Rare Disease Database (Nederlands)
Behandeling
Niet elke behandelingsoptie voor cervicale dystonie is succesvol voor alle getroffen personen. Daarom is geen enkele strategie geschikt voor elk geval. De meeste therapieën zijn symptomatisch en zijn bedoeld om spasmen, pijn en verstoorde houdingen of functies te verlichten. Het identificeren van het behandelingsregime dat het meest effectief is in individuele gevallen kan geduld en doorzettingsvermogen van de kant van de patiënt en arts vereisen.,
Er zijn in wezen drie behandelingsopties: injecties met botulinetoxine, orale geneesmiddelen en, in sommige gevallen, een operatie. Deze behandelingen kunnen alleen of in combinatie worden gebruikt. Bovendien kan fysiotherapie een nuttige aanvulling op medische behandeling. In sommige gevallen, als er een truc is, zoals het aanraken van de kin, kan een zachte halskraag gunstig zijn.
botulinetoxine injecties zijn de voorkeursbehandeling voor focale dystonie, de nek en het hoofd bij cervicale dystonie. Botulinum toxine is een neurotoxine dat in kleine doses in de dystonische nekspieren wordt geïnjecteerd., Botulinum toxine werkt door te voorkomen dat de zenuw van het vrijgeven van een boodschapper, genaamd acetylcholine, die de spier vertelt om samen te trekken. Dit veroorzaakt zwakte van de spier. Het effect van botulinetoxine op de spier begint ongeveer 2-3 dagen na de injectie, piekt na ongeveer 4 weken en biedt verlichting gedurende ongeveer 2-6 maanden. Botulinum toxine behandeling is geen genezing, maar eerder een symptoom behandeling. Wanneer het effect van botulinetoxine afneemt, komen de symptomen van cervicale dystonie terug en is een andere injectie nodig om voordeel te behouden., Om botulinetoxineinjecties succesvol te laten zijn, is het van cruciaal belang dat de injecterende arts goed op de hoogte is van cervicale dystonie, de functionele anatomie van de nekspieren en het type en de doses botulinetoxinegebruik.
Er zijn nu vier merken Botulinetoxine die zijn goedgekeurd door de Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van personen met cervicale dystonie. Er zijn drie merken van botulinum toxine serotype a, waaronder onabotulinumtoxinA (BOTOX, Allergan Inc.,) abobotulinumtoxinA (Dysport, Tercica Inc) en incobotulinumtoxinA (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). Er is een formulering van botulinetoxine Type B genaamd rimabotulinumtoxinB (Myobloc, Solstice, us World Meds). Deze merken zijn niet uitwisselbaar, en elk moet worden toegediend als een uniek medicijn. Op dit moment zijn er geen klinische gegevens die het gebruik van de ene over de andere ondersteunen. De meest voorkomende bijwerkingen van de injectie zijn slikproblemen, pijn en soms nekzwakte. Deze bijwerkingen zijn meestal mild en van voorbijgaande aard en duren een paar weken., De FDA heeft een “black box” waarschuwing met betrekking tot het gebruik van een van deze toxines die aangeeft dat het toxine zich kan verspreiden vanaf de injectieplaats. Echter, bij de doses die worden gebruikt voor cervicale dystonie komen de klinische effecten van verspreiding van toxine soms voor als het wordt toegediend door een ervaren arts.
Momenteel zijn er geen orale geneesmiddelen die zijn goedgekeurd door de FDA voor gebruik in dystonie. Onder de gebruikte orale medicijnen zijn dopaminerge middelen (levodopa), anticholinerge middelen (benztropine, trihexyfenidyl), baclofen en clonazepam de meest gebruikte., Deze geneesmiddelen zijn meestal het meest effectief bij kinderen met gegeneraliseerde dystonie. Bij volwassenen treden de bijwerkingen van deze middelen, waaronder geheugenproblemen en sedatie, vaak op voordat een effectieve dosis kan worden bereikt. Chirurgische behandelingen voor cervicale dystonie zijn van twee soorten. Een daarvan is selectieve perifere denervatie waarbij de zenuwen naar de dystonische spieren worden gesneden. Hoewel dit is gemeld effectief te zijn, wordt deze aanpak beperkt door het vermogen om toegang te krijgen tot de betrokken zenuw, de behoefte aan aanzienlijke expertise van de chirurg, en het potentieel voor bijwerkingen., Bijwerkingen van de operatie zijn niet ongewoon en na de operatie is er een lange periode van revalidatie.
Deep brain stimulation surgery (DBS) is effectief voor cervicale dystonie en kan geschikt zijn voor patiënten die hun reactie op botulinetoxine verliezen, of een vorm van cervicale dystonie hebben die moeilijk te behandelen is met de injecties, met name anterocollis. DBS omvat de plaatsing van elektroden (dunne draden) in het gebied van de hersenen genoemd globus pallidus aan beide zijden. De elektroden zijn verbonden met stimulatoren die kleine elektrische pulsen naar de hersenen sturen., Hoewel het precieze mechanisme niet duidelijk is, lijken de elektrische impulsen de hersenen te “resetten” en de dystonische bewegingen te verbeteren. Nadat de DBS is geplaatst, worden De stimulatoren geprogrammeerd voor het optimale resultaat.
onlangs hebben klinische studies zich gericht op nieuwe orale therapieën, nieuwere formuleringen van botulinetoxine en optimalisatie van DBS-methodologie.