Auto-immune hemolytische anemie bij een pasgeborene | ADC foetale en neonatale editie

CASE REPORT

het mannelijke kind werd geboren door normale vaginale bevalling op termijn met een geboortegewicht van 3120 g. Apgar-scores waren 9 na één en vijf minuten. De directe antiglobulinetest (dat) op navelstrengbloed was licht positief (titer 1:64). Twaalf uur na de geboorte kreeg hij een bloedtransfusie met rode bloedcellen vanwege ernstige bloedarmoede. Twee weken later had hij nog een bloedtransfusie nodig, en op 23 dagen van zijn leven werd hij overgebracht naar ons ziekenhuis vanwege de aanhoudende bloedarmoede., Zijn familiegeschiedenis toonde geen significante ziekte; zijn ouders waren niet-bloedverwantschap. De bloedgroep van de moeder was Rh-positief en die van het kind O-positief.

lichamelijk onderzoek toonde bleekheid, hepatosplenomegalie en geen lymfadenomegalie.

de hemoglobineconcentratie was 59 g/l (17% packed cell volume; rode bloedcellen 1870 × 109/l), reticulocyten waren afwezig, bloedplaatjes waren 314 × 109/l. het aantal leukocyten was 8,6 × 109 / l (neutrofielen 54%, lymfocyten 36% en monocyten 6%). Een bloeduitstrijkje toonde anisopoikilocytose en sferocytose.

dat was positief (titer 1:250)., De serumlactaatdehydrogenaseconcentratie was 1314 E/l.

stollingstesten (protrombinetijd, partiële tromboplastinetijd, fibrinogeen) waren normaal en de autoantibody assay (anti-nucleair, anti-extraheerbare nucleaire antigenen, anti-DNA, anti-cardiolipine) was negatief. Onderzoeken naar HIV -, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus 1-2 en hepatitis A -, B-en C-virussen wezen niet op een aangeboren infectie. Serologie voor parvovirus toonde positiviteit van IgG en negativiteit van IgM in zowel moeder als kind.,

een aspiratie van het tibiale beenmerg vertoonde normale cellulariteit, de aanwezigheid van megakaryocyten en normale granulocytaire en lymfocytaire lijnen. Een tekort aan erytroïde precursoren, geblokkeerd in het stadium van basofiele erytroblast, werd waargenomen. Er werden geen abnormale blastcellen of kwaadaardige cytologische afwijkingen gevonden.

culturen van perifere bloedcellen, verkregen door scheiding van mononucleaire cellen en gestimuleerd met verschillende cytokines (granulocyt-koloniestimulerende factor, erythropoëtine, interleukine 3), vertoonden een normale groei van hematopoëtische voorlopercellen.,2

seriële metingen van polyspecifieke DAT toonden een stabiele positiviteit met titer 1: 256 tot de leeftijd van de eerste 8 weken. Deze bevindingen, samen met een negatieve indirecte Coombs-test en een onregelmatige antilichaamtest in de moeder, stelden AIHA voor.

een monospecifieke anti-humane globulinetest was positief voor anti-IgG en negatief voor anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c en anti-C3d.

immunosuppressieve behandeling met methylprednisolon in een dosis van 2 mg/kg / dag werd gestart., Na vier weken werden, vanwege de persistentie van significante hemolyse (hoge behoefte aan transfusie, verhoogde lactaatdehydrogenase, positieve dat, positieve cross matching test) en remming van beenmerg erytropoëse (reticulocytopenie), twee kuren met hoge dosis methylprednisolon (20 mg/kg/dag gedurende drie opeenvolgende dagen) gevolgd door intraveneuze immunoglobuline (2 g/kg in twee doses) gegeven; erytropoëse werd hersteld., Vanwege aanhoudende hemolyse werd een onderhoudsbehandeling met steroïden en 10 mg/kg/dag ciclosporine gegeven, met een significante vermindering van de noodzaak tot transfusie na twee weken (fig.1).