PMC (Dansk)
diskussion
forstyrrelse af seksuel differentiering er de udtryk, der bruges til et barn født uden klar mandlig eller kvindelig fænotype. Udtrykket ” hermafrodit “stammer fra den græske mytologiske Gud” Hermaphroditos ” søn af Hermes og Afrodite, hvis krop efter at være fusioneret med nymfe Salmakis antog en mere perfekt form med både mandlige og kvindelige attributter .
korrekt kønsopgave til en nyfødt født med DSD er en social nødsituation i den nyfødte periode., Spædbørn og børn født med DSD udgør en diagnostisk og terapeutisk udfordring for klinikerne. Succes afhænger af hurtig og præcis diagnose, passende køn tildeling, korrekt medicinsk behandling og omhyggelig kirurgisk teknik .
årsagerne til ægte hermafroditisme forbliver gådefulde, og den mest almindelige præsentation er en unormal ydre kønsorganer, der spænder fra normal mand til normal kvinde. I mange af disse tilfælde kan en sådan sondring ikke være til stede, og chordee, hypospadier og kryptorchidisme kan noteres. Lignende billede findes i vores tilfælde., Andre præsentere symptomer er hæmaturi, amenorea, lavere mavesmerter og lyskebrok .
dokumentation af placering af gonader er vigtig. I ægte hermafroditter er gonader altid asymmetriske med overvejende testis nedstigninger, og overvejende æggestok ligger i maven over den ydre ring som bemærket i indeks tilfælde. På grundlag af placering af gonader og histologi klassificeres disse patienter som:·Lateral: Testis og kontralateral ovarie (30%).* Bilateralt: testikel-og ovarievæv identificeret på begge sider, normalt som ovotestis (50 %).,* Ensidig: Ovotestis på den ene side og testis eller æggestok på anden side (20%).Vores patient var af lateral sort, hvor testis var på højre side og æggestok på venstre side. Valget af opdræt hermafrodit som mandlig eller kvindelig køn styres af phallus størrelse . I vores patient penis var af tilstrækkelig størrelse således plan i samråd med forældrene blev gjort for at opdrage ham som en mandlig. Alle kvindelige strukturer blev således fjernet. En reparation af hypospadier vil blive udført i næste fase. Protese kan placeres i venstre hemiscrotum for psykologisk komfort.,
ægte hermafroditisme er sjældent forbundet med gonadale tumorer, i modsætning til ved blandet gonadal dysgenese, hvor tilstedeværelsen af en dysgenetisk gonad disponerer for gonadal malignitet. Der er dog rapporteret om nogle få tilfælde af maligniteter som dysgerminom og gonadoblastom ved ægte hermafroditisme . Derfor vil denne patient kræve tæt opfølgning for at diagnosticere enhver malignitet, der opstår i hans resterende testis. Da forekomsten af gonadal malignitet er lav, estimeret til 4, 6%, er profylaktisk fjernelse af hans resterende testis ikke berettiget.,
vores sag var unik, da kromosomal analyse var 46 .y, hvilket er meget sjældent i tilfælde af ægte hermafrodit DSD.