Harvinaisten sairauksien Tietokanta (Suomi)
Hoito
Ei jokainen hoitovaihtoehto kohdunkaulan dystonia on onnistunut kaikki vaikuttaa yksilöiden. Näin ollen mikään yksittäinen strategia ei sovellu jokaiseen tapaukseen. Useimmat hoidot ovat oireenmukaisia ja niiden tarkoituksena on lievittää kouristuksia, kipua ja häiriintyneitä asentoja tai toimintoja. Tunnistaminen hoito-ohjelma, joka on tehokkain yksittäisissä tapauksissa voi vaatia kärsivällisyyttä ja pitkäjänteisyyttä on osa potilaan ja lääkärin.,
hoitovaihtoehtoja on olennaisesti kolme: botuliinitoksiinipistokset, suun kautta annettavat lääkkeet ja joissakin tapauksissa leikkaus. Näitä hoitoja voidaan käyttää yksin tai yhdessä. Lisäksi fysioterapia voi tarjota hyödyllisen täydennyksen lääketieteelliseen hoitoon. Joissakin tapauksissa, jos on temppu, kuten koskettaa leuka, pehmeä kohdunkaulan kaulus voi olla hyödyllistä.
botulinumtoksiini injektiot ovat hoidon valinta focal dystonia, joka on kaulan ja pään kohdunkaulan dystonia. Botuliinitoksiini on hermomyrkky, jota ruiskutetaan dystonisiin niskalihaksiin pieninä annoksina., Botuliinitoksiini toimii estämällä hermoa vapauttamasta asetyylikoliiniksi kutsuttua sanansaattajaa, joka käskee lihaksen supistua. Tämä aiheuttaa lihasheikkoutta. Vaikutus botuliinitoksiinin lihas alkaa noin 2-3 päivää injektion jälkeen, huiput noin 4 viikkoa, ja tarjoaa helpotusta noin 2-6 kuukautta. Botuliinitoksiinihoito ei ole parannuskeino, vaan pikemminkin oirehoito. Kun botuliinitoksiinin vaikutus heikkenee, servikaalisen dystonian oireet uusiutuvat ja tarvitaan toinen injektio hyödyn ylläpitämiseksi., Jotta botuliinitoksiini-injektio on onnistunut, se on kriittinen että suonensisäisten lääkärin oltava hyvin perehtynyt kohdunkaulan dystonia, toiminnallinen anatomia niskan lihaksia, ja tyyppi ja annoksia botuliinitoksiinin käyttöä.
botuliinitoksiinia on nyt neljä merkkiä, jotka elintarvike-ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt servikaalisen dystonian hoitoon. Botuliinitoksiinin serotyypin a merkkejä on kolme, mukaan lukien onabotulinumtoksiini (BOTOX, Allergan Inc.,) abobotulinumtoksina (Dysport, Tercica Inc) ja incobotulinumtoksina (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). B-tyypin botulinumtoksiinia on yksi muoto nimeltä rimabotulinumtoksiini (Myobloc, Solstice, US World Meds). Nämä merkit eivät ole vaihdettavissa, ja jokainen tulisi antaa ainutlaatuisena lääkkeenä. Tällä hetkellä ei ole olemassa kliinistä tietoa, joka tukisi toisen käyttöä yli toisen. Yleisimmät pistoksen aiheuttamat haittavaikutukset ovat nielemisvaikeudet, kipu ja joskus niskan heikkous. Nämä haittavaikutukset ovat yleensä lieviä ja ohimeneviä, ja ne kestävät muutaman viikon., FDA on ”musta laatikko” varoitus koskee näitä myrkkyjä, jotka osoittavat, että toksiini voi levitä pistoskohdan. Kuitenkin, annoksia käytetään servikaalisen dystonian kliiniset vaikutukset toksiinin leviämiseen ovat harvinaisia, jos hallinnoi kokenut lääkäri.
tällä hetkellä dystoniassa ei ole FDA: n hyväksymiä suun kautta otettavia lääkkeitä. Käytetyistä suun kautta otettavista lääkkeistä yleisimmin käytetään dopaminergisiä aineita (levodopa), antikolinergisiä aineita (bentsotropiini, triheksifenidyyli), baklofeenia ja klonatsepaamia., Nämä lääkkeet ovat yleensä tehokkaimpia lapsilla, joilla on yleistynyt dystonia. Aikuisilla näiden aineiden sivuvaikutukset, kuten muistiongelmat ja sedaatio, ilmenevät usein ennen kuin tehokas annos voidaan saavuttaa. Kirurgisia hoitoja kohdunkaulan dystonia ovat kahdenlaisia. Yksi on selektiivinen perifeerinen denervaatio, jossa dystonisten lihasten hermot leikataan. Vaikka tämä on raportoitu olevan tehokas, tämä lähestymistapa on rajoitettu kyky käyttää hermo mukana, tarvitaan huomattavaa asiantuntemusta kirurgi, ja mahdollisia sivuvaikutuksia., Sivuvaikutuksia leikkaus eivät ole harvinaisia, ja leikkauksen jälkeen, on pitkän kuntoutuksen.
aivojen Syvien osien stimulaatio kirurgia (DBS) on tehokas kohdunkaulan dystonia, ja se voi olla aiheellista potilailla, jotka menettävät vastaus botuliinitoksiini, tai on muoto kohdunkaulan dystonia, että on vaikea käsitellä kanssa injektionesteisiin, erityisesti anterocollis. DBS käsittää elektrodien (ohuiden johtojen) sijoittamisen aivojen alueelle, jota kutsutaan globus pallidukseksi molemmin puolin. Elektrodit on kytketty stimulaattoreihin, jotka lähettävät pieniä sähköpulsseja aivoihin., Vaikka tarkka mekanismi ei ole selvä, sähköimpulssit näyttävät ”nollaavan” Aivot ja parantavan dystonisia liikkeitä. Kun DBS on sijoitettu, stimulaattorit on ohjelmoitu optimaalisen tuloksen.
viime aikoina kliinisissä tutkimuksissa on keskitytty uusiin oraalihoitoihin, uudempiin botuliinitoksiinin formulaatioihin ja DBS-menetelmän optimointiin.