PMC (Deutsch)
DISKUSSION
Störung der sexuellen Differenzierung der Begriffe, die für ein Kind geboren, ohne klare männliche oder weibliche Phänotyp. Der Begriff „Hermaphrodite“ leitet sich vom griechischen mythologischen Gott „Hermaphroditos“ ab, dem Sohn von Hermes und Aphrodite, deren Körper nach der Fusion mit der Nymphe Salmakis eine perfektere Form mit männlichen und weiblichen Attributen annahm .
Die richtige Zuordnung des Geschlechts zu einem mit DSD geborenen Neugeborenen ist ein sozialer Notfall des Neugeborenen., Säuglinge und Kinder, die mit DSD geboren wurden, stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung für die Kliniker dar. Der Erfolg hängt von einer schnellen und präzisen Diagnose, einer angemessenen Geschlechterzuordnung, einer geeigneten medizinischen Therapie und einer sorgfältigen Operationstechnik ab .
Die Ursachen des wahren Hermaphroditismus bleiben rätselhaft und die häufigste Darstellung sind abnormale äußere Genitalien, die von normalem Mann bis zu normalem Weibchen reichen. In vielen dieser Fälle kann eine solche Unterscheidung nicht vorhanden sein und Akkordee, Hypospadien und Kryptorchismus können festgestellt werden. Ähnliches Bild findet sich in unserem Fall., Andere präsentierende Symptome sind Hämaturie, Amenorrhoe, Schmerzen im Unterleib und Leistenbruch .
Dokumentation der Lage der Gonaden ist wichtig. Bei echten Hermaphroditen sind Gonaden immer asymmetrisch mit vorherrschendem Hodenabstieg und vorherrschendem Eierstock liegt im Bauch oberhalb des äußeren Rings, wie in diesem Fall festgestellt. Aufgrund der Lage der Gonaden und der Histologie werden diese Patienten klassifiziert als: * Lateral: Hoden und kontralateraler Eierstock (30%).* Bilateral: Hoden – und Eierstockgewebe, das auf beiden Seiten identifiziert wird, normalerweise als Ovotestis (50 %).,·Einseitig: Ovotestis auf der einen Seite und Hoden oder Eierstock auf der anderen Seite (20%).Unser Patient war von lateraler Vielfalt, in der Hoden auf der rechten Seite und Eierstock auf der linken Seite war. Die Wahl der Aufzucht von Zwitter als männliches oder weibliches Geschlecht wird durch Phallus Größe geregelt . Bei unserem Patienten war der Penis von angemessener Größe, so dass in Absprache mit den Eltern geplant wurde, ihn als Mann zu sehen. Alle weiblichen Strukturen wurden so entfernt. Eine Reparatur von Hypospadien wird in der nächsten Stufe durchgeführt. Prothese kann in linken Hemiskrotum für psychologischen Komfort platziert werden.,
Echter Hermaphroditismus ist selten mit Gonadentumoren assoziiert, im Gegensatz zur gemischten Gonadendysgenese, bei der das Vorhandensein einer dysgenetischen Gonade für eine Gonadendygnität prädisponiert. Einige Fälle von Malignomen wie Dysgerminom und Gonadoblastom wurden jedoch bei echtem Hermaphroditismus berichtet . Daher erfordert dieser Patient eine genaue Nachsorge, um eine Malignität zu diagnostizieren, die in seinen verbleibenden Hoden auftritt. Da die Inzidenz von Gonaden-Malignomen gering ist und auf 4, 6% geschätzt wird, ist die prophylaktische Entfernung seiner verbleibenden Hoden nicht gerechtfertigt.,
Unser Fall war einzigartig, da die Chromosomenanalyse 46 XY betrug, was bei echter Zwitter-DSD sehr selten ist.