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이상
Myasthenia Gravis 은 면역 상태(입력 II 과민성 반응이)결과의 생산에서 자동에 대한 항체를 ACh 수용체,at the neuromuscular junction. ACh 수용체에 대한 항체는 내인성 ACh 에 대한 ACh 수용체의 이용 가능성을 감소시킨다. 이것은 엔드 플레이트 전위와 근육 수축을 방지합니다., 결과적으로 증상은 근육으로 약세로 특히 여분의 눈은 근육으로,이러한 근육에서 지속적인 사용과 낮은 밀도의 ACh 수용체. 환자는 또한 씹는 어려움과 사지 약점을 경험할 수 있습니다. 이러한 현상이 악화시키 사용과 및 진행을 하루 전반에 걸쳐 ACh pre-시냅 얻을 고갈과 부족한 경쟁으로 ACh 수용체입니다., MG 진단해 보고를 위한 크 수용 항체(80%90%민감도),또는 경우에는 임상의 의심은 높지만 ACh 수용체는 부정적인(혈 청 부정 MG),anti-근육의 특정 키(머스크)으로 진단을 만들.
신경 생리학 같은 연구 supramaximal 반복적인 신경자극(RNS)의 말초신경 3Hz 및 신경 전도 사용할 수도 있습에 대한 진단,하지만 그들은 특정한 MG. 그러나 RNS 에 대한 10%감소는 MG 과 일치하는 것으로 간주됩니다., 자가 면역 MG 환자의 약 10%는 흉선종이 있습니다. 에서 치료 MG 는 감독에서 증가 수준의 ACh 시냅스에서 사용 ACh esterase 억제제의 고장을 방지하 ACh 에서 갈라진 시냅스와의 경쟁하는 항체. ACh 에스 테라 제 억제제의 예로는 네오스 티그 민 또는 피리 도스 티그 민,에드로 포늄 및 피소 스티 그민을 포함한다., 에드로포늄 사용하지 않는 임상적으로 치료를 위한 MG 기 때문에,그것은 매우 짧은 연기 ACh esterase 억제물,하지만 그것은 사용할 수 있습의 진단을 지원 MG 는 경우 현상의 근육과 눈 약점 감소에 따라 관리됩니다. Physostigmine 은 또한 혈액 뇌 장벽을 가로 지르는 지질 용해성 3 차 아민이기 때문에 사용되지 않습니다. 기타의 의료 관리 MG 의 사용을 포함 스테로이드(프레드니손)과 스테로이드를 살려주는 대리인(azathioprine,cyclophosphamide,tacrolimus,또는 mycophenolate)., 리툭시 맵,항-CD20b 세포 단일 클론 항체는 불응 환자,특히 사향과 함께 사용될 수있다. 합병증을 포함 급성 발작의 근무 력 위기 상 환자 개발 급성 근육 약화 및 호흡기의 참여입니다. 이 환자들은자가 항체를 묶는 IV 면역 글로불린 또는 혈액에서자가 항체를 제거하는 plasmapheresis 로 관리됩니다. 호흡기 위기가있는 환자는 인공 호흡 지원이 필요할 수도 있습니다.,
LES 는 시냅스 전 막의 전압 게이팅 칼슘 채널에 대한 항체에 의해 유발되는자가 면역 상태입니다. 이것은 Ca 가 신경 말단에 들어가서 시냅스 막과 ACh 소포의 융합을 유발하는 것을 방지합니다. 따라서 본질적으로 시냅스 갈라진 틈으로 ACh 의 방출을 방지하고 궁극적으로 근육 수축을 방지합니다. LES 환자의 약 50%가 소세포 폐암을 앓고 있습니다. 흡연은이 위험을 현저하게 증가시킵니다. LES 는 소세포 폐 암종이있는 LES 와 소세포 폐 암종이없는 LES 의 두 가지 주요 하위 그룹으로 하위 분류됩니다., 소세포 폐 암종이없는 LES 는 HLA-B8(HLA-class I)및 HLA-DR3 및-DQ2(HLA-class II)와 유의하게 연관되어있다. 이 환자들은 다른자가 면역 질환의 발병률이 증가 할 수 있습니다. 폐 암종이있는 LES 는 HLA 와 아무런 관련이 없습니다. LES 의 증상은 MG 과 유사합니다. 그러나 LES 에서는 근위 사지 근육이 관여하고 힘줄 반사가 우울합니다. 약점은 사용으로 향상됩니다., 이 때문에,반복되는 시도는 근육의 수축,칼슘 그라데이션을 구축 외부 presynaptic 채널 캘리포니아,이는 결국 수 내 칼슘을 이기는 거야 자동체 및 이를 트리거 출시 ACh 시냅스에서. LES 환자의 80%는 팔과 다리 모두에서 근위부 근력 약화를 호소합니다. 구강 인두와 눈은 근육은 온화하게 영향을 받는,그래서 눈꺼풀처짐 및 가벼운 복시도 존재할 수 있습니다. 구강 건조,변비,남성의 발기 부전 및 자세 저혈압과 같은 자율 증상이 나타날 수 있습니다., 근위부 근육 약화,우울한 반사 신경 및 자율 신경 기능 장애의 트라이어드는 진단을 내리는 데 도움이됩니다.
MG 과 유사하게 les 는 항체를 찾아 진단 할 수 있습니다. 그러나 때,레이 진단되고,더 누르면 문제는 이 부신 생물 증후군과될 수 있습명의 근본적인 악성 종양,가장 일반적으로 작은 세포 폐암(50%에서 70%). LES 의 치료는 근본적인 원인을 해결하는 것을 포함합니다. 불행히도,소세포 폐암과 관련이 있기 때문에 치료법은 매우 희박합니다., 증상 치료를 위해 구아니딘,아미노 피리딘 또는 아세틸 콜린 에스테라아제 억제제가 사용될 수있다. Amifampridine(3,4-diaminopyridine)은 근력을 크게 향상시키는 데 사용됩니다. 아미노 피리딘은 전조 전압-게이팅 된 칼륨 채널을 차단하고 따라서 전조 작용 전위의 지속 시간을 연장시킨다. 혈장 교환과 같은 다른 치료법이 혈청자가 항체를 고갈 시키는데 사용될 수있다. 스테로이드 또는 스테로이드 스페어 링 제(아자 티오 프린,미코 페놀 레이트 모 페틸)또는 메토트렉세이트를 이용한 면역 억제가 또한 사용될 수있다.,
보툴리누스 중독은 잠재적으로 치명적인 증후군의 확산,이완성 마비에 의해 발생 Clostridium 보툴리눔,혐기성 그램 양성,포자를 형성하는 박테리아. Clostridium 보툴리눔을 생산하는 일곱 가지 종류의 항원으로 뚜렷한 신경,이를 통해 G. 독소 보툴리눔 B,D,F,G,행동에 synaptobrevin 및 보툴리눔 독소 C 행위에 syntaxin. 보툴리눔 독소 A 와 B 는 SNAP-25 에 작용합니다., 이러한 독소 공격 synaptobrevin,SNAP-25syntaxin 을 위해 필수적인 단백질의 도킹과의 융합 SVs 활성 영역이고,따라서 릴리스의 ACh 으로 갈라진 시냅스의 결과로,에서 가역적이 흐 마비됩니다. 보툴리누스 중독으로 인해 발생할 수 있는 음식의 섭취 오염과 포자 또는 독소(집-통조림 식품)C. 보툴리눔. 메스꺼움,구토,흐린 시력,디플로 피아 및 하강하는 이완 마비를 초래합니다. 심한 경우에는 구근 마비와 호흡 부전이 급속하게 발생할 수 있습니다. 유아에서 보툴리누스 중독은 C 의 포자로 오염 된 꿀의 섭취로 인해 발생할 수 있습니다., 보툴리눔. 독소는 변비,약한 수유,약한 울음 및 이완성 마비로 존재하는 유아 및 유아의 위장관 내에서 생성됩니다. 보툴리누스 중독은 C. 보툴리눔 포자가 함유 된 먼지가있는 상처의 오염으로 인해 발생할 수도 있습니다. 역사 임상 프레젠테이션,그리고 검색의 독소 보툴리눔의 존재 C. 보툴리눔에서 포자 혈청,의자,위장관 내용,또는 상처를 삼출물의 기초를 형성한 진단입니다. 치료는 항독소를 투여하여 이루어집니다. 항독소의 조기 투여는 사망률을 감소시키고 질병 경과를 단축시킵니다., 환자는 장기간의 환기가 필요할 수 있습니다.