Sjätte kranialnerven pares hos en immunkompetent vuxen patient med varicella / Neurología(English Edition)

Varicella-zostervirus (VZV) är ett allestädes närvarande DNA-virus som tillhör Herpesviridae-familjen och orsakar 2 olika kliniska störningar: varicella och herpes zoster (HZ).1 Varicella är den primära infektionen orsakad av VZV och manifesterar sig som en mycket smittsam, pruriginous vesikulär exantem åtföljd av feber. Varicella är vanligare i barndomen, och symtomen är normalt godartade och självbegränsande.,1,2 viscerala komplikationer, särskilt pneumonit, är vanligare hos vuxna.1,2 HZ orsakas av reaktivering av latent VZV i spinal och kraniala sensoriska ganglier efter den primära infektionen och är vanligare hos äldre eller immunkompromiserade vuxna.2,3 det manifesterar sig som en smärtsam vesikulär utbrott med en dermatomalfördelning.2,3 okulära manifestationer (huvudsakligen konjunktivit och keratit) observeras när den första grenen av trigeminusnerven är involverad; detta tillstånd är känt som herpes zoster oftalmicus (HZO) (upp till 50% av fallen).,2,3

vår patient var en 59-årig man som besökte vår avdelning på grund av en 2-dagars historia av diplopi. Han hade diagnostiserats med varicella 3 dagar tidigare på grund av utseendet av ett vesikulopapulärt utslag som huvudsakligen ligger på ansikte och bagage, med centrifugalförlängning, åtföljd av feber (Fig. 1). Hans personliga historia inkluderade endast högt blodtryck behandlad med ramipril. Tre veckor tidigare hade hans 21-åriga dotter presenterat varicella, som helt löste sig utan komplikation., Den oftalmologiska undersökningen avslöjade markant nedsatt adduktion av vänstra ögat (inte korsar mittlinjen) med homonyma diplopi på grund av okuvlig strabismus när man tittar till vänster (Fig. 2). De återstående resultaten var normala. Inga andra associerade neurologiska fokala tecken observerades. Inga relevanta resultat hittades i följande test: erytrocytsedimenteringshastighet; Mantoux-test; serologiska test för syfilis, hepatit B och C och HIV; och bröstradiografi., Hjärnan och orbital MRI fynd var normala; en lumbalpunktion avslöjade mononukleär pleocytos med normala protein-och glukosnivåer. Polymeraskedjereaktionstestet (PCR) var positivt för VZV. Patienten diagnostiserades med vänster sjätte kranialnerven pares och meningoencefalit sekundär till VZV-infektion och började behandling med intravenös aciklovir doserad vid 10 mg/kg/8 h i 10 dagar. Alla hudskador försvann inom en månad, men diplopi kvarstod utan någon minskning av avvikelsens vinkel vid 3 månader efter debuten., Botulinumtoxin A (5 IE) injicerades i vänster medial rectus, inducerande exotropi med hypertrofi i vänstra ögat. Ingen signifikant ögontorsion eller nystagmus observerades i båda ögonen, inte heller visade patienten torticollis. Fyra månader efter injektionen visade patienten orthotropa ögon utan diplopi vid långt eller nära diagnostiska positioner.

flera okulära manifestationer har beskrivits i samband med varicella: blefarit, sklerit, konjunktivit, keratit, främre uveit, glaukom, akut retinal nekros, retinal vaskulit, korioretinit, optisk neurit, neuroretinit och intern och extern oftalmoplegi.1,4 emellertid är de flesta av dessa manifestationer associerade med varicella i barndomen, 1 eftersom detta är ett mycket sällsynt tillstånd hos vuxna.,4 de vanligaste bland dessa komplikationer är palpebrala hudskador i samband med konjunktivit, följt av främre uveit och keratit.1 tidsintervallet mellan exantem och uppkomsten av dessa komplikationer varierar från några dagar till flera veckor.4 isolerad pares av kranialnerver har beskrivits som en orsak till yttre oftalmoplegi sekundär till VZV-infektion, normalt i samband med HZ.3 sådana andra störningar som internuclear oftalmoplegi,5 orbital apex syndrom och orbital myositis6 observeras mindre ofta., Allmänt, kända kliniska egenskaper hos kranialnerven pares sekundärt till VZV-infektion orsakas av HZ.4 mycket få fall har rapporterats av kranial nervförlamning som en komplikation av varicella (med fall av sjunde, sjätte och tredje kranialnerven, i frekvensordning)7; anekdotiska fall av orbital myosit rapporteras också. I detta fall uppträdde extraokulär muskelpares flera dagar efter utslaget, vilket kan bero på en direkt cytopatisk effekt av viruset.,3,8 närvaron av lymfocyter i intratekalt utrymme och de positiva PCR-resultaten tyder på VZV-infektion i centrala nervsystemet. I andra rapporterade fall tyder mer fördröjd start (veckor efter exantem) och/eller intratekal produktion av IgG-och IgM-immunoglobuliner på immunpatogenes eller ocklusiv vaskulit inducerad av VZV.

behandlingen består av administrering av antivirala medel som kan passera blod-hjärnbarriären (aciklovir, valaciklovir eller famciklovir).2,3 samtidig behandling med kortikosteroider kan också vara fördelaktig vid oftalmopares., Prognosen för oftalmopares i HZ är gynnsam (återhämtning vid ett år i 87,5% av fallen).3 i de få rapporterade fallen i samband med varicella (hos barn) verkar den kliniska kursen inte vara sämre.8

i detta fall fortsatte pares och behandling med botulinumtoxin var botande trots initiala komplikationer. Sammanfattningsvis kan varicella i vuxen ålder vara komplicerat av sjätte kranialnerven pares. Prognosen var gynnsam efter antiviral behandling och botulinumtoxin injektion.

---