PMC (Português)
discussão
perturbação da diferenciação sexual é o termo usado para uma criança nascida sem fenótipo masculino ou feminino claro. O termo “Hermafrodita “é derivado do Deus mitológico grego” Hermafroditos”, filho de Hermes e Afrodite, cujo corpo depois de ser fundido com a ninfa Salmakis assumiu uma forma mais perfeita com atributos masculinos e femininos .a atribuição adequada de gênero a um recém-nascido com DSD é uma emergência social do período recém-nascido., As crianças nascidas com DSD representam um desafio diagnóstico e terapêutico para os clínicos. O sucesso depende de um diagnóstico rápido e preciso, atribuição adequada de gênero, terapia médica adequada e técnica cirúrgica meticulosa .
As causas do verdadeiro hermafroditismo permanecem enigmáticas e a apresentação mais comum é uma genitália externa anormal que varia de homem normal a mulher normal. Em muitos destes casos, tal distinção pode não estar presente e acordes, hipospadia e criptorquidismo podem ser notados. Uma imagem semelhante é encontrada no nosso caso., Outros sintomas presentes são hematúria, amenorréia, dor abdominal inferior e hérnia inguinal .é importante a documentação da localização das gónadas. Na verdade, as gónadas hermafroditas são sempre assimétricas com predominantes descendentes de testículos e predominantes ovários encontram-se no abdômen acima do anel externo, como observado no caso índice. Com base na localização das gónadas e na histologia, estes doentes são classificados como:·Lateral: testículos e ovário contralateral (30%).* Bilateral: tecido Testicular e ovárico identificado em ambos os lados, geralmente como ovotestis (50 %).,* Unilateral: Ovotestis de um lado e testis ou ovário do outro lado (20%).O nosso paciente era de variedade lateral em que testis estava do lado direito e ovário do lado esquerdo. A escolha de criar Hermafrodita como sexo masculino ou feminino é governada pelo tamanho do falo . Em nosso pénis paciente era do tamanho adequado assim plano em consulta com os pais foi feito para criá-lo como um homem. Todas as estruturas femininas foram assim removidas. Uma reparação de hipospadia será realizada na próxima etapa. Prótese pode ser colocada no hemiscrotum esquerdo para conforto psicológico.,o hermafroditismo verdadeiro raramente é associado a tumores gonadais, ao contrário da disgenese gonadal mista, onde a presença de uma gonadal disgenética predispõe à malignidade gonadal. No entanto, alguns casos de malignidades como disgerminoma e gonadoblastoma foram relatados no hermafroditismo verdadeiro . Assim, este paciente vai precisar de um acompanhamento próximo para diagnosticar qualquer malignidade que surja em seu testículo restante. Uma vez que a incidência de malignidade gonadal é baixa, estimada em 4, 6%, não se justifica a remoção profiláctica dos testículos restantes.,o nosso caso foi único, pois a análise cromossómica foi de 46 XY, o que é muito raro num caso de DSD verdadeiro Hermafrodita.