PMC (Svenska)
leukocytoklastisk vaskulit (LCV), även kallad överkänslighetsvaskulit, är en liten kärl vaskulit med en rapporterad incidens på cirka 30 fall per miljon människor per år och tros påverka män och kvinnor i lika antal.1,2 huden är det organ som oftast är involverat i LCV. Typisk presentation är en smärtsam, brännande utslag övervägande i nedre extremiteterna (Figur 1), med upp till en tredjedel av patienterna som presenterar med bagage och övre extremitet engagemang.,3 den vanligaste hudmanifestationen av LCV är palpabel purpura.1-3 andra hud manifestationer inkluderar makulopapulösa utslag, bullae, papler, plack, knölar, sår, och livedo retikularis.4 patienter med LCV kan också förekomma med artralgi eller artrit som involverar knän eller anklar.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 även om den exakta patogena mekanismen fortfarande är klarlagd, tros cirkulerande immunkomplex vara involverade.6
nedre extremiteter hos en 31-årig kvinna som presenterar för akutavdelningen. Patienten rapporterade flera dagar av artralgi och ett måttligt smärtsamt, brinnande utslag som involverar benen och sträcker sig till underlivet, föregås av ett viralt syndrom.
denna bild visar nonblanching palpable purpura till nedre extremiteterna med vissa områden som samlar för att bilda plack. Resultaten överensstämmer med leukocytoklastisk vaskulit.,
vid utvärdering av patienter med LCV är laboratorietester inklusive ett fullständigt blodtal, erytrocytsedimenteringshastighet, biokemiprofil med lever-och njurfunktion och urinanalys användbara för att utesluta andra vaskulitider, bestämma närvaron av systemisk sjukdom och identifiera en associerad sjukdom, som kan ge prognostisk information.,4 patienter med misstänkt LCV som presenteras för akutmottagningen kan kräva parenterala analgetika för smärtkontroll, och de patienter som inte kräver sjukhusvistelse bör hänvisas till en hudläkare vid urladdning. Diagnos av LCV bekräftas vid histologisk undersökning av en biopsi från det drabbade området som visar perivaskulära och vaskulära leukocytiska infiltrat tillsammans med fibrinoid nekros.1 Mild, hudbegränsad LCV kräver ingen behandling förutom vila, höjning av benen, ispaket till det drabbade området och avlägsnande eller behandling av den uppviglande orsaken.,7 Förekomsten av artralgi eller artrit kräver användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, eller en kort kurs av orala steroider (t ex prednison eller methlprednisolone) i en dos av 1 mg/kg/dag i 4 veckor följt av en steroid kona. De flesta patienter svarar på sådan behandling.8 en singelpulsdos av intravenösa kortikosteroider (t.ex. metylprednisolon, 15 mg/kg) kan krävas, följt av orala kortikosteroider i mer allvarliga fall. Colchicin har också enligt uppgift varit användbart hos patienter med hud-och ledsymtom, men framgången i en liten, randomiserad kontrollerad studie var begränsad.,Kolchicin ska användas med försiktighet hos personer med njursjukdom och gravida kvinnor. De flesta patienter med kutan leukocytoklastisk vaskulit behandlas i poliklinisk miljö. Inpatientvård behövs hos patienter som har allvarliga systemiska vaskulitiska syndrom och svår organdysfunktion. I avsaknad av internt engagemang försvinner de flesta fallen av LCV inom veckor till månader, och cirka 10% av patienterna upplever kronisk eller återkommande sjukdom.10