Kirjahylly (Suomi)
Opiskelija
Myasthenia Gravis on auto-immuuni kunnossa (tyyppi II yliherkkyysreaktiot), jolloin tuotannon auto-vasta-aineita vastaan ACh-reseptoreihin, hermo-lihasliitoksessa. ACh-reseptorien vasta-aineet vähentävät ACh-reseptorien saatavuutta endogeeniseen ACh-reseptoriin. Tämä estää endplate-potentiaalin ja lihasten supistumisen., Tämän seurauksena oireita, kuten lihasten heikkoutta tule yllätyksenä, etenkin extra-silmän lihasten, koska nämä lihakset ovat jatkuvassa käytössä ja on pienempi tiheys ACh-reseptoreihin. Potilailla voi myös esiintyä pureskeluvaikeuksia ja raajan heikkoutta. Nämä oireet pahenevat käyttöä ja kehitystä koko päivän kuin ACh pre-synapsiraossa saa köyhdytettyä ja riittämätön kilpailla ACh-reseptorin vasta-aineita., MG on diagnosoitu etsivät ACh-reseptorin vasta-aineita (80% 90% herkkyys), tai silloin, kun kliininen epäily on korkea, mutta ACh-reseptorien vasta-aineet ovat negatiiviset (seronegatiivinen MG), anti-lihaksen spesifinen kinaasi (Myski) voi auttaa tekemään diagnoosin.
Neurofysiologiset tutkimukset, kuten supramaximal toistuvat hermoärsytykseen (RNS) perifeerinen hermo 3 hz ja yksi hermo elektromyografia voidaan käyttää myös diagnoosin, mutta ne eivät ole erityisiä MG. RNS: ää koskevan 10 prosentin säädöksen katsotaan kuitenkin olevan yhdenmukainen MG: n kanssa., Noin 10%: lla autoimmuunimg: tä sairastavista potilaista on tymooma. Hoito MG on suunnattu lisäämään tasoa ACh synapsiraossa käyttäen ACh-esteraasin estäjien, jotka estävät jakautuminen ACh synapsiraossa ja ulos-kilpailla vasta-aineita. Esimerkkejä ACh-esteraasin estäjät ovat neostigmiini tai pyridostigmine, edrofoni, ja fysostigmiini., Edrofoni ei ole käytetään kliinisesti hoitoon MG, koska se on erittäin lyhytvaikutteinen ACh-esteraasin estäjä, mutta sitä voidaan käyttää apuna diagnoosin MG, jos oire lihas-ja extra-silmän heikkous lievittyvät, kun hallinto. Fysostigmiinia ei myöskään käytetä, koska se on lipidiliukoinen tertiäärinen amiini, joka läpäisee veri-aivoesteen. Muu MG: n lääketieteellinen hoito sisältää steroidien (prednisoni) ja steroideja säästävien aineiden (atsatiopriini, syklofosfamidi, takrolimuusi tai mykofenolaatti) käytön., Rituksimabia, anti-CD20 B-solujen monoklonaalista vasta-ainetta voidaan käyttää hoitoresistenssipotilaille, erityisesti myskin kanssa. Komplikaatioita MG ovat akuutti flare-ups myasteeninen kriisit jossa potilaalle kehittyy akuutti lihasheikkous ja hengityselinten osallistumista. Nämä potilaat hoidetaan IV-immunoglobuliinit, jotka sitovat auto-vasta-aineita, tai plasmafereesi, joka poistaa autovasta-aineet verestä. Hengitysvaikeuspotilaat saattavat tarvita myös hengityskonetukea.,
LES on auto-immuuni ehto aiheuttama vasta-aineita vastaan jänniteherkkiin kalsiumkanaviin pre-synaptisen kalvon. Tämä estää Ca: n pääsyn hermopäätteeseen ja käynnistää ACh-rakkuloiden fuusioitumisen synaptiseen kalvoon. Siksi se olennaisesti estää ACh: n vapautumisen synaptiseen halkeamaan ja lopulta estää lihasten supistumisen. Noin 50 prosentilla LES-potilaista on pienisoluinen keuhkosyöpä. Tupakointi lisää tätä riskiä huomattavasti. LES luokitellaan kahteen pääryhmään: les, jolla on pienisoluinen keuhkosyöpä, ja LES, jolla ei ole pienisoluista keuhkosyöpää., LES ilman pienisoluinen keuhkosyöpä on huomattavasti liittyy HLA-B8 (HLA – I-luokan) ja HLA -DR3 ja -DQ2 (HLA-luokka II). Näillä potilailla muiden autoimmuunisairauksien ilmaantuvuus voi lisääntyä. Les, jolla on keuhkosyöpä, ei ole sukua HLA: lle. Lesin oireet ovat samankaltaisia kuin MG. Kuitenkin, LES, proksimaalinen raajojen lihakset ovat mukana ja jännerefleksit ovat masentuneita. Heikkous paranee käytön myötä., Tämä johtuu siitä, toistuva yritykset lihasten supistumisen, kalsium kaltevuus kerääntyy ulkopuolella presynaptinen Ca-kanava, joka lopulta mahdollistaa endogeenisen kalsium outcompete auto-vasta-aineita, ja tämä laukaisee vapauttaa ACh synapsiraossa. Kahdeksankymmentä prosenttia LES-potilaista valittaa proksimaalisen lihasheikkouden sekä käsivarsissa että jaloissa. Orofaryngeaali-ja silmälihaksissa on lievää vaikutusta, joten myös silmäluomen ptoosi ja lievä diplopia voivat olla läsnä. Autonomisen hermoston oireita, kuten suun kuivumista, ummetusta, impotenssia miehillä ja asentohypotensiota, saattaa esiintyä., Proksimaalisen lihasheikkouden, masentuneiden refleksien ja autonomisen toimintahäiriön kolmikanta auttaa diagnoosin tekemisessä.
sama kuin MG, LES voidaan diagnosoida etsimällä vasta-aineita. Kuitenkin, kun LES on diagnosoitu, kiireellisempää kysymys on, että se on paraneoplastinen oireyhtymä ja voi olla merkki taustalla maligniteetti, yleisimmin pienisoluinen keuhkosyöpä (50%-70%). Les-hoitoon kuuluu taustalla olevan syyn selvittäminen. Valitettavasti, koska se liittyy pienisoluiseen keuhkosyöpään, hoito on erittäin epätodennäköistä., Oireenmukaiseen hoitoon voidaan käyttää guanidiinia, aminopyridiineja tai asetyylikoliiniesteraasin estäjiä. Amifampridiinia (3,4-diaminopyridiini) käytetään merkittävästi parantamaan lihasvoimaa. Aminopyridines korttelin presynaptisen voltage-gated kalium channels ja siten pidentää kestoa presynaptinen aktiopotentiaalin. Muita hoitoja, kuten plasmanvaihtoa, voidaan käyttää seerumin autovasta-aineiden tyhjentämiseen. Immuunisuppressiota voidaan käyttää myös steroideilla tai steroideja säästävillä aineilla (atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili) tai metotreksaatilla.,
Botulismia, potilas on mahdollisesti kuolemaan oireyhtymä diffuusi, veltto halvaus aiheuttama Clostridium botulinum, anaerobinen gram-positiivinen itiöllinen bakteeri. Clostridium botulinum tuottaa seitsemän eri antigeenisesti erillistä hermomyrkkyjä, A-G. botulinumtoksiinia B, D, F, ja G toimia synaptobrevin, ja botuliinitoksiini C toimii syntaxin. BOTULIINITOKSIINIT A ja B toimivat SNAP-25: ssä., Nämä myrkyt hyökkäys synaptobrevin, SNAP-25, ja syntaxin proteiineja välttämättömiä telakointi ja fuusio SVs aktiivinen alueilla ja siten vapauttaa ACh osaksi synapsiraossa, jolloin palautuva veltto halvaus. Botulismia voi esiintyä C. botulinumin itiöiden tai toksiinien (kotisäilykkeiden) saastuttaman ruoan nauttimisen vuoksi. Se aiheuttaa pahoinvointia, oksentelua, näön hämärtymistä, diplopiaa ja laskevaa velttoutta. Vaikeissa tapauksissa bulbaarihalvaus ja hengitysvajaus voivat ilmetä nopeasti. Imeväisillä botulismi voi johtua C: n itiöiden saastuttaman hunajan nauttimisesta., botuliini. Myrkkyjä tuotetaan sisällä ruoansulatuskanavan imeväisten ja pikkulasten läsnä ummetus, heikko ruokinta, heikko itku, ja veltto halvaus. Botulismia voi esiintyä myös C. botulinum-itiöitä sisältävän pölyn aiheuttaman haavan saastumisen vuoksi. Historia, kliininen esitys, ja havaitseminen botuliinitoksiini ja läsnäolo C. botulinum-itiöitä seerumi, uloste -, ruoansulatuskanavan sisältö, tai haavan eritteitä muodostavat perustan diagnoosin. Hoito tehdään antitoksiinia annettaessa. Antitoksiinin varhainen anto vähentää kuolleisuutta ja lyhentää taudin kulkua., Potilaat saattavat tarvita pitkiä ilmanvaihtokausia.