PRÉS och RCVS Kan Orsaka Irreversibla Neurologiska Skador
HILTON HEAD—Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) och reversibla cerebral vasokonstriktion syndrom (RCVS) kan orsaka allvarliga bestående neurologiska skador om de lämnas obehandlade, enligt en översikt som presenteras vid Vanderbilt University”s 37: e Årliga Modern Klinisk Neurologi Symposium.
Imaging spelar en avgörande roll vid diagnos av PRES och RCVS, som definierades ganska nyligen., De två villkoren delar vissa egenskaper, och deras patologier är inte väl förstådda.
anekdotiska bevis tyder på att antalet patienter som uppvisar PRES och RCV ökar. ”Vi måste göra bättre på att erkänna och behandla dessa sjukdomar snabbt för att förhindra permanent neurologisk skada”, säger Anne O ’ Duffy, MD. Neurologer bör studera sjukdomarna noga för att förstå dem bättre, tillade hon.
PRES associerad med högt blodtryck
den första beskrivningen av PRES var en serie av 15 patienter publicerade 1996, säger Dr., O’Duffy, Biträdande Professor i Neurologi vid Vanderbilt Stroke Center i Nashville. Den kliniska presentationen varierar och kan inkludera anfall, förändrat medvetande, huvudvärk och visuella abnormiteter. PRES kan utvecklas i samband med olika tillstånd, men den huvudsakliga fysiologiska abnormiteten tros vara cerebral vasogent ödem. PRES är vanligtvis reversibel när orsaken identifieras och tas bort.
incidensen av PRES är okänd. Det har rapporterats hos individer mellan åldrarna 4 och 90, men medelåldersintervallet är från 39 till 47., PRES påverkar betydligt fler kvinnor än män. Den typiska patienten har dåligt behandlad hypertoni, och PRES manifesterar sig som en plötslig och markant förhöjning av blodtrycket. PRES kan också relateras till benmärgstransplantation, cancerkemoterapi medel, antirejektionsdroger och kroniskt njursvikt.
anfall förekommer hos de flesta patienter med PRES, och status epilepticus förekommer hos cirka 13% av patienterna. Visuella symptom på suddig syn, hemianopsi, visuella hallucinationer och kortikal blindhet kan vara närvarande., Även om mellan 67% och 80% av patienterna har akut hypertoni, korrelerar blodtrycksnivån inte med sjukdomens svårighetsgrad. Mellan 35% och 40% av patienterna med PRES kräver mekanisk ventilation i tre till sju dagar. Patienternas genomsnittliga längd på sjukhusvistelsen är 20 dagar.
MR är överlägsen CT vid identifiering av PRES, säger Dr.O ’ Duffy. Den typiska Mr-fyndet är FLAIR white matter lesions som ofta är symmetriska och är övervägande bakre. Lesioner kan också förekomma i ett holohemispheric watershed mönster eller i överlägsen frontal sulcus., Ungefär hälften av patienterna med PRES har MRI kontrastförstärkning, 10% till 23% har hjärninfarkt och 5% till 17% har intraparenchymal eller subaraknoidblödning.
patofysiologin hos PRES är kontroversiell, och utredare har föreslagit två motsägelsefulla hypoteser. En förklaring är att nedsatt autoregulering orsakar ökat cerebralt blodflöde, och den andra är att endoteldysfunktion resulterar i cerebral hypoperfusion. I endera hypotesen leder perfusionsavvikelser till blod-hjärnbarriärdysfunktion och vasogent ödem.,
När en patient har en diagnos av PRES, bör en neurolog utvärdera honom eller henne för associerade organproblem. ”Du försöker verkligen identifiera avtryckaren och hantera det”, säger Dr O ’ Duffy. Hantering av problem som högt blodtryck, anfall och elektrolytstörningar är viktigt i PRES. Om PRES är relaterat till en hypertensiv nödsituation, ska den behandlande läkaren minska det genomsnittliga arteriella trycket med 20% till 25% under de första timmarna och sträva efter att minska blodtrycket till mindre än 160/100 mm Hg inom de första sex timmarna.,
kalciumkanalblockerare effektiva för RCVS
RCVS har varit kända av flera namn sedan slutet av 1980-talet, inklusive Call-Fleming syndrom, postpartum angiopati, migrainous vasospasm och läkemedelsinducerad arterit eller angiopati. Kännetecknet för RCVS är en thunderclap huvudvärk, som har en plötslig inbrott, når maximal intensitet på mindre än en minut och kan vara i 10 dagar. För migrän skiljer sig en thunderclap huvudvärk från en typisk migrän., Att diagnostisera primär thunderclap huvudvärk, måste en neurolog utesluta andra enheter såsom subaraknoidalblödning, venös sinus trombos, cervikal artär dissektion, och hypofysen apoplexi. Neurologer bör starkt överväga en diagnos av RCVS för en patient med upprepade blixt huvudvärk under en period av flera dagar till en vecka, säger Dr O’Duffy. Tillstånd associerade med RCVS inkluderar graviditet, puerperium, exponering för vasoaktiva läkemedel, blodprodukter, feokromocytom, avbrottsfria aneurysmer och post carotid endarterektomi syndrom.,
den största serien av vuxna med RCV omfattar 139 fall med en medelålder på 42,5. Cirka 81% av fallen var kvinnliga, och 85% av dem hade thunderclap huvudvärk. Patienter med RCV kan vara mer benägna att ha migrän än den genomsnittliga befolkningen. Initial avbildning av hjärnan är ofta normalt, men patienter därefter kan utveckla blödningar, som är typiskt små subaraknoidalblödning på kortikala ytan, och infarkter, som är typiskt i en symmetrisk, arteriell vattendelare fördelning. Cirka 90% av patienterna med RCV har ett bra kliniskt resultat.