PMC (Magyar)
vita
a szexuális differenciálódás rendellenessége az egyértelmű férfi vagy női fenotípus nélkül született gyermek számára használt kifejezés. A ” Hermafrodita “kifejezés a görög mitológiai Istenből, Hermész és Aphrodité” Hermafroditosz ” fiából származik, akinek a teste, miután összeolvadt a nimfa Szalmakisszal, tökéletesebb formát öltött mind a férfi, mind a női tulajdonságokkal .
a DSD-vel született újszülöttnek megfelelő nemi Hozzárendelés az újszülött időszak társadalmi vészhelyzete., A DSD-vel született csecsemők és gyermekek diagnosztikai és terápiás kihívást jelentenek a klinikusok számára. A siker a gyors és pontos diagnózistól, a megfelelő nemi kijelöléstől, a megfelelő orvosi kezeléstől és az aprólékos sebészeti technikától függ .
a valódi hermafroditizmus okai rejtélyesek maradnak, a leggyakoribb megjelenítés egy rendellenes külső nemi szerv, amely a normál férfitól a normál nőig terjed. Sok ilyen esetben előfordulhat, hogy nem létezik ilyen megkülönböztetés, és megfigyelhető a chordee,a hypospadias és a cryptorchidism. Hasonló kép található a mi esetünkben., Egyéb bemutató tünetek a hematuria, amenorrhoea, alsó hasi fájdalom, lágyéksérv .
az ivarmirigyek helyének dokumentálása fontos. Igaz, a hermafroditák ivarsejtjei mindig aszimmetrikusak, domináns here ereszkedik le, és a domináns petefészek a hasban fekszik a külső gyűrű felett, amint azt az index eset is mutatja. A gonádok elhelyezkedése és szövettan alapján ezek a betegek a következők szerint vannak besorolva:·laterális: Here és kontralaterális petefészek (30%).* Bilaterális: mindkét oldalon Here-és petefészek-szövet, általában ovotestis (50 %).,* Egyoldalú: Ovotestis az egyik oldalon, herék vagy petefészek a másik oldalon (20%).A páciensünk oldalirányú volt, amelyben a herék a jobb oldalon voltak, a petefészek pedig a bal oldalon. A Hermafrodita hím vagy női nemként való nevelésének megválasztását a fallosz mérete szabályozza . Páciensünkben a pénisz megfelelő méretű volt, így a szülőkkel konzultálva tervet készítettek, hogy férfiként támogassák. Így minden női struktúrát eltávolítottak. A hypospadias javítását a következő szakaszban végezzük. A protézist a pszichológiai kényelem érdekében a bal oldali hemiscrotumba lehet helyezni.,
a valódi hermafroditizmus ritkán társul gonadális daganatokkal, ellentétben a vegyes gonadális dysgenesissel, ahol a dysgenetikus gonád jelenléte hajlamos gonad malignitásra. Azonban néhány esetben malignitások, mint a dysgerminoma és gonadoblastoma számoltak be a valódi hermafroditizmus . Ezért ez a beteg szoros nyomon követést igényel a fennmaradó herékben előforduló rosszindulatú daganatok diagnosztizálásához. Mivel a gonadális malignitás előfordulása alacsony, 4,6% – ra becsülhető, a fennmaradó herék profilaktikus eltávolítása nem indokolt.,
esetünk egyedülálló volt, mivel a kromoszómális analízis 46 XY volt, ami nagyon ritka a valódi Hermafrodita DSD esetében.