ritka betegség Adatbázis (Magyar)
kezelés
a cervicalis dystonia nem minden kezelési lehetősége sikeres minden érintett személy számára. Ezért egyetlen stratégia sem megfelelő minden esetben. A legtöbb terápia tüneti jellegű, célja a görcsök, fájdalom, zavart testhelyzetek vagy funkciók enyhítése. Az egyes esetekben leghatékonyabb kezelési rend meghatározása türelmet és kitartást igényelhet a beteg és az orvos részéről.,
alapvetően három kezelési lehetőség van: botulinum toxin injekciók, orális gyógyszerek, és bizonyos esetekben műtét. Ezek a kezelések önmagukban vagy kombinációban alkalmazhatók. Ezenkívül a fizikai terápia hasznos kiegészítője lehet az orvosi kezelésnek. Bizonyos esetekben, ha van olyan trükk, mint például az álla megérintése, a puha nyaki gallér hasznos lehet.
A Botulinum toxin injekciók a fokális dystonia kezelésére szolgálnak, amely a nyaki dystonia nyaka és feje. A Botulinum toxin egy neurotoxin, amelyet kis adagokban injektálnak a dystonic nyaki izmokba., A Botulinum toxin úgy működik, hogy megakadályozza az ideg felszabadulását egy acetilkolin nevű hírvivő, amely azt mondja az izomnak, hogy összehúzódjon. Ez az izom gyengeségét okozza. A botulinum toxin izomzatra gyakorolt hatása az injekció beadása után körülbelül 2-3 nappal kezdődik, körülbelül 4 hét alatt éri el csúcspontját, és körülbelül 2-6 hónapig nyújt enyhülést. A Botulinum toxin kezelés nem gyógyítás, hanem tünetkezelés. Amikor a botulinum toxin hatása elmúlik, a cervicalis dystonia tünetei megismétlődnek, és egy másik injekcióra van szükség a haszon fenntartásához., Annak érdekében, hogy a botulinum toxin injekciók sikeresek legyenek, fontos, hogy az injekciós orvos jól ismeri a nyaki dystoniát, a nyaki izmok funkcionális anatómiáját, valamint a botulinum toxin típusát és adagjait.
jelenleg négy márkájú Botulinum toxin van, amelyeket az Food and Drug Administration (FDA) jóváhagyott a cervicalis dystonia kezelésére. A botulinum toxin a szerotípusának három márkája van, beleértve az onabotulinumtoxin (BOTOX, Allergan Inc.,) abobotulinumtoxin (Dysport, Tercica Inc.) és incobotulinumtoxin (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). Van egy B típusú botulinum toxin, a rimabotulinumtoxin (Myobloc, Solstice, US World Meds). Ezek a márkák nem felcserélhetők, mindegyiket egyedi gyógyszerként kell beadni. Ebben az időben nincs olyan klinikai adat, amely alátámasztaná az egyiket a másik felett. Az injekció leggyakoribb mellékhatásai a nyelési nehézségek, a fájdalom és néha a nyak gyengesége. Ezek a mellékhatások általában enyhék és átmenetiek, néhány hétig tartanak., Az FDA” fekete doboz ” figyelmeztetéssel rendelkezik ezen toxinok bármelyikének használatára vonatkozóan, amely azt jelzi, hogy a toxin terjedhet az injekció beadásának helyéről. A cervicalis dystonia esetében alkalmazott dózisokkal azonban a toxin terjedésének klinikai hatásai nem gyakoriak, ha tapasztalt orvos adja be.
jelenleg nincs olyan orális gyógyszer, amelyet az FDA engedélyezett a dystonia kezelésére. Az alkalmazott orális gyógyszerek közül a leggyakrabban dopaminerg szerek( levodopa), antikolinerg szerek (benztropin, trihexifenidil), baclofen és klonazepam., Ezek a gyógyszerek általában a leghatékonyabbak a generalizált dystoniában szenvedő gyermekeknél. Felnőtteknél ezeknek a gyógyszereknek a mellékhatásai, beleértve a memóriazavarokat és a szedációt, gyakran előfordulnak a hatékony dózis elérése előtt. A cervicalis dystonia sebészeti kezelése kétféle. Az egyik szelektív perifériás denerváció,amelyben a dystonic izmok idegeit vágják. Bár ez hatékonynak bizonyult, ezt a megközelítést korlátozza az érintett ideghez való hozzáférés képessége, a sebész jelentős szakértelmének szükségessége, valamint a mellékhatások lehetősége., A műtét mellékhatásai nem ritkák, a műtétet követően hosszú rehabilitációs időszak van.
a mély agyi stimulációs műtét (DBS) hatásos a cervicalis dystonia kezelésére, és alkalmas lehet olyan betegek számára, akik elveszítik a botulinum toxinra adott válaszukat, vagy olyan nyaki dystonia formájában vannak, amelyet nehéz kezelni az injekciókkal, különösen az anterocollis-szal. A DBS magában foglalja az elektródák (vékony vezetékek) elhelyezését az agy területére, amelyet mindkét oldalon globus pallidusnak neveznek. Az elektródák olyan stimulátorokhoz vannak csatlakoztatva, amelyek kis elektromos impulzusokat küldenek az agyba., Bár a pontos mechanizmus nem egyértelmű, úgy tűnik, hogy az elektromos impulzusok “visszaállítják” az agyat, javítják a disztonikus mozgásokat. A DBS elhelyezése után a stimulátorokat az optimális eredmény érdekében programozzák.
a közelmúltban a klinikai vizsgálatok az új orális terápiákra, a botulinum toxin újabb formuláira és a DBS módszertan optimalizálására összpontosítottak.