base de datos de Enfermedades Raras (Español)
tratamiento
No todas las opciones de tratamiento para la distonía cervical son exitosas para todos los individuos afectados. Por lo tanto, no existe una estrategia única adecuada para cada caso. La mayoría de las terapias son sintomáticas y están destinadas a aliviar los espasmos, el dolor y las posturas o funciones perturbadas. Identificar el régimen de tratamiento que es más efectivo en casos individuales puede requerir paciencia y perseverancia por parte del paciente y el médico.,
hay esencialmente tres opciones de tratamiento: inyecciones de toxina botulínica, medicamentos orales y, en algunos casos, cirugía. Estos tratamientos se pueden usar solos o en combinación. Además, la fisioterapia puede proporcionar un complemento útil al tratamiento médico. En algunos casos, si hay un truco como tocar la barbilla, un collar cervical suave puede ser beneficioso.
Las inyecciones de toxina botulínica son el tratamiento de elección para la distonía focal, que es el cuello y la cabeza en la distonía cervical. La toxina botulínica es una neurotoxina que se inyecta en los músculos distónicos del cuello en pequeñas dosis., La toxina botulínica actúa impidiendo que el nervio libere un mensajero, llamado acetilcolina, que le dice al músculo que se contraiga. Esto causa debilidad del músculo. El efecto de la toxina botulínica en el músculo comienza aproximadamente 2-3 días después de la inyección, alcanza su punto máximo alrededor de 4 semanas y proporciona alivio durante aproximadamente 2-6 meses. El tratamiento con toxina botulínica no es una cura, sino más bien un tratamiento sintomático. Cuando el efecto de la toxina botulínica desaparece, los síntomas de la distonía cervical reaparecen y se necesita otra inyección para mantener el beneficio., Para que las inyecciones de toxina botulínica tengan éxito, es fundamental que el médico que se inyecte esté bien versado en la distonía cervical, la anatomía funcional de los músculos del cuello y el tipo y las dosis de toxina botulínica a usar.
ahora hay cuatro marcas de toxina botulínica que han sido aprobadas por la administración de alimentos y medicamentos (FDA) para el tratamiento de personas con distonía cervical. Hay tres marcas de toxina botulínica serotipo A, incluyendo onabotulinumtoxinA (BOTOX, Allergan Inc.,) abobotulinumtoxinA (Dysport, Tercica Inc) E incobotulinumtoxinA (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). Hay una formulación de toxina botulínica tipo B llamada rimabotulinumtoxinB (Myobloc, Solstice, medicamentos mundiales de los Estados Unidos). Estas marcas no son intercambiables, y cada una Debe administrarse como un medicamento único. En este momento, no hay datos clínicos que apoyan el uso de uno sobre el otro. Los efectos secundarios más frecuentes de la inyección son dificultades para tragar, dolor y, a veces, debilidad en el cuello. Estos efectos adversos suelen ser leves y transitorios, y duran algunas semanas., La FDA tiene una advertencia de» caja negra » sobre el uso de cualquiera de estas toxinas que indica que la toxina puede propagarse desde el sitio de inyección. Sin embargo, con las dosis utilizadas para la distonía cervical, los efectos clínicos de la propagación de la toxina son poco frecuentes si se administran por un médico experimentado.
actualmente, no hay medicamentos orales aprobados por la FDA para su uso en distonía. Entre los medicamentos orales utilizados, los agentes dopaminérgicos (levodopa), los agentes anticolinérgicos (benztropina, trihexifenidilo), baclofeno y clonazepam son los más utilizados., Estos medicamentos suelen ser más eficaces en niños con distonía generalizada. En los adultos, los efectos secundarios de estos agentes, incluidos los problemas de memoria y la sedación, a menudo ocurren antes de que se pueda alcanzar una dosis efectiva. Los tratamientos quirúrgicos para la distonía cervical son de dos tipos. Una es la denervación periférica selectiva en la que se cortan los nervios a los músculos distónicos. Aunque se ha informado que esto es efectivo, este enfoque está limitado por la capacidad de acceder al nervio involucrado, la necesidad de una experiencia considerable del cirujano y el potencial de efectos secundarios., Los efectos secundarios de la cirugía no son infrecuentes y después de la cirugía, hay un largo período de rehabilitación.
La cirugía de Estimulación Cerebral Profunda (DBS) es eficaz para la distonía cervical y puede ser apropiada para pacientes que pierden su respuesta a la toxina botulínica, o tienen una forma de distonía cervical que es difícil de tratar con las inyecciones, en particular anterocollis. La ECP implica la colocación de electrodos (alambres delgados) en el área del cerebro llamada globo pálido en ambos lados. Los electrodos están conectados a estimuladores que envían pequeños pulsos eléctricos al cerebro., Aunque el mecanismo preciso no está claro, los impulsos eléctricos parecen «restablecer» el cerebro y mejorar los movimientos distónicos. Después de colocar el DBS, los estimuladores se programan para el resultado óptimo.
recientemente los estudios clínicos se han centrado en nuevas terapias orales, nuevas formulaciones de toxina botulínica y optimización de la metodología DBS.