sällsynt Sjukdomsdatabas (Svenska)
akromegali behandlas vanligtvis genom kirurgi, mediciner och/eller strålbehandling. Inget enda terapeutiskt alternativ är effektivt för alla. En persons specifika behandlingsplan kommer att baseras på flera faktorer, inklusive storleken och placeringen av hypofystumören; närvaron eller frånvaron av vissa symtom; en persons ålder och allmän hälsa; och/eller andra element., Beslut om användning av särskilda terapier bör fattas av läkare och andra medlemmar av hälso-och sjukvården i noggrant samråd med patienten baserat på detaljerna i hans eller hennes fall; en grundlig diskussion om de potentiella fördelarna och riskerna, inklusive eventuella biverkningar och långsiktiga effekter; patientens preferens; och andra lämpliga faktorer.
akromegali behandlas vanligtvis genom transsfenoidal kirurgi; ett förfarande där hela eller en del av en hypofystumör avlägsnas., Kirurgi resulterar ofta i ett snabbt terapeutiskt svar, omedelbart lindra trycket på omgivande hjärnstrukturer och sänka tillväxthormonnivåerna. När operationen är framgångsrik kan mjukvävnadssvullnad minska på bara några dagar. Kirurgi är effektivare hos individer med små tumörer (mikroadenom) än hos de med stora tumörer (makroadenom). Kirurgi kan inte framgångsrikt förbättra alla symptom (t.ex. huvudvärk kan kvarstå) och i vissa fall kan avlägsnande av hela tumören inte vara möjligt, vilket resulterar i tillväxthormonnivåer som förblir för höga.,
individer som behandlas genom kirurgi bör regelbundet övervakas av en läkare på grund av eventuell återkommande sjukdom. I vissa fall kommer kirurgi att förbättra hormonnivåerna, men inte återgå till det normala, vilket kräver ytterligare behandling ofta med mediciner.
vissa läkemedel kan användas för att behandla individer med akromegali. Medicinsk behandling kan rekommenderas hos personer i vilka kirurgi i kontraindicerat, i vilka kirurgi inte fungerade eller misslyckades med att återgå hormonnivåer till det normala eller att krympa stora tumörer före operation.,
tre olika klasser av läkemedel används ofta för att behandla individer med akromegali. Dessa är somatostatinanaloger inklusive oktreotid, lanreotid och pasireotid, tillväxthormonreceptorantagonister såsom pegvisomant och dopaminantagonister.
Food and Drug Administration (FDA) har godkänt läkemedlet octreotide acetate (Sandostatin® LAR) för dess användning vid behandling av akromegali., Oktreotid är en artificiellt producerad (syntetisk) förening som liknar somatostatin (somatostatinanalog), ett naturligt hormon som produceras av hypotalamus som tjänar till att hämma utsöndringen av tillväxthormon. (Hypotalamus är ett område i hjärnan som spelar en roll för att samordna hormonfunktionen.) Behandling med oktreotid har visat minskningar i serumnivåer av GH och IGF-I, och tumörkrympning hos vissa patienter som får läkemedlet. Säkerhets-och effektstudier har publicerats i stor utsträckning med årtionden av erfarenhet av behandling av patienter med akromegali.,
FDA har godkänt läkemedlet pasireotid (Signifor lar®) för injicerbar suspension vid behandling av akromegali. Pasireotid är indicerat för patienter som inte svarat tillräckligt på operation eller för vilka kirurgi inte är ett alternativ. I likhet med oktreotid verkar pasireotid på somatostatinreceptorerna, med interaktioner med somatostatinreceptorsubtyper 1, 2, 3 och 5., Nya publikationer har visat pasireotids säkerhet och effekt i jämförelse med oktreotid LAR i en randomiserad, dubbelblind klinisk studie, öppna förlängningsstudier och crossover-studier som jämför pasireotid med oktreotid eller lanreotid. Signifor LAR tillverkas av Novartis Läkemedel Corporation.
FDA har också godkänt Somatuline ® Depot (lanreotid) injektion för behandling av akromegali., FDA godkände Somatuline ® Depot (lanreotid) injektion för långtidsbehandling av personer med akromegali som har haft otillräckligt svar på eller inte kan behandlas med kirurgi och/eller strålbehandling. Denna behandling sänker nivåerna av GH och insulinliknande tillväxtfaktor-1. Somatuline Depot tillverkas av Ipsen.,
FDA har godkänt det särläkemedel somavert® (pegvisomant för injektion) för behandling av akromegali hos individer som har haft ett otillräckligt svar på kirurgi och/eller strålbehandling och/eller andra medicinska terapier, eller för vilka dessa terapier inte är lämpliga. Somavert, som blockerar effekterna av överskott av tillväxthormon i akromegali, administreras genom subkutan injektion. Somavert tillverkas av Pfizer Inc.
den tredje klassen av läkemedel som ibland används för att behandla individer med akromegali är dopaminagonister., Men dessa läkemedel, som inkluderar bromokriptin och kabergolin, är i allmänhet effektiva för färre individer än andra mediciner. Läkare kan ordinera dessa läkemedel i samband med andra läkemedel som används för att behandla akromegali.
kirurgi och mediciner kan kompletteras med strålbehandling (protonstråle, tung partikel och supravoltage bestrålning) eller läkemedelsbehandling. Strålbehandling används oftast hos individer i vilka kirurgi har misslyckats med att tillräckligt minska tumörstorlek eller tillväxthormonnivåer., Konventionell fraktionerad strålbehandling kräver vanligtvis dagliga behandlingar under en fyra till sex veckorsperiod och kan minska tillväxthormonnivåerna med 50 procent, men framgångsrika resultat kan inte inträffa förrän två till fem år senare. Eftersom resultaten är försenade används strålbehandling sällan för att behandla akromegali utan att kombinera den med kirurgi eller läkemedelsbehandling.
efter inledande terapier måste personer med akromegali rutinmässigt övervakas av en läkare för att säkerställa att hypofysen fungerar normalt och att de befintliga symtomen fortsätter att förbättras.,
förutom konventionell strålbehandling som beskrivs ovan kan vissa individer behandlas med andra former av strålbehandling. Dessa former av strålbehandling erbjuder mer exakt inriktning av helljusstrålning levereras i olika vinklar. Detta alternativ begränsar skadorna på omgivande vävnad och kan levereras i en enda session. En person är inte berättigad till denna form av strålbehandling om hypofystumören inte är minst 5mm bort från den plats där de optiska nerverna från ögonen korsar vid hjärnans botten (optisk chiasm)., Mer forskning är nödvändig för att bestämma den långsiktiga säkerheten och effektiviteten av denna form av terapi för individer med akromegali.