포털 고혈압 gastropathy 및 위 난 혈관확장증(준)증후군|직감

포털 고혈압 gastropathy

진단,발생률과 임상적 중요성

의 진단객들이 만들어 있습니다. 이탈리아 내시경 클럽에는 분류의 심각성객들의 존재를 기반으로 네 개의 초등학교 병변:모자이크와 같은 패턴,붉은 포인트는 병변,체리 레드 명소,그리고 블랙색 spots1(그림 1). 온화한 PHG 에서 위 점막은 종종 뱀 가죽 또는 모자이크 패턴으로 붉어지고 oedematous 로 보입니다., Scarletina 라는 용어는 또한 PHG 의 초기 변화를 설명하는 데 사용되었습니다. 심한 PHG 는 전형적으로 매우 부서지기 쉽고 내시경 검사 중에 활발히 출혈 할 수있는 체리 붉은 반점에 의해 정의됩니다. 에객들의 변화는 위 점막은 일반적으로 현지화하는 저 또는 코퍼스의 뱃속만객들과 같은 조건을 설명의 다른 곳에서,위장관을 포함하여 직장,콜론,그리고 작은 창. Guptaet al 의 한 연구에서 간경변 및 난소 정맥류 환자 230 명 중 61%가 PHG 를 앓 았으며 14%는 문맥 고혈압 성 십이지장 병증이있는 것으로 나타났습니다.,2 이 연구는 또한 식도 및 위 정맥류의 존재와 PHG 의 유의 한 연관성을 보여 주었다.

PHG 는 간경화 및 문맥 고혈압을 가진 모든 환자의 65%까지 발생합니다., 그 환자의 약 65-90%는 가벼운 PHG 를 가지고있는 반면,환자의 10-25%는 심한 PHG 를 가지고 있습니다.3PHG 를 개발할 가능성은 문맥 고혈압의 aetiology 와 간 질환의 중증도에 의존하는 것으로 생각됩니다. 그러나 간경변이없는 환자에서는 PHG 가 발생할 수 있습니다. Sarinet al 보고 환자 107 포털 고혈압을 가진 누구의 35 했경변,25 했 비 cirrhotic 포털에 섬유증,46 했다 간외맥 방해,그리고 두 버드-아리 증후군.,Oesophageal varices 의 치료 후 2 개월 동안 PHG 를 개발 한 30%중 4 명은 55%가 간경변 성이었고 15%는 간외 문맥 폐쇄 또는 비 간경변 성 문맥 섬유증을 앓고있었습니다.4 더 큰 연구에서,환자는 2 년 동안 추적 관찰되었고 PHG 는 56%의 환자에서 발견되었다.간경변 환자의 61%,비 간경변 성 문맥 섬유증 환자의 54%,간외 문맥 폐쇄 환자의 20%에서 5PHG 가 발견되었다.,5

객들은 또한 발견 되었습니다 일반적인 환자에서 기다리고 간 이식합니다. 자만(Zaman)과 동료들에 의한 연구에서 6120 명의 환자가 간 이식 전에 선별 검사로 상부 내시경 검사를 받았다. 이 환자들 모두는 간경변증을 앓 았으며 34%는 어린이 A,49%의 어린이 B,17%의 어린이 C.6 이 연구에서 73%의 환자가 난소 정맥류,62%는 PHG(23%에서 중증),위 정맥류는 16%에 존재했다.,6Urataet al 은 또한 문맥 고혈압 관련 출혈에 대한 경정맥 내 portosystemic shunt(TIPS)요법을받는 환자에서 PHG 의 높은 발생률을 발견했다.7 이 연구에서 팁을 필요로하는 환자의 83%는 절차 전에 PHG 를 가졌습니다.

일반적으로,환자들이객들이 더 심한 간질환,그리고 한 주장할 수객들 수 있습 마커의 더 심한 간질환 간경화 환자에서. 또한 PHG 의 존재가 정맥류 출혈의 예측 인자 일 수 있다고 제안되었다., 의 연구 344 간경화 환자와 식도 varices 여 Zoli 및 colleagues8 식도 검사 variceal 크기,색상,징후와의 존재 유무 위 정맥류 또는객들의 예언자로 미래 정맥류 출혈입니다. 위 정맥류 및/또는 PHG 의 존재는 정맥류 출혈의 유일한 독립적 인 예측 인자였습니다. 뿐만 아니라객들 환자에서 일반적으로 고급 간 질환 하지만 그것이 수 있는 경우에 그 결과 임상적으로 중요한 혈액 손실이다.9 한 연구에서 PHG 는 간 질환 환자에서 비 정맥류 출혈의 8%를 차지했습니다.,9PHG 환자는 멜레나와 함께 제시 할 수 있지만 수혈 의존적 일 수있는 만성 빈혈이 더 흔하게 나타납니다.89

영향을 미치는 요인의 개발이 포털 고혈압 GASTROPATHY

다음 사용이 증가하 sclerotherapy 및 밴딩에서 1980 년대와 1990 년대,연구하기 시작보고회 사이 내시경의 처리정맥류 및객들의 개발. Sarin et al 의 그러한 연구 중 하나는 52 개월의 추적 기간 동안 경화 요법에 따라 phg 가 극적으로 증가한다는 것을 발견했습니다.4 본 연구에서는 10.,간경변증 환자의 5%는 경화 요법 이전에 PHG 를 갖는 것으로 밝혀졌지만 55%는 경화 요법에 따른 PHG 를 가지고있었습니다. 더욱이,PHG 의 존재는 더 심한 간 질환(소아 Cv 에서 87%아동 A 에서 13%)과 관련이 있었고 PHG 는 oesophageal varices 단독보다 gastro-oesophageal varices 에서 더 흔하게 발생했다. 그러나 PHG 의 발달과 정맥 내 압력의 변화 사이에는 상관 관계가 없었다.4 개의 다른 연구는 또한 경화 요법에 따른 PHG 증가의 연관성을지지했다., Gupta 등의 연구에 따르면 경화 요법 후 2 년의 추적 관찰 기간 동안 PHG 가 현저히 증가한 것으로 나타났습니다.경화 요법을 필요로하는 환자 중 2 명은 경화 요법 이전의 33%에서 phg 가 경화 요법 이후의 79%와 비교하여 존재했다.

정맥 결찰이 phg 를 유도하는 데있어 경화 요법보다 좋든 나쁘 든간에 문제가 제기되었습니다. 이 질문을 조사한 한 연구에서 정맥류 출혈이있는 88 명의 간경변 환자는 경화 요법 또는 밴드 결찰술을 받았다.10 밴드 결찰은 출혈의 더 큰 감소와 더 적은 합병증을 초래했다., 그러나,정맥류 재발의 더 큰 발생률과 경화 요법으로 치료받은 환자와 비교하여 밴딩 군에서 PHG 의 중증도의 더 큰 증가가 있었다.10 이 두 양식간에 생존에는 차이가 없었다. 흥미롭게도 또 다른 연구는 거의 정반대의 결과를 낳았습니다.11 이 연구에서 95 명의 환자가 경화 요법이나 밴드 결찰로 치료 받았으며 급성 출혈을 체포하는 데 비슷한 성공률을 보였다., 밴딩 그룹은 말소를위한 더 적은 세션을 필요로했고,재 블리딩 및 합병증 비율은 경화 요법 치료 그룹에서 더 높았다. 그러나,variceal 재발률이 높은 환자를 치료와 결찰의 개발과객들 거의 10 배에서 높은 치료 환자 sclerotherapy 대 밴딩(20.5%v2.3%).11 의 또 다른 연구에서 90 치료 환자 중 하나와 함께 작업 또는 구간으로 Houet al 의 확률 변화의 심각성객들었지의 방법과 관련한 정맥류 소멸이다.,12 그러나 정맥 결찰 후 PHG 를 개발 한 사람들은 경화 요법을받은 사람들보다 phg 의 기준선 사전 박멸 수준으로 더 빨리 돌아왔다.12Furthermore,그들은 사전 박멸 수준으로 돌아 가지 않은 더 심각한 PHG 와 관련된 유일한 요인은 경화 부피라는 것을 발견했다., 으로 증가객들은 다음 variceal 박멸할 수도 있습의 결과의 심각성을 증가 간 질환을 통해 시간,그것은 보인다 현재 하나 확실히는 결론을 내릴 죽이고 정맥류 정의 위험을 증가객들 또는 모의 정맥류 치료 전달하는 가장 큰 위험이 있습니다.

자연사

PHG 의 자연사는 최근 두 가지 대규모 연구에서 다루어졌습니다.1314 첫 번째 연구에서 간경변증이있는 총 315 명의 이탈리아 환자가 최대 3 년 동안 6 개월마다 내시경 검사를 받았다.,13PHG 는 80%에 존재했으며 간 질환의 지속 기간,식도 정맥류의 존재 및 크기 및 이전 경화 요법의 병력과 상관 관계가있었습니다. 중간의 18 개월까지 따라,저자명은 상당한 변화를 시간으로 악화를 언급에서 23%,개선이 23%에서,의 변동에서 시간이 지남에 25%,만에 29%했객들 안정적으로 유지된다. 에서 출혈이객들었는 기타(급성 출혈이에서 2.5%와 만성 피 손실에서 10.8%)및 출혈 관련 사망률에 대 한 낮은객들보다는 대한 정맥류 출혈(12.5%v39.1%).,13 인도의 한 연구는 경화 요법에 따라 PHG 를 개발 한 환자 대 de novo 조건을 가진 환자에서 PHG 의 자연사를 조사했습니다.정맥류 출혈로 제시 한 967 명의 환자 중 14 명,phg(및/또는 준)는 88 명의 환자(9.1%)에서만 확인되었다. 결과는 전에 PHG 를 가진 22 명의 환자와 정맥류 박멸 후 PHG 를 개발 한 64 명의 환자에서 비교되었다. 기존 PHG 환자는 진행(18%v9.4%)및 출혈(32%v4.7%)이 발생할 가능성이 더 높았다.,14 정맥류 박멸 후 PHG 가 발병 한 경우 종종 덜 심각하고 일시적이었습니다(환자의 44%에서 해결).

PATHOPHYSIOLOGY

PHG 의 설정에서 위 손상에 대한 감수성이 증가한다는 것을 분명히 보여 주었다. 보다 구체적으로,비 스테로이드 성 항염증제 유발 손상에 대한 증가 된 감수성이 인간 및 동물 연구 모두에서 나타났다.15-17PHG 의 발달에서 프로스타글란딘의 역할은 논란의 여지가있다., 인간의 연구 증가,감소 및 변경되지 않은 수준의 프로스타글란딘 위 점막에는 반면 동물 모델객들의 일반적으로 보여 줄 수준의 프로스타글란딘.18-21 균일하게,그러나,억제제에 의한 프로스타글란딘의 감소는 동물 모델과 PHG 환자 모두에서 증가 된 위 손상을 초래한다.151618

PHG 에서 위 관류에 대한 논쟁이있었습니다. PHG 의 인간과 동물 모델 모두에서 위 혈류는 일부 연구에서는 감소했지만 다른 연구에서는 증가했습니다.,26-31PHG 에서 위로의 총 위 혈류가 증가 할 가능성이 가장 높습니다. PHG 에서 점막으로의 혈류의 상대적 감소와 점막하,근육 및 혈청 층으로의 혈류 증가가 있다는 가설이 제기되어왔다. 또한,그것이 제안되었다는객들이 무능력이 증가하는 혈액의 흐름을 점막에 다음과 같은 부상 대 한 계정 수 있습니다 증가한 감수성을 유해 물질입니다.,1618

위 점막 방어의 다른 결함이 위 점액층의 감소와 같은 것으로 기술되었다.31 혈청 가스트린의 증가는 또한 PHG 에서 발견되었으며,정수리 세포 질량의 상대적 감소는 PHG 의 동물 모델에서 주목되었다.32 헬리코박터 파일로리는이 질병 상태의 병인에 관여하지 않는 것으로 보인다. 최근의 세 가지 연구는 PHG 의 존재와 중증도가 H pylori 의 존재와 무관하다는 것을 보여주었습니다.,33-35

증가 질소 산화물(nox)생산에 연루되어있 병 PHG3637 그것은 강력한 vasodilator,그리고 증가 수준에 설명되었습니다 간경변. 구체적으로,증가 된 혈청 no 수준(질산염/아질산염 수준으로 측정)은 PHG 환자에서 기술되었다.3738 또한,PHG 를 가진 사람들은 위 점막 내에서 유도 성 및 구성 성 no synthase 수준을 증가시켰다.,3738 흥미롭게도,Leeet 알고 보고했 aminoguanidine(는 억제제의 유도할 수 있는 없 synthase)치료에 쥐 모델의 포털 고혈압을 수정 hyperdynamic 순환이 발생하는 포털 고혈압에 영향을 미치지 않았지만 개발의 포털 고혈압 또는객들.39 이것은 유도 성 no synthase 를 통해 생성 된 hyperdynamic 순환과 NO 가 PHG 의 발달에 중요한 역할을하지 않을 수 있음을 시사한다.

TNF-α 는 phg 에서뿐만 아니라 문맥 고혈압과 관련된 hyperdynamic 순환의 pathogenesis 에 연루되어왔다.,40TNF-α 에는 수많은 proinflammatory 활동이 있고 위와 장 상해와 연관되었습니다. Tnf-α 의 증가 된 수준은 PHG 의 인간 및 동물 모델에서 기술되었다.40-44hyperdynamic 순환에서 TNF-α 가하는 역할은 NO 와 prostacyclin 의 조절을 통한 것으로 보인다.4041 구체적으로,PHG 의 쥐 모델에서,항-TNF-α 중화 항체는 위 NO synthase 활성의 감소 및 위 혈류의 정상화를 야기 하였다.,4143 탈리도마이드,을 억제하는 TNF-α,또한 주목되고 있을 감소하지 않 synthase 수준과 쥐 모델에서의 포털 고혈압 감소를 모두 포털 압력의 심각성 hyperdynamic 순환:그러나 그 효과에객들었 평가되지 않습니다.42

성장 인자의 변화는 또한 PHG 에 기술되었다. 쥐 모델에서의객들은 왕 et al 증가 주목의 표현을 변형 성장 인자 α(TGF-α)과 EGF receptor 위 점막에서 이러한 수준이었다 더 높은 상승의 영역에서 자발적인 위 injury.,45 에서 인간의 연구 위와 십이지장에서 생검을 가진 환자객들에 변화가 있었 TGF-α 에 위 그러나 십이지장에서 있었 표시된 줄에서 EGF 에 비해 비 cirrhotic 제어 환자입니다.46EGF 의 이러한 감소는 PHG 환자에서 십이지장 궤양의 위험 증가를 설명 할 수 있습니다.

요약하면,여러 염증 매개체의 수많은 변화가 PHG 에 기술되어있다. 가장 일관된 발견은 NO 생산,TNF-α 합성 및 프로스타글란딘 억제에 대한 민감성의 변화 인 것으로 보인다., 거기에 명확한에서 교대 위에서 혈액의 흐름객들이 결과로서 증가 또는 감소를 위 점막 혈액의 흐름은 지역에 대한 논쟁과합니다. 가능성이 원인의 겉으로는 이러한 모순되는 연구 결과는 대부분의 아마의 결과 모두 평가하는 서로 다른 심각도의객들과 다른 기술의 측정에 사용되는 위 흐름입니다. 새로운 치료 적 중재를 개발하는 궁극적 인 목표를 가진 PHG 의 병리 생리학을 더 정의하기 위해서는 이러한 영역에서의 추가 연구가 필요하다.,

문맥 고혈압 성 위 병증의 치료

PHG 의 치료를위한 의학적 및 외과 적 개입 모두를 평가하는 여러 연구가있었습니다. 분명히,H2 차단제와 수크랄 페이트는 PHG 의 치료에 효과적이지 않습니다.47 이것은 PHG 를 가진 몇몇 환자가 hypochlorhydric 이다는 사실 때문일 수 있습니다.47PHG 에 대한 가장 중요한 약물 요법은 β 차단제의 사용을 포함합니다. 두 개의 작은 연구에 따르면 프로프라놀롤로 β 봉쇄로 문맥압이 감소하면 위 혈류가 감소하는 것으로 나타났습니다.,2748Propranolol 또한 발견되었을 줄이 재발하는 출혈객들은 제어되지 않는 재판 49and 이 후 큰 무작위 제어판으로 페레즈-Ayuso 있습니다.50

소마토스타틴과 그 유사체 octreotide 는 또한 PHG 에 효과적인 치료법 일 수있다. 세 가지 연구에 따르면 소마토스타틴은 PHG 환자에서 위 관류를 유의하게 감소시켰다.,295152Similar 연구 결과는 또한 동물 모델에서 관리의 옥 트레오 티드를 방지객들에서 사염화탄소 처리 rats53 줄 위에서 혈액의 흐름으로 쥐맥 결 찰 유도 포털 고혈압.5453 최근 Kouroumaliset al 은 소마토스타틴이 PHG 와 관련된 급성 출혈 환자 치료에 효과적 일 수 있음을 발견했습니다.51 이 통제되지 않은 연구에서 PHG 에서 심한 출혈이있는 26 명의 환자가 octreotide 또는 somatostatin 으로 치료 받았고 26 명의 환자 모두에서 출혈이 체포되었습니다., 그러나 3 명의 환자는 병원에서 더 많은 출혈이 있었고이 3 명 중 한 명은 계속 된 출혈에 대한 총 위 절제술이 필요했습니다.51

바소프레신과 글 리프레신은 모두 위 혈류의 감소를 유발하지만 점막 산소화의 감소를 희생시키는 것으로 나타났습니다.2855 그러나,PHG 관련 출혈의 관리에서의 그들의 역할은 평가되지 않았다. 에스트로겐과 프로게스테론은 phg 에서 출혈을 줄이기 위해 일화적으로보고되었습니다., 동물 모델에서의 포털 고혈압,Paneset al 는 것을 발견 관리에 에스트로겐과 프로게스테론 발생 감소를 위 혈액의 흐름과 포털 압력을 제안하는 그들이 유용할 수 있습을 예방 또는 감소의 개발객들.30

Portocaval 션트는 PHG 관련 출혈을 제어하는 수술 수단으로 사용되었습니다. 연구는 다음에 12 명의 환자에 대한 여 년 후에 션트에 대한 수술을객들 출혈이 발견되는 모든 12 했다 완벽한 해상도의객들과 함께 없는 외과 사망자와 하나만 환자 개발한 뇌.,56Soin et al 보고에 대 환자는 더 이상의 에피소드객들과 관련 출혈 다음과 같은 splenorenal 션트.57 팁은 또한 PHG 의 치료에 사용되고있다. Sezaiet al 은 PHG 의 내시경 기능이 팁 배치에 따라 극적으로 감소한다는 것을 발견했습니다.58 비슷한 연구에서 정맥류 출혈이나 복수에 대한 팁 요법을 따르는 환자의 90%에서 PHG 의 개선이 나타났습니다.7 식도 절제술과 총 위 절제술은 또한 통제 할 수없는 PHG 및 정맥류 출혈이있는 환자에게 시행되었습니다.,59Liver 이식은 궁극적으로 문맥 고혈압을 역전시키고 따라서 PHG 를 효과적으로 치료합니다.360 다른 치료 개입이 수평선에있을 수 있습니다. 최근,레바미피드,마약을 억제하는 호의 산화 기능과 접착력이 발견되었을 줄이객들의 발생과 같은 병변이 발생하는 다음과 같은 embolisation 는 그 동맥을 가진 환자에서 간세포 암.61Table1 은 PHG 에 대한 의학적 및 외과 적 치료법을 요약 한 것입니다.,

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