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ディスカッション

性分化の障害は、明確な男性または女性の表現型なしで生まれた子供に使用される用語 “雌雄同体”という用語は、ヘルメスとアフロディーテの息子であるギリシャ神話の神”雌雄同体”に由来しており、その体はニンフSalmakisと合併した後、男性と女性の両方の属性を持つより完璧な形をとっていました。

DSDで生まれた新生児への適切な性別割り当ては、新生児期の社会的緊急事態である。, DSDと生まれる幼児および子供は臨床医に診断および治療上の挑戦を提起します。 成功は急速で、精密な診断、適切な性の割り当て、適切な医学療法および細心の外科技術に左右されます。

真の雌雄同体の原因は謎のままであり、最も一般的なプレゼンテーションは、正常な男性から正常な女性に至るまでの異常な外部生殖器です。 これらの症例の多くでは、そのような区別は存在せず、脊索、尿道下裂および停留精巣が認められることがある。 同様の画像が私たちの場合に見つかりました。, 他の提示の症状は血尿、無月経、下腹部の痛みと鼠径ヘルニアです。

生殖腺の位置の文書化が重要です。 真の雌雄同体では、生殖腺は常に非対称であり、優勢な精巣は下降し、優勢な卵巣は、指数の場合に記載されているように、外部リングの上の腹部にある。 生殖腺および組織学の位置に基づいて、これらの患者は次のように分類される：·側方：精巣および対側卵巣（30％）。*両側:通常ovotestis（50%）として両側で、識別される精巣および卵巣組織。,*片側性：一方の側に卵巣炎、他方の側に精巣または卵巣（20％）。患者は右側に精巣があり，左側に卵巣がある側方多様性であった。 男性または女性の性別として雌雄同体を飼育する選択は、ファルスの大きさによって支配される。 患者の陰茎は十分な大きさであったため，両親と協議して男性として彼を後押しする計画がなされた。 これにより、全ての女性構造が除去された。 尿道下裂の修復は次の段階で行われます。 語頭音添加は心理的な慰めのための左のhemiscrotumに置くことができる。,

真の雌雄同体は、生殖腺の存在が性腺悪性腫瘍の素因となる混合性腺発生異常とは異なり、生殖腺腫瘍に関連することはめったにない。 但しdysgerminomaおよび性腺芽細胞腫のような敵意の少数のケースは本当の雌雄同体で報告されました。 それ故にこの患者は彼の残りの精巣で起こる敵意を診断するために近いフォローアップを要求します。 生殖腺悪性腫瘍の発生率は4.6％と推定される低いため、残りの精巣の予防的除去は正当化されない。,

染色体分析は46XYであり、真の雌雄同体DSDの場合には非常にまれであるため、私たちのケースはユニークでした。

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