Rare Disease Database (Svenska)
behandling
inte varje behandlingsalternativ för cervikal dystoni är framgångsrik för alla drabbade individer. Därför är ingen enskild strategi lämplig för varje enskilt fall. De flesta terapier är symptomatiska och är avsedda att lindra spasmer, smärta och störda ställningar eller funktioner. Identifiera behandlingsregimen som är mest effektiv i enskilda fall kan kräva tålamod och uthållighet hos patienten och läkaren.,
det finns i huvudsak tre behandlingsalternativ: botulinumtoxininjektioner, orala läkemedel och i vissa fall kirurgi. Dessa behandlingar kan användas ensamt eller i kombination. Dessutom kan fysisk terapi ge ett användbart komplement till medicinsk behandling. I vissa fall, om det finns ett knep som att röra hakan, kan en mjuk cervikal krage vara till nytta.
botulinumtoxininjektioner är behandling av val för fokal dystoni, vilket är nacke och huvud i cervikal dystoni. Botulinumtoxin är ett neurotoxin som injiceras i de dystoniska nackmusklerna i små doser., Botulinumtoxin fungerar genom att hindra nerven från att släppa en budbärare, kallad acetylkolin, som berättar muskeln att dra ihop sig. Detta orsakar svaghet i muskeln. Effekten av botulinumtoxin på muskeln börjar ungefär 2-3 dagar efter injektionen, toppar vid cirka 4 veckor och ger lättnad i cirka 2-6 månader. Botulinumtoxinbehandling är inte ett botemedel, utan snarare en symptombehandling. När effekten av botulinumtoxin avtar, återkommer symtomen på cervikal dystoni och en annan injektion behövs för att bibehålla nyttan., För att botulinumtoxinininjektioner ska lyckas är det kritiskt att den injicerande läkaren är välkänd i cervikal dystoni, den funktionella anatomin hos nackmusklerna och typen och doserna av botulinumtoxin att använda.
det finns nu fyra märken av botulinumtoxin som har godkänts av Food and Drug Administration (FDA) för behandling av individer med cervikal dystoni. Det finns tre märken av botulinumtoxin serotyp a, inklusive onabotulinumtoxinA (BOTOX, Allergan Inc.,) abobotulinumtoxinA (Dysport, Tercica Inc) och incobotulinumtoxinA (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). Det är en formulering av botulinumtoxin typ B kallas rimabotulinumtoxinB (Myobloc, Vintersolståndet, OSS Världen Medicin). Dessa märken är inte utbytbara, och var och en ska administreras som ett unikt läkemedel. Vid denna tidpunkt finns det inga kliniska data som stöder användningen av den ena över den andra. De vanligaste biverkningarna från injektionen är sväljningssvårigheter, smärta och ibland nacksvaghet. Dessa biverkningar är vanligtvis lindriga och övergående och varar i några veckor., FDA har en” svart låda ” varning om användningen av någon av dessa toxiner som indikerar att toxinet kan spridas från injektionsstället. Men med de doser som används för cervikal dystoni är de kliniska effekterna av spridning av toxin ovanliga om de administreras av en erfaren läkare.
för närvarande finns det inga orala läkemedel som är FDA godkända för användning i dystoni. Bland de orala läkemedel som används är de mest använda dopaminerga medel (levodopa), antikolinerga medel (benstropin, trihexyfenidyl), baklofen och klonazepam., Dessa läkemedel är vanligtvis mest effektiva hos barn med generaliserad dystoni. Hos vuxna uppträder biverkningarna av dessa medel, inklusive minnesproblem och sedering, ofta innan en effektiv dos kan uppnås. Kirurgiska behandlingar för cervikal dystoni är av två typer. En är selektiv perifer denervation där nerverna till de dystoniska musklerna skärs. Även om detta har rapporterats vara effektivt, begränsas detta tillvägagångssätt av förmågan att komma åt den berörda nerven, behovet av betydande expertis hos kirurgen och potentialen för biverkningar., Biverkningar från operationen är inte ovanliga och efter operationen finns det en lång period av rehabilitering.
djup hjärnstimuleringskirurgi (DBS) är effektiv för cervikal dystoni och kan vara lämplig för patienter som förlorar sitt svar på botulinumtoxin, eller har en form av cervikal dystoni som är svår att behandla med injektionerna, särskilt anterocollis. DBS innebär placering av elektroder (tunna trådar) i hjärnans område som kallas globus pallidus på båda sidor. Elektroderna är anslutna till stimulatorer som skickar små elektriska pulser till hjärnan., Även om den exakta mekanismen inte är tydlig, verkar de elektriska impulserna ”återställa” hjärnan och förbättra de dystoniska rörelserna. Efter att DBS har placerats programmeras stimulatorerna för det optimala resultatet.
nyligen kliniska studier har fokuserat på nya Orala terapier, nyare formuleringar av botulinumtoxin och optimering av DBS-metodik.