Primär Skleroserande kolangit (PSC)
patienter med PSC löper risk att utveckla andra associerade problem.
- dominerande Stricture
en dominerande stricture är en blockering i en av de stora gallgångarna som tjänar till att tömma gallan från de mindre gallgångarna i levern och leverera den i tunntarmen. En dominerande striktur förekommer hos sju till tjugo procent av patienterna med PSC. När en dominerande striktur är närvarande blockeras gallan från att strömma genom gallkanalen och kan därför backa upp i levern., Ämnen som normalt utsöndras i gallan ackumuleras i blodomloppet och kroppsvävnaderna. Detta kan leda till gulsot (gulaktig missfärgning av ögon och hud), stenbildning i gallgångarna och infektion i gallgångarna som kallas kolangit. Vid ERCP kan en bit plaströr som kallas ”stent”placeras över en dominerande striktur i ett försök att lindra blockeringen.
- fettlösliga vitaminbrist
vitaminerna A, D, E och K, är kända som fettlösliga vitaminer eftersom de löser upp i oljor snarare än vatten., En funktion av gallan är att det förbättrar tarmens förmåga att lösa upp och absorbera dessa vitaminer. Om gallan från levern inte kommer in i tarmarna i tillräckliga mängder, kan fettlösliga vitaminer inte absorberas och brister kan uppstå. Blockering av gallkanaler kan också orsaka diarré eftersom fett i kosten absorberas dåligt.
- osteoporos
osteoporos eller benförtunning är en annan komplikation av PSC. Orsaken till osteoporos hos PSC är oklart., Som ett resultat bör en bentäthetssökning (även kallad en dubbelenergiröntgenabsortiometri eller DEXA-skanning) erhållas med jämna mellanrum.
- cholangiokarcinom
risken för att utveckla cancer som involverar gallgångarna (känd som cholangiokarcinom) är högre hos patienter med PSC än hos en frisk population. Cholangiokarcinom kan förekomma hos 7 till 15% av patienterna med PSC. Patienter med en lång historia av inflammatorisk tarmsjukdom och rökare har störst risk., Eftersom det inte finns några tidiga symtom på kolangiokarcinom som gör det lätt att skilja från symtom på PSC, är det svårt att diagnostisera tidigt. Forskare och läkare fortsätter att arbeta på sätt att göra tidig diagnos av kolangiokarcinom.
- cirros
cirros är en process av avancerad ärrbildning i levern. Fibros eller ärrbildning i levern som ses i cirros leder till en minskning av blodflödet genom levern. Detta förhindrar att levern utför sina kritiska funktioner för att rena blodet och näringsämnena som absorberas från tarmarna., Slutresultatet är leverfel.
cirros är den sjunde ledande dödsorsaken i USA och kan orsakas av många andra processer som en genetisk sjukdom som kallas hemokromatos, virusinfektioner, såsom hepatit eller alkoholism. Om du vill veta mer om cirros och dess potentiella komplikationer, klicka här för att få tillgång till en patient broschyr som publicerats av ACG på cirros.
patienter med PSC kan utveckla sekundära problem som i slutändan kan leda till irreversibel leversvikt., Dessa problem inkluderar blödning från svullna vener (varicer) oftast i matstrupen, insamling av vätska i buken (ascites) och ben, och episoder av förvirring (hepatisk encefalopati) på grund av oförmågan hos den ärrade levern att ta bort toxiner från blodflödet.
- koloncancer
det finns en ökad risk för tjocktarmscancer hos patienter med PSC som också har inflammatorisk tarmsjukdom. Koloskopi med biopsier i hela tjocktarmen en gång om året rekommenderas.
vilka är behandlingarna för PSC?,
många mediciner har studerats men ingen har visat sig ändra PSC-kursen. Detta beror främst på osäkerhet om orsaken. Läkemedel som ursodeoxikolsyra (UDCA), kolchicin, steroider och metotrexat har använts för att behandla PSC. Studier som utvärderar högre doser av UDCA än vad som tidigare använts pågår.
terapi är riktad mot behandling av symtom, förebyggande och hantering av komplikationer av PSC. Patienter med PSC bör undvika allt som kan orsaka eller förvärra leverskador som alkohol., Vaccinationer mot hepatit A och B ska ges. Vitamintillskott bör ordineras för patienter med avancerad sjukdom i riskzonen för brister. Läkemedel som difenhydramin, kolestyramin, rifampin och fenobarbital har varit till hjälp för att lindra klåda. Osteoporos behandlas med kompletterande kalcium och vitamin D. behandling av klåda och osteoporos hos PSC liknar den som används för behandling av primär biliär cirros (se nedan). Alendronat är ett läkemedel som ofta används för att minska ytterligare benförlust som kan hjälpa till i PSC.,
patienter som utvecklar komplikationer av cirros och de med återkommande kolangit är kandidater för levertransplantation. Levertransplantation är den enda effektiva behandlingen för patienter som har utvecklat sen PSC (cirros). Studier har visat att cirka åttio till nittio procent av patienterna som genomgår levertransplantation för sen stadium PSC lever ett till tre år senare. Efter transplantation rapporterar många patienter att ha en god livskvalitet.,
författare och publiceringsdatum
Young-Mee Lee, MD och Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – publicerad december 2004. Uppdaterad Januari 2010.
återgå till toppen