PMC (Norsk)
DISKUSJON
Forstyrrelse av seksuell differensiering er begreper som brukes for et barn som er født uten klare mannlige eller kvinnelige fenotypen. Begrepet «hermafroditt» er avledet fra det greske mytologiske Gud «Hermaphroditos» sønn av Hermes og Afrodite, som kroppen etter å ha blitt slått sammen med nymfe Salamakis inntok en mer perfekt form med både mannlige og kvinnelige egenskaper .
Riktig kjønn oppdrag til en neonate født med DSD er en sosial beredskap av nyfødte periode., Spedbarn og barn født med DSD utgjøre en diagnostisk og terapeutisk utfordring til klinikere. Suksess er avhengig av rask og presis diagnose, riktig kjønn oppdrag, riktig medisinsk behandling og grundig kirurgisk teknikk .
årsakene til sann hermaphroditism forbli gåtefulle og den vanligste presentasjon er en unormal ytre genitalia alt fra normal mann til normal kvinne. I mange av disse tilfellene et slikt skille kan ikke være til stede og chordee, hypospadias og cryptorchidism kan bemerkes. Lik bildet er funnet i vårt tilfelle., Andre presenterer symptomene er hematuria, amenoré, lavere magesmerter og inguinal brokk .
Dokumentasjon av plassering av gonadene er viktig. I ekte hermaphrodites gonadene er alltid asymmetrisk med dominerende testis ned og dominerende eggstokk ligger i magen over ytre ring som nevnt i indeksen tilfelle. På grunnlag av plassering av gonadene og histology disse pasientene er klassifisert som:·Lateral: Testis og kontralateral eggstokk (30%).·Bilaterale: Testicular og ovarian vev identifisert på begge sider, vanligvis som ovotestis (50 %).,·Unilateral: Ovotestis på den ene siden og testikler eller eggstokk på andre siden (20%).Vår pasient var av lateral utvalg som testis var på høyre side og eggstokk på venstre side. Valg av oppdrett hermafroditt som mannlige eller kvinnelige sex er styrt av fallos størrelse . I vår pasient penis var av tilstrekkelig størrelse dermed plan i samråd med foreldre som var laget til å oppdra ham som en mann. Alle kvinnelige strukturer ble dermed fjernet. En reparasjon av hypospadias vil bli utført i den neste fasen. Protesen kan være plassert i venstre hemiscrotum for psykologisk komfort.,
True hermaphroditism er sjelden forbundet med gonadale svulster, i motsetning til i blandet gonadale dysgenesis, hvor tilstedeværelsen av en dysgenetic gonad predisposes å gonadale malignitet. Men et par tilfeller av malignitet som dysgerminoma og gonadoblastoma har blitt rapportert i sant hermaphroditism . Derfor er denne pasienten vil kreve tett oppfølging for å diagnostisere eventuelle malignitet fremkommer i hans gjenværende testis. Siden forekomsten av gonadale malignitet er lave, anslagsvis 4.6 %, forebyggende fjerning av hans gjenværende testis er ikke begrunnet.,
Vårt tilfelle var unik som kromosomale analyse var 46 XY, som er svært sjelden i et tilfelle av ekte hermafroditt DSD.