melanom. Noduler visade vinster som involverade kromosom 6p och förluster som involverar kromosom 6q, som är bland de vanligastehittade avvikelser i melanom., I de mindre cellulära omgivande områdena som uppträdderedbn representant, dessa kopieringsnummer avvikelser var inte närvarande.9
stor BN med en djup, Multi-nodulär konfiguration bör tolkas med försiktighet,och ytlig biopsi kan vara vilseledande. Patienter med histologiskt tvetydigdermala melanocytiska proliferationer som uppvisar kopian antal avvikelser börundergå noggrann klinisk uppföljning.10
Somatiska mutationer i kodon 209 GNAQ, en gen som kodar för den signalering proteinG-proteinet α-underenheten q, kan förekomma i upp till 80% av BN.,10
den svåra distinktionen av ACBN från melanom i samband med tillväxt, en högriskmalignansegenskap, men ovanlig i CBN, motiverar sin fullständiga resektion ochlångsiktig uppföljning av dessa patienter. Ytterligare studier inklusive molekylär ochgenetisk analys kommer att ge värdefulla insikter och kan vara användbara vid differentieringatypisk CBN från malign BN, men den exakta historien och fysiska undersökningen,med uppmärksamhet på lesionstillväxten, förblir grundläggande för tidigt ingripande.