PMC (Svenska)
fråga: en 50-årig man som nyligen hade slutfört konsolideringskemoterapi för akut myelocytisk leukemi presenterad med ryggsmärta som strålar ut i hans högra ben. Han hade inte tarm-eller blåsinkontinens. Patienten rapporterade också tillväxten av flera grönaktiga hudnoduler några veckor före presentationen (figur 1). En benmärgsbiopsi hade varit negativ för leukemiska celler 1 månad före presentationen.,
hudnodule, 12 mm i diameter
vid fysisk undersökning hade patienten en normal gång och känsla men en minskad fotledsreflex och det raka benhöjningstestet var positivt på höger sida. Flera 1-till 2-cm nontender grönaktiga knölar var närvarande på hans bagage och lår.
vad är ursprunget till denna patients hudtillstånd, och hur relaterar det till hans ryggsmärta?
Svar: denna patient har klorom (granulocytisk sarkom) i hans hud och meninges, den senare orsakar spinal nervrotkompression., Ett klorom definieras som en grön tumör bestående av leukemiska celler, med den kombinerade formen av ordet, ”kloro-” som härrör från grekiska för grönt (som i klorofyll). Den gröna färgen är mest märkbar kring den röda papullen på huden i Figur 1.
magnetisk resonanstomografi av ryggraden (figur 2) visade diffus leukemisk infiltration i hela ryggraden, vilket orsakar kompression av hans cauda equina, och en efterföljande lumbalpunktion avslöjade lymfoblastiska celler. En biopsi av patientens hudnoduler bekräftade närvaron av leukemiska celler (figur 3).,
spinal magnetic resonance image showing cauda equina compression (arrow)
hudbiopsi som visar ett infiltrat av leukemiska celler
klor är en sällsynt manifestation av både akut myelogen och akut lymfocytisk leukemi. De ses vanligtvis hos yngre patienter med leukemi och har beskrivits i nästan varje anatomisk plats., I de flesta fall är tumören associerad med samtidig akut leukemi; i själva verket kan det hämma ett hematologiskt återfall, som i denna patient.1
histologiskt består ett klorom av ark av primitiva celler av myeloid eller monoblastoid typ. Den grönaktiga nyansen av tumören beror på myeloperoxidas som finns i neutrofila leukocyter. De villkor som sannolikt kommer att förväxlas med klorom (om diagnosen leukemi inte redan har gjorts) är histiocytiskt lymfom och eosinofilt granulom.2
Klorom orsakar sällan ryggmärgskompression.,3 de flesta fall av akut cauda equina syndrom orsakas av mekanisk kompression av spinal nervrötter genom antingen tumör eller infektion. De vanligaste neoplastiska orsakerna till ryggmärgskompression inkluderar prostata, bröst och lungcancer. Behandlingen av cauda equina syndrom kräver brådskande dekompression av de involverade nervrötterna, med strålbehandling, administrering av steroider, kemoterapi eller kirurgi.4
patienten genomgick akut Total ryggradsbestrålning, vilket resulterade i snabb minskning av sin ryggsmärta., Han avböjde sedan ytterligare kemoterapi och valde istället palliativ vård.