PMC (Română)
discuție
tulburarea diferențierii sexuale este termenii folosiți pentru un copil născut fără fenotip clar de sex masculin sau feminin. Termenul „Hermafrodit” este derivat din zeul mitologic grecesc „Hermafroditos”, fiul lui Hermes și al Afroditei, al cărui corp, după ce a fost fuzionat cu nimfa Salmakis, și-a asumat o formă mai perfectă atât cu atribute masculine, cât și feminine .atribuirea corectă a genului unui nou-născut cu DSD este o urgență socială a perioadei nou-născutului., Sugarii și copiii născuți cu DSD reprezintă o provocare diagnostică și terapeutică pentru clinicieni. Succesul depinde de diagnosticarea rapidă și precisă, atribuirea adecvată a sexului, terapia medicală adecvată și tehnica chirurgicală meticuloasă .cauzele hermafroditismului adevărat rămân enigmatice, iar cea mai comună prezentare este o genitală externă anormală, de la bărbat normal la femeie normală. În multe dintre aceste cazuri, o astfel de distincție poate să nu fie prezentă și pot fi observate chordee, hipospadias și criptorhidism. Imagine similară se găsește în cazul nostru., Alte simptome care prezintă sunt hematuria, amenoreea, durerea abdominală inferioară și hernia inghinală .documentarea locației gonadelor este importantă. În adevăratele hermafrodite gonadele sunt întotdeauna asimetrice, cu testiculele predominante coboară și ovarul predominant se află în abdomen deasupra inelului extern, așa cum se observă în cazul indexului. Pe baza localizării gonadelor și histologiei, acești pacienți sunt clasificați ca: * Lateral: testicul și ovarul contralateral·30%).* Bilateral: țesut Testicular și ovarian identificat pe ambele părți, de obicei sub formă de ovotestis (50 %).,* Unilateral: Ovotest pe o parte și testicul sau ovarul pe cealaltă parte (20%).Pacientul nostru era de varietate laterală în care testiculul era pe partea dreaptă și ovarul pe partea stângă. Alegerea creșterii hermafroditei ca sex masculin sau feminin este guvernată de mărimea falusului . În penisul nostru pacient a fost de dimensiuni adecvate, astfel, planul în consultare cu părinții a fost făcut să-l spate ca un bărbat. Toate structurile feminine au fost astfel eliminate. O reparație a hipospadiilor va fi efectuată în etapa următoare. Proteza poate fi plasată în hemiscrotum stâng pentru confort psihologic.,
hermafroditismul adevărat este rar asociat cu tumori gonadale, spre deosebire de disgeneza mixtă gonadală, unde prezența unui gonad disgenetic predispune la malignitate gonadală. Cu toate acestea, câteva cazuri de afecțiuni maligne, cum ar fi disgerminomul și gonadoblastomul, au fost raportate în hermafroditismul adevărat . Prin urmare, acest pacient va necesita o monitorizare atentă pentru a diagnostica orice malignitate care apare în testiculul său rămas. Deoarece incidența malignității gonadale este scăzută, estimată la 4,6 %, îndepărtarea profilactică a testiculelor rămase nu este justificată.,
cazul nostru a fost unic, deoarece analiza cromozomială a fost de 46 XY, ceea ce este foarte rar într-un caz de DSD Hermafrodit adevărat.