base de données sur les maladies rares (Français)
Traitement
Toutes les options de traitement de la dystonie cervicale ne sont pas efficaces pour toutes les personnes touchées. Par conséquent, aucune stratégie unique n’est appropriée pour chaque cas. La plupart des traitements sont symptomatiques et visent à soulager les spasmes, la douleur et les postures ou fonctions perturbées. L’identification du régime de traitement le plus efficace dans des cas individuels peut nécessiter de la patience et de la persévérance de la part du patient et du médecin.,
Il existe essentiellement trois options de traitement: les injections de toxine botulique, les médicaments oraux et, dans certains cas, la chirurgie. Ces traitements peuvent être utilisés seuls ou en combinaison. En outre, la thérapie physique peut fournir un complément utile au traitement médical. Dans certains cas, s’il y a une astuce telle que toucher le menton, un collier cervical doux peut être bénéfique.
Les injections de toxine botulique sont le traitement de choix pour la dystonie focale, qui est le cou et la tête dans la dystonie cervicale. La toxine botulique est une neurotoxine qui est injectée dans les muscles dystoniques du cou à petites doses., La toxine botulique agit en empêchant le nerf de libérer un messager, appelé acétylcholine, qui indique au muscle de se contracter. Cela provoque une faiblesse du muscle. L’effet de la toxine botulique sur le muscle commence environ 2-3 jours après l’injection, culmine à environ 4 semaines et procure un soulagement pendant environ 2-6 mois. Le traitement par la toxine botulique n’est pas un remède, mais plutôt un traitement des symptômes. Lorsque l’effet de la toxine botulique disparaît, les symptômes de la dystonie cervicale se reproduisent et une autre injection est nécessaire pour maintenir le bénéfice., Pour que les injections de toxine botulique réussissent, il est essentiel que le médecin qui injecte soit bien versé dans la dystonie cervicale, l’anatomie fonctionnelle des muscles du cou, ainsi que le type et les doses de toxine botulique à utiliser.
Il existe maintenant quatre marques de toxine botulique qui ont été approuvées par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement des personnes atteintes de dystonie cervicale. Il existe trois marques de toxine botulique de sérotype A, dont onabotulinumtoxinA (BOTOX, Allergan Inc.,) abobotulinumtoxinA (Dysport, Tercica Inc) et incobotulinumtoxinA (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). Il existe une formulation de toxine botulique de type B appelée rimabotulinumtoxinB (Myobloc, Solstice, US World Meds). Ces marques ne sont pas interchangeables et chacune doit être administrée comme un médicament unique. À l’heure actuelle, il n’y a pas de données cliniques qui soutiennent l’utilisation de l’un par rapport à l’autre. Les effets secondaires les plus fréquents de l’injection sont des difficultés à avaler, des douleurs et parfois une faiblesse du cou. Ces effets secondaires sont généralement légers et transitoires, pendant quelques semaines., La FDA a un avertissement” boîte noire » concernant l’utilisation de l’une de ces toxines qui indique que la toxine peut se propager à partir du site d’injection. Cependant, avec les doses utilisées pour la dystonie cervicale les effets cliniques de la propagation de la toxine sont rares si administré par un médecin expérimenté.
actuellement, aucun médicament oral n’est approuvé PAR LA FDA pour une utilisation dans la dystonie. Parmi les médicaments oraux utilisés, les agents dopaminergiques (lévodopa), les agents anticholinergiques (benztropine, trihexyphénidyle), le baclofène et le clonazépam sont les plus fréquemment utilisés., Ces médicaments sont généralement les plus efficaces chez les enfants atteints de dystonie généralisée. Chez les adultes, les effets secondaires de ces agents, y compris les problèmes de mémoire et la sédation, se produisent souvent avant qu’une dose efficace puisse être atteinte. Les traitements chirurgicaux pour la dystonie cervicale sont de deux types. L’une est la dénervation périphérique sélective dans laquelle les nerfs des muscles dystoniques sont coupés. Bien que cela ait été rapporté pour être efficace, cette approche est limitée par la capacité d’accéder au nerf impliqué, la nécessité d’une expertise considérable du chirurgien, et le potentiel d’effets secondaires., Les effets secondaires de la chirurgie ne sont pas rares et après la chirurgie, il y a une longue période de réadaptation.
la chirurgie de stimulation cérébrale profonde (DBS) est efficace pour la dystonie cervicale et peut être appropriée pour les patients qui perdent leur réponse à la toxine botulique ou qui ont une forme de dystonie cervicale difficile à traiter avec les injections, en particulier l’antérocollis. DBS implique le placement d’électrodes (fils minces) dans la zone du cerveau appelée globus pallidus des deux côtés. Les électrodes sont connectées à des stimulateurs qui envoient de petites impulsions électriques au cerveau., Bien que le mécanisme précis ne soit pas clair, les impulsions électriques semblent « réinitialiser” le cerveau et améliorer les mouvements dystoniques. Une fois le DBS placé, les stimulateurs sont programmés pour un résultat optimal.
récemment, des études cliniques ont porté sur de nouvelles thérapies orales, de nouvelles formulations de toxine botulique et l’optimisation de la méthodologie DBS.