portalen för sällsynta sjukdomar och särläkemedel
kvinnor påverkas övervägande (f / m könsförhållande runt 4: 1), med barn som är mer benägna att utveckla sjukdomen än vuxna. Lokaliserad fibrosing sklerodermi klassificeras i flera subtyper som inkluderar morphea, generaliserad morphea och linjär sklerodermi. Linjär sklerodermi tenderar att påverka barn och ungdomar, medan morphea är vanligare hos vuxna. Båda kan dock samexistera i samma patient. För det första utvecklas områden av hård och torr hud i händer, armar, ansikte eller ben., Därefter uppträder plack (morphea) eller breda remsor (linjär sklerodermi). Plack är runda eller ovala, ofta med ett vitt utseende och en röd kant. Breda remsor utvecklas huvudsakligen på ansikte, bröstkorg, armar och ben. I fallet med ansikts inblandning, vissa remsor som utvecklas på pannan kan vara ihåliga och leda till ett utseende som kallas en coup de sabre. Linjär sklerodermi tenderar att involvera det underliggande fettet och musklerna och kan leda till muskelatrofi. På grund av påverkan på tillväxten kan lokaliserad sklerodermi resultera i större ansikts-eller lemmasymmetri, flexionskontrakturer och funktionshinder., Raynauds fenomen är vanligtvis frånvarande.