Chirurgische verwijdering van hersenstam caverneuze malformaties: chirurgische indicaties, technische overwegingen en resultaten | Journal of Neurology, Neurochirurgy & Psychiatry
resultaten
klinische presentatie
alle patiënten hadden symptomen van één of meer bloedingen. Drie patiënten hadden één bloeding, zes patiënten twee bloedingen en drie patiënten drie bloedingen. We vonden 24 bloedingen in 351 levensjaren. De jaarlijkse bloedingsgraad bedroeg dus 6,8% / patiënt / jaar. Volgens 21 rehaemorrhages bij negen patiënten gedurende een periode van 10.,9 jaar, berekenden we een percentage van 1,9 rehaemorrhages / patiënt / jaar.
Acute symptomen en neurologische symptomen waren kenmerkend voor een bloeding. De eerste bloeding werd bij de meeste patiënten gevolgd door relatief lichte tekenen en symptomen zoals vertigo, hoofdpijn en hemihypesthesie. Bij patiënten met herhaalde bloedingen verergerden neurologische tekorten met progressieve loopstoornissen, parese van de craniale zenuwen en verstoringen van de lange tractus.
preoperatieve beeldvorming omvatte CT, MRI en cerebrale angiografie in alle gevallen., Er waren geen pathologische bevindingen bij cerebrale angiografie. Eén patiënt (Nr. 12) met meerdere supratentoriële en infratentoriële caverneuze malformaties werd gedurende 17 jaar geopereerd op supratentoriële caverneuze malformaties vóór de operatie van zijn hersenstamlaesie.
chirurgische behandeling en MRI-bevindingen
de operatieve aanpak werd gekozen op basis van twee algemene overwegingen: om schade aan de omringende structuren te minimaliseren en om volledige resectie van de laesie te vergemakkelijken. Een overzicht wordt gegeven in Tabel 1., Alle operaties werden uitgevoerd onder standaard microchirurgische omstandigheden met monitoring van de mediane zenuw somatosensorische en hersenstam akoestische opgeroepen potentialen. Indien nodig werden neuronavigatie en endoscopie gebruikt (zie illustratief geval nr. 12).,
- View inline
- View popup
patiënten met caverneuze malformaties van de hersenstam
voor de planning van de chirurgische aanpak werd MRI geëvalueerd voor de exacte locatie van het cavernoom, zijn relatie aan de bloedende holte, en de nabijheid van de laesie aan het Piale oppervlak van de hersenstam., In vijf gevallen toonde MRI aan dat de caverneuze misvorming zich oppervlakkig bevond tot aan het Piale oppervlak, terwijl bij de overige zeven patiënten de caverneuze misvorming werd gedekt door een normaal hersenstamparenchym. Tijdens de operatie waren de caverneuze misvorming of de bloedingsholte direct zichtbaar aan het oppervlak van de hersenstam bij drie patiënten. Bij zes patiënten werd na blootstelling aan de hersenstam slechts lichte tot matige hemosiderinekleuring van het Piale oppervlak waargenomen. Bij drie patiënten leek het operatief veld normaal.,
bij alle vijf patiënten bij wie MRI een oppervlakkige locatie van de caverneuze malformaties suggereert, was het oppervlak van de blootgestelde hersenstam abnormaal. In twee van deze gevallen was de caverneuze misvorming direct zichtbaar en in drie gevallen was hemosiderinekleuring herkenbaar.
bij alle patiënten werd de caverneuze malformatie volledig verwijderd, zoals aangetoond met postoperatieve MRI.
postoperatief verloop en resultaat
tien van de 12 patiënten die opereerden hadden een nieuw neurologisch tekort in de vroege postoperatieve periode., Bij negen van deze 10 patiënten waren de nieuwe tekorten van voorbijgaande aard. Eén patiënt (Nr. 3) had persisterende unilaterale zesde hersenzenuwdisfunctie. Bij de laatste follow-up waren alle 12 patiënten in leven. Vergeleken met de preoperatieve neurologische aandoeningen was de postoperatieve toestand verbeterd bij vijf patiënten, onveranderd bij zes en slechter bij één (Nr. 3). De preoperatieve gemiddelde Rankin score was 2,2 punten. Op het moment van de laatste follow-up was de gemiddelde postoperatieve score verbeterd met 0,6 punten naar 1,6 punten. In Tabel 1 wordt een samenvatting gegeven.
vier patiënten ondergingen een tweede operatie., Eén patiënt had evacuatie nodig van een epiduraal hematoom dat zich ontwikkelde in de buurt van een rechter frontaal braamgat voor een perioperatieve ventriculaire drain. Bij drie patiënten werd een liquor shunt ingebracht.
illustratieve gevallen
geval nr. 1
een 33-jarige man had acute hoofdpijn geassocieerd met een linkerhemiparese, loopstoornissen en stoornissen van de lagere schedelzenuw. Als gevolg van twee rehaemorrhages verslechterde de neurologische toestand van de patiënt continu (Rankin score 4). Uiteindelijk werd hij opgenomen voor een operatie., MRI van de hersenen toonde een caverneuze misvorming in de pons. Herhaalde bloedingen hadden geleid tot een steeds groter wordende ruimtebezettingslaesie (fig.1 A-C). Een suboccipitale retromastoïdale craniotomie werd uitgevoerd en het laterale aspect van de pons werd blootgelegd met een afgebakend rood-blauwachtig gebied. Na evacuatie van het hematoom werd de caverneuze malformatie geïdentificeerd en volledig verwijderd (fig 1 D-F). Postoperatieve MRI bevestigde volledige resectie van de laesie., De laatste follow-up na 52 maanden toonde een resterende lichte linkerhemiparese, terwijl de stoornissen van de onderste schedelzenuwen volledig waren verdwenen (Rankin score 2).
zaak nr. 1. (A) sagittale MR-afbeelding met een caverneuze malformatie van de pons na de eerste bloeding. (B) en (C) sagittale MR-beelden na de tweede en derde hemorrage vertonen een groter hematoom. (D-F) intraoperatieve foto ‘ s. (D) na blootstelling is het uitpuilende aspect van de rechter laterale pons en subpiale hemosiderinekleuring zichtbaar (pijl)., E) het hematoom wordt verwijderd en de caverneuze misvorming wordt vastgesteld. (F) na resectie van de laesie wordt de holte ingeklapt. Met hemosiderine gekleurd gliotisch weefsel rond de laesie blijft achter.
geval nr. 12
Deze 36-jarige man werd opgenomen vanwege het plotseling optreden van een linkerhemiparese geassocieerd met loopstoornissen, misselijkheid en braken. Met niet-operatieve ondersteuning verbeterden zijn symptomen gedeeltelijk. Twee weken later verslechterde de toestand van de patiënt als gevolg van een tweede hemorragische gebeurtenis., MRI in de hersenen toonde een acuut intrinsiek pontinehematoom aan. Daarnaast werden vier supratentoriële en twee cerebellaire caverneuze misvormingen zonder tekenen van acute hemorragie gedetecteerd (figuur 2 A). Via een retromastoidale craniotomie werd de laterale hersenstam blootgesteld. Het Piale oppervlak van de hersenstam vertoonde geen veranderingen in kleur of andere afwijkingen. Met behulp van CT geleide navigatie werden de bloedende holte en de caverneuze misvorming gelokaliseerd en werd het ingangspunt op het Piale oppervlak van de hersenstam bepaald (figuur 2 B en C)., Na volledige excisie van de caverneuze malformatie werd de bloedingsholte geïnspecteerd met de neuroendoscoop om resterende pathologische vaten uit te sluiten en om voldoende hemostase te controleren (fig.2 D). Een jaar na de operatie toonde het neurologisch onderzoek een resterende linker hemiparese, maar de patiënt was in staat om zelfstandig te lopen (Rankin score 2). Follow-up MRI-onderzoeken toonden normale postoperatieve Bevindingen en geen veranderingen van de asymptomatische caverneuze malformaties.
zaak nr. 12. A) axiaal MR-beeld dat een acute pontinebloeding toont., Een tweede cavernoom zonder tekenen van acute bloeding is zichtbaar in de rechter cerebellaire hemisfeer. (B) driedimensionaal model voor neuronavigatie. C) intraoperatieve fotografie met het pontinehematoom dat door het navigatiesysteem in de microscoop wordt geschetst (gele stippellijn). D) intraoperatieve Fotografie die het endoscopische beeld van de hematoomholte toont. Volledige resectie van de laesie en voldoende hemostase werden bevestigd. Let op de verbeterde close-up weergave van de endoscoop.