base de dados de Doenças Raras (Português)
Tratamento
nem todas as opções de tratamento para distonia cervical são bem sucedidas para todos os indivíduos afectados. Por conseguinte, nenhuma estratégia é adequada para todos os casos. A maioria das terapias são sintomáticas e destinam-se a aliviar espasmos, dor e perturbações nas posturas ou funções. Identificar o regime de tratamento mais eficaz em casos individuais pode exigir paciência e perseverança por parte do paciente e do médico.,existem essencialmente três opções de tratamento: injecções de toxina botulínica, medicamentos orais e, em alguns casos, cirurgia. Estes tratamentos podem ser utilizados isoladamente ou em combinação. Além disso, a fisioterapia pode fornecer um complemento útil ao tratamento médico. Em alguns casos, se houver um truque como tocar o queixo, um colar cervical macio pode ser benéfico.as injecções de toxina botulínica são o tratamento escolhido para a distonia focal, que é o pescoço e a cabeça na distonia cervical. A toxina botulínica é uma neurotoxina que é injectada nos músculos distónicos do pescoço em pequenas doses., A toxina botulínica funciona impedindo o nervo de liberar um mensageiro, chamado acetilcolina, que diz ao músculo para se contrair. Isto causa fraqueza muscular. O efeito da toxina botulínica no músculo começa aproximadamente 2-3 dias após a injecção, atinge o pico em torno de 4 semanas, e proporciona alívio por aproximadamente 2-6 meses. O tratamento da toxina botulínica não é uma cura, mas sim um tratamento de sintomas. Quando o efeito da toxina botulínica desaparece, os sintomas da distonia cervical reaparecem e outra injecção é necessária para manter o benefício., Para que as injecções de toxina botulínica sejam bem sucedidas, é fundamental que o médico injector seja bem versado na distonia cervical, na anatomia funcional dos músculos do pescoço e no tipo e doses de toxina botulínica a utilizar.
existem agora quatro marcas de toxina botulínica que foram aprovadas pela Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento de indivíduos com distonia cervical. Existem três marcas de serótipo da toxina botulínica A, incluindo onabotulinumtoxinA (BOTOX, Allergan Inc.,) abobotulinumtoxinA (Disport, Tercica Inc) e incobotulinumtoxinA (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). Existe uma formulação de toxina botulínica tipo B chamada rimabotulinumtoxinB (Myobloc, Solstice, US World Medics). Estas marcas não são intercambiáveis, e cada uma deve ser administrada como uma droga única. Neste momento, não existem dados clínicos que sustentem o uso de um sobre o outro. Os efeitos secundários mais frequentes associados à injecção são dificuldade em engolir, dor e, por vezes, fraqueza no pescoço. Estes efeitos secundários são geralmente ligeiros e transitórios, com a duração de algumas semanas., A FDA tem uma” caixa preta ” Aviso sobre o uso de qualquer uma destas toxinas que indica que a toxina pode se espalhar a partir do local de injecção. No entanto, com as doses utilizadas para distonia cervical os efeitos clínicos da disseminação da toxina são pouco frequentes se administrados por um médico experiente.
atualmente, não existem medicamentos orais aprovados pela FDA para uso em distonia. Entre os medicamentos utilizados por via oral, os agentes dopaminérgicos (levodopa), anticolinérgicos (benztropina, trihexifenidil), baclofeno e clonazepam são os mais frequentemente utilizados., Estes medicamentos são geralmente mais eficazes em crianças com distonia generalizada. Em adultos, os efeitos secundários destes agentes, incluindo problemas de memória e sedação, ocorrem frequentemente antes de se atingir uma dose eficaz. Os tratamentos cirúrgicos para distonia cervical são de dois tipos. Uma é a denervação periférica seletiva na qual os nervos aos músculos distônicos são cortados. Embora tenha sido relatado que esta abordagem é eficaz, esta abordagem é limitada pela capacidade de acesso ao nervo envolvido, a necessidade de considerável experiência do cirurgião, e o potencial para efeitos colaterais., Os efeitos secundários da cirurgia não são incomuns e após a cirurgia, há um longo período de reabilitação.a cirurgia de estimulação cerebral profunda (DBS) é eficaz na distonia cervical e pode ser apropriada para doentes que perdem a resposta à toxina botulínica, ou que apresentam uma forma de distonia cervical difícil de tratar com as injecções, em particular anterocollis. DBS envolve a colocação de eletrodos (fios finos) na área do cérebro chamado globus pallidus em ambos os lados. Os eléctrodos estão ligados a estimuladores que enviam pequenos impulsos eléctricos para o cérebro., Embora o mecanismo preciso não seja claro, os impulsos elétricos parecem “reiniciar” o cérebro e melhorar os movimentos distônicos. Depois que o DBS é colocado, os estimuladores são programados para o resultado ideal.recentemente, estudos clínicos têm focado em novas terapias orais, novas formulações da toxina botulínica e otimização da metodologia DBS.