baza danych rzadkich chorób (Polski)
Leczenie
nie każda opcja leczenia dystonii szyjnej jest skuteczna dla wszystkich osób dotkniętych chorobą. Dlatego żadna pojedyncza strategia nie jest odpowiednia dla każdego przypadku. Większość terapii ma charakter objawowy i ma na celu złagodzenie skurczów, bólu i zaburzonych pozycji lub funkcji. Określenie schematu leczenia, który jest najbardziej skuteczny w poszczególnych przypadkach, może wymagać cierpliwości i wytrwałości ze strony pacjenta i lekarza.,
istnieją zasadniczo trzy opcje leczenia: zastrzyki z toksyny botulinowej, leki doustne i, w niektórych przypadkach, operacje chirurgiczne. Zabiegi te mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu. Ponadto fizykoterapia może stanowić pomocne uzupełnienie leczenia. W niektórych przypadkach, jeśli istnieje sztuczka, taka jak dotykanie podbródka, miękki kołnierz szyjny może być korzystny.
zastrzyki z toksyny botulinowej są leczeniem z wyboru w dystonii ogniskowej, czyli szyi i głowy w dystonii szyjnej. Toksyna botulinowa jest neurotoksyną, która jest wstrzykiwana do dystonicznych mięśni szyi w małych dawkach., Działanie toksyny botulinowej polega na zapobieganiu uwalnianiu przez nerw Posłańca, zwanego acetylocholiną, który nakazuje skurczowi mięśnia. Powoduje to osłabienie mięśni. Działanie toksyny botulinowej na mięsień rozpoczyna się około 2-3 dni po wstrzyknięciu, osiąga szczyt po około 4 tygodniach i zapewnia ulgę przez około 2-6 miesięcy. Leczenie toksyną botulinową nie jest lekarstwem, lecz leczeniem objawowym. Gdy działanie toksyny botulinowej słabnie, objawy dystonii szyjnej powracają i potrzebne jest kolejne wstrzyknięcie, aby utrzymać korzyści., Aby zastrzyki z toksyny botulinowej były skuteczne, ważne jest, aby lekarz iniekcyjny dobrze znał dystonię szyjki macicy, anatomię funkcjonalną mięśni szyi oraz rodzaj i dawki toksyny botulinowej do zastosowania.
obecnie istnieją cztery marki toksyny botulinowej, które zostały zatwierdzone przez Food and Drug Administration (FDA) do leczenia osób z dystonią szyjną. Istnieją trzy marki toksyny botulinowej serotyp A, w tym onabotulinumtoxinA (BOTOX, Allergan Inc.,) abobotulinumtoxinA (Dysport, Tercica Inc) i incobotulinumtoxinA (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). Istnieje jeden preparat toksyny botulinowej typu B o nazwie rimabotulinumtoxinB (Myobloc, Solstice, us World Meds). Te marki nie są wymienne i każdy powinien być podawany jako unikalny lek. W tej chwili nie ma danych klinicznych, które wspierają stosowanie jednego nad drugim. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi po wstrzyknięciu są trudności w połykaniu, ból, a czasami osłabienie szyi. Te działania niepożądane są zwykle łagodne i przemijające, trwające kilka tygodni., FDA ma” czarną skrzynkę ” ostrzeżenie dotyczące stosowania któregokolwiek z tych toksyn, które wskazuje, że toksyna może rozprzestrzeniać się z miejsca wstrzyknięcia. Jednak w przypadku dawek stosowanych w dystonii szyjki macicy kliniczne skutki rozprzestrzeniania się toksyny są rzadkie, jeśli są podawane przez doświadczonego lekarza.
obecnie nie ma leków doustnych, które są zatwierdzone przez FDA do stosowania w dystonii. Wśród stosowanych leków doustnych najczęściej stosuje się środki dopaminergiczne (lewodopa), środki antycholinergiczne (benztropina, triheksyfenidyl), baklofen i klonazepam., Leki te są zwykle najbardziej skuteczne u dzieci z uogólnioną dystonią. U osób dorosłych działania niepożądane tych leków, w tym zaburzenia pamięci i uspokojenie, często występują przed osiągnięciem skutecznej dawki. Zabiegi chirurgiczne w dystonii szyjnej są dwa rodzaje. Jednym z nich jest selektywne denerowanie obwodowe, w którym przecięte są nerwy do mięśni dystonicznych. Chociaż stwierdzono, że jest to skuteczne, podejście to jest ograniczone przez zdolność do dostępu do nerwów zaangażowanych, potrzeba znacznej wiedzy chirurga, i potencjalne skutki uboczne., Działania niepożądane po zabiegu nie są rzadkie, a po zabiegu jest długi okres rehabilitacji.
Deep brain stimulation surgery (DBS) jest skuteczna w przypadku dystonii szyjnej i może być odpowiednia dla pacjentów, którzy tracą odpowiedź na toksynę botulinową lub mają postać dystonii szyjnej, która jest trudna do wyleczenia za pomocą zastrzyków, w szczególności anterocollis. DBS polega na umieszczeniu elektrod (cienkich drutów) w obszarze mózgu zwanym globus pallidus po obu stronach. Elektrody są podłączone do stymulatorów, które wysyłają małe impulsy elektryczne do mózgu., Chociaż dokładny mechanizm nie jest jasny, impulsy elektryczne wydają się” resetować ” mózg i poprawiać ruchy dystoniczne. Po umieszczeniu DBS stymulatory są zaprogramowane dla optymalnego wyniku.
Ostatnio badania kliniczne skupiły się na nowych terapiach doustnych, nowszych preparatach toksyny botulinowej i optymalizacji metodologii DBS.