PMC (Français)
DISCUSSION
trouble de la différenciation sexuelle est les termes utilisés pour un enfant né sans phénotype Mâle Ou Femelle clair. Le terme « hermaphrodite « est dérivé du Dieu mythologique Grec” Hermaphroditos » fils D’Hermès et D’Aphrodite, dont le corps après avoir été fusionné avec la nymphe Salmakis a pris une forme plus parfaite avec des attributs masculins et féminins .
Bon genre affectation à un nouveau-né avec DSD est une urgence sociale de la période néonatale., Les nourrissons et les enfants nés avec le DSD posent un défi diagnostique et thérapeutique aux cliniciens. Le succès dépend d’un diagnostic rapide et précis, d’une affectation appropriée du genre, d’un traitement médical approprié et d’une technique chirurgicale méticuleuse .
Les causes du véritable hermaphrodisme restent énigmatiques et la présentation la plus courante est un organe génital externe anormal allant du mâle normal à la femelle normale. Dans beaucoup de ces cas, une telle distinction peut ne pas être présente et le chordé, l’hypospadias et la cryptorchidie peuvent être notés. Une image similaire se trouve dans notre cas., Les autres symptômes présents sont l’hématurie, l’aménorrhée, les douleurs abdominales basses et la hernie inguinale .
La Documentation de l’emplacement des gonades est importante. Chez les vrais hermaphrodites les gonades sont toujours asymétriques avec le testicule prédominant descend et l’ovaire prédominant se trouve dans l’abdomen au dessus de l’anneau externe comme indiqué dans le cas de l’index. Sur la base de la localisation des gonades et de l’histologie, ces patients sont classés comme: * latéral: testicule et ovaire controlatéral (30%).* Bilatéral: tissu testiculaire et ovarien identifié des deux côtés, généralement sous forme d’ovotestis (50 %).,* Unilatéral: Ovoteste d’un côté et testicule ou ovaire de l’autre côté (20%).Notre patient était de variété latérale dans laquelle le testicule était du côté droit et l’ovaire du côté gauche. Le choix de l’élevage hermaphrodite en tant que sexe mâle ou femelle est régi par la taille du phallus . Dans notre pénis patient était de taille adéquate donc plan en consultation avec les parents a été faite pour lui arrière comme un homme. Toutes les structures féminines ont ainsi été supprimées. Une réparation d’hypospadias sera effectuée à l’étape suivante. La prothèse peut être placée dans l’hémiscrotum gauche pour un confort psychologique.,
le véritable hermaphrodisme est rarement associé aux tumeurs gonadiques, contrairement à la dysgénésie gonadique mixte, où la présence d’une gonade dysgénétique prédispose à une malignité gonadique. Cependant, quelques cas de tumeurs malignes comme le dysgerminome et le gonadoblastome ont été rapportés dans un véritable hermaphrodisme . Par conséquent, ce patient aura besoin d’un suivi étroit pour diagnostiquer toute malignité survenant dans son testicule restant. Étant donné que l’incidence de malignité gonadique est faible, estimée à 4,6 %, l’ablation prophylactique de son testicule restant n’est pas justifiée.,
notre cas était unique car l’analyse chromosomique était de 46 XY, ce qui est très rare dans un cas de DSD hermaphrodite véritable.