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discusión
El Trastorno de diferenciación sexual es el término utilizado para un niño nacido sin fenotipo masculino o femenino claro. El término «Hermafrodita «se deriva del dios mitológico griego» Hermaphroditos», hijo de Hermes y Afrodita, cuyo cuerpo después de fusionarse con la ninfa Salmakis asumió una forma más perfecta con atributos masculinos y femeninos .
la asignación adecuada de género a un recién nacido con DSD es una emergencia social del período neonatal., Los bebés y los niños nacidos con DSD representan un desafío diagnóstico y terapéutico para los médicos. El éxito depende de un diagnóstico rápido y preciso, una asignación de género adecuada, una terapia médica adecuada y una técnica quirúrgica meticulosa .
las causas del hermafroditismo verdadero siguen siendo enigmáticas y la presentación más común es un genitales externos anormales que van desde el varón normal a la hembra normal. En muchos de estos casos tal distinción puede no estar presente y se pueden notar Cordis, hipospadias y criptorquidia. Imagen Similar se encuentra en nuestro caso., Otros síntomas que se presentan son hematuria, amenorrea, dolor abdominal inferior y hernia inguinal .
la documentación de la localización de las gónadas es importante. En los verdaderos hermafroditas las gónadas son siempre asimétricas, con predominio del testículo desciende y el ovario predomina en el abdomen por encima del anillo externo como se observa en el caso índice. Según la localización de las gónadas y la histología, estos pacientes se clasifican en: * Lateral: testículo y ovario contralateral (30%).* Bilateral: tejido Testicular y ovárico identificado en ambos lados, generalmente como ovotestis (50%).,* Unilateral: Ovotestis en un lado y testículo u ovario en el otro lado (20%).Nuestra paciente era de variedad lateral en la que el testículo estaba en el lado derecho y el ovario en el lado izquierdo. La elección de criar hermafroditas como sexo masculino o femenino se rige por el tamaño del falo . En nuestro pene paciente era de tamaño adecuado por lo tanto plan en consulta con los padres se hizo para criarlo como un hombre. Así se eliminaron todas las estructuras femeninas. Se realizará una reparación de hipospadias en la siguiente etapa. La prótesis se puede colocar en el hemiscroto izquierdo para comodidad psicológica.,
el hermafroditismo verdadero rara vez se asocia con tumores gonadales, a diferencia de la disgenesis gonadal mixta, en la que la presencia de una gónada disgenética predispone a la malignidad gonadal. Sin embargo, se han notificado algunos casos de neoplasias malignas como disgerminoma y gonadoblastoma en hermafroditismo verdadero . Por lo tanto, este paciente requerirá un seguimiento cercano para diagnosticar cualquier malignidad que surja en su testículo restante. Dado que la incidencia de neoplasia gonadal es baja, estimada en un 4,6 %, no se justifica la extirpación profiláctica de los testículos restantes.,
nuestro caso fue único ya que el análisis cromosómico fue de 46 XY, lo cual es muy raro en un caso de DSD Hermafrodita verdadera.