PMC (Svenska)
diskussion
störning av sexuell differentiering är de termer som används för ett barn född utan tydlig manlig eller kvinnlig fenotyp. Termen ” Hermafrodit ”härstammar från den grekiska mytologiska Guden” Hermafroditos ” son till Hermes och Afrodite, vars kropp efter att ha slagits samman med nymph Salmakis antog en mer perfekt form med både manliga och kvinnliga attribut .
korrekt könstilldelning till ett nyfödda född med DSD är en social nödsituation för den nyfödda perioden., Spädbarn och barn födda med DSD utgör en diagnostisk och terapeutisk utmaning för klinikerna. Framgång beror på snabb och exakt diagnos, lämplig könsuppgift, korrekt medicinsk terapi och noggrann kirurgisk teknik .
orsakerna till sann hermafroditism förblir gåtfulla och den vanligaste presentationen är en onormal yttre könsorgan som sträcker sig från normal man till normal kvinna. I många av dessa fall kan sådan skillnad inte vara närvarande och ackordee, hypospadier och kryptorchidism kan noteras. Liknande bild finns i vårt fall., Andra presentera symptom är hematuri, amenorré, lägre buksmärtor och ljumskbråck .
dokumentation av gonadernas placering är viktig. I sann hermafroditer gonader är alltid asymmetriska med dominerande testis ned och dominerande äggstock ligger i buken ovanför den yttre ringen som noterats i index fall. På grundval av lokalisering av gonader och histologi klassificeras dessa patienter som: * Lateral: Testis och kontralateral äggstock (30%).* Bilateral: testikel-och äggstocksvävnad identifierad på båda sidor, vanligtvis som ovotestis (50 %).,* Ensidig: Ovotestis på ena sidan och testis eller äggstock på andra sidan (20%).Vår patient var av lateral sort där testis var på höger sida och äggstock på vänster sida. Valet av uppfödning Hermafrodit som manlig eller kvinnlig kön styrs av fallusstorlek . I vår patient penis var av tillräcklig storlek således plan i samråd med föräldrar gjordes för att baka honom som en manlig. Alla kvinnliga strukturer avlägsnades sålunda. En reparation av hypospadier kommer att utföras i nästa steg. Protes kan placeras i vänster hemiscrotum för psykologisk komfort.,
sann hermafroditism är sällan associerad med gonadtumörer, till skillnad från i blandad gonaddysgenesi, där förekomsten av dysgenetisk gonad predisponerar för gonadala maligniteter. Några fall av maligniteter som dysgerminom och gonadoblastom har dock rapporterats i sann hermafroditism . Därför kommer denna patient att kräva noggrann uppföljning för att diagnostisera eventuell malignitet som uppstår i hans återstående testis. Eftersom incidensen av gonadal malignitet är låg, uppskattad till 4, 6%, är profylaktiskt avlägsnande av hans återstående testis inte motiverat.,
vårt fall var unikt eftersom kromosomanalys var 46 XY, vilket är mycket sällsynt i ett fall av äkta Hermafrodit dsd.