choroïdale aandoeningen

het choroïd: Wat is het?

het choroïd is de gepigmenteerde, zeer vasculaire laag van de bol, die tussen de sclera (aan de buitenkant) en het netvlies (aan de binnenkant) ligt. Het is een van de drie componenten van het uveale darmkanaal en is een beetje gevormd als het lichaam van een afgerond wijnglas.

de oogzenuw komt aan de basis te voorschijn en de andere twee componenten van het uveale kanaal zitten anteriorly (het ciliaire lichaam ligt rond de rand en de iris strekt zich uit over de opening)., Het bestaat uit drie lagen, die elk kunnen worden beïnvloed door ziekteprocessen. Er is de externe vaatlaag, de capillaire laag en het interne blad-als Bruch ‘ s membraan.

de belangrijkste functie van het choroïd is het voeden van de buitenste lagen van het netvlies, maar er wordt ook gedacht dat:

• De netvlieshit reguleert.
• helpen bij de controle van de intraoculaire druk.
• zorgen voor pigmentabsorptie van overtollig licht, zodat reflectie wordt vermeden.,

het choroïd kan onderhevig zijn aan ontstekingsstoornissen (vaak in combinatie met het netvlies – zie het afzonderlijke artikel over chorioretinale ontsteking), tumorvorming (zie de afzonderlijke tumoren van de artikelen over Choroïd-en Choroïdaal melanoom) en een aantal andere aandoeningen die hieronder worden beschreven.

hypertensieve choroidopathie

systemische hypertensie beïnvloedt de oculaire vasculatuur op verschillende niveaus. Binnen de choroïde, bepaalde anatomische en histologische kenmerken maken het bijzonder gevoelig voor de effecten van ernstige systemische hypertensie (chronische of acute)., Zie de afzonderlijke niet-diabetische retinale vasculaire ziekte artikel voor meer informatie.

choroïdale loslating en bloeding

aard

• het choroïd maakt los van de onderliggende sclera met een geassocieerde accumulatie van serumachtige vloeistof of bloed.
• oorzaken van choroïdale loslating zijn onder andere een lage intraoculaire druk geassocieerd met oogchirurgie, stomp trauma, ontstekingsziekten (bijv. scleritis), intraoculaire tumoren, uveale effusie syndroom en behandeling met acetazolamide.,
• meer ongewoon kan een choroïdale loslating optreden bij het doen van de Valsalva manoeuvre of spontaan, vooral bij oudere patiënten (>65 jaar) die anticoagulantia gebruiken.

presentatie

• fotopsie en floaters. Wanneer er een grote onthechting is, kan er een gezichtsvelddefect zijn.
• pijn komt over het algemeen niet voor, tenzij het een postoperatieve hemorragische loslating is, in welk geval er plotselinge, ondraaglijke pijn is met verlies van het gezichtsvermogen (dit zijn bijna pathognomonische symptomen).,

onderzoeken

Het wordt gediagnosticeerd bij onderzoek van de fundus. Af en toe moet dit worden bevestigd met echografie.

behandeling

• zodra de diagnose is gesteld, worden topische steroïden, cycloplegica en mydriatie toegediend. Intraoculaire drukverlagende geneesmiddelen worden ook gegeven.
• een operatie kan nodig zijn afhankelijk van de aard van de loslating.
• operatieve choroïdale bloeding treedt meestal op tijdens de operatie en wordt daar en dan in het theater behandeld.,

prognose

• Dit hangt af van de oorzaak en de omvang van de loslating. Schade kan voorkomen anteriorly (cornea endothelial schade, voorste synechiae, lens opaciteiten) en posteriorly (maculopathie).
• chronische loslating kan ook leiden tot globe phthisis (waar het wegvloeit).
• hemorrhagische choroïdale loslating gaat gepaard met een grotere morbiditeit en kan verlies van nuttig gezichtsvermogen veroorzaken.

choroïdale breuk

aard

• een choroïdale breuk treedt op wanneer er een scheur is in het choroïd, het Bruch-membraan en het retinale pigmentepitheel.,
• Indirect stomp trauma dat optreedt aan de achterste pool weg van de plaats van de impact is het meest voorkomende mechanisme. Direct stomp trauma is een minder gebruikelijk mechanisme.
• Acute preretinale, retinale of subretinale bloedingen na een ruptuur.

presentatie

patiënten kunnen asymptomatisch zijn, maar zij kunnen ook klagen over verminderd gezichtsvermogen of een paracentraal scotoom.

onderzoeken

• de diagnose wordt gesteld bij onderzoek, maar er kan behoefte zijn aan echografie of CT / MRI-onderzoek als er extra letsel wordt vermoed.,
• Er kan een plaats zijn voor fluoresceïne angiografie waar de patiënt zich jaren later presenteert met complicaties zoals de vorming van een neovasculaire membraan.

behandeling

• De meeste patiënten doen het goed met conservatieve behandeling.
• ze worden gedurende ongeveer vijf jaar gecontroleerd om de vorming van een neovasculaire membraan ± geassocieerde vertraagde bloeding te beoordelen. Als dit gebeurt, kan een laserbehandeling nodig zijn.

prognose

• patiënten met ongecompliceerde choroïdale breuken hebben een goede kans op volledig herstel.,
• kan choroïdale neovascularisatie veroorzaken, wat kan leiden tot hemorragische of sereuze maculaire loslating. Dit gebeurt meestal in het eerste jaar na het letsel, maar is gemeld tot vijf jaar na het letsel.
• een andere complicatie is de vorming van een epiretinaal membraan. Dit membraan kan chirurgisch worden verwijderd.

choroïdale plooien

Natuur

Dit zijn parallelle groeven met Bruch ‘ s membraan. Wanneer je ze bekijkt op fundoscopie, geven ze de indruk van een vel klevende film die centraal rond de schijf wordt getrokken., Er zijn een aantal oorzaken, waaronder orbitale aandoeningen (zoals retrobulbaire tumoren), choroïdale tumoren, oculaire hypotonie (na belangrijke chirurgie) en een aantal andere oorzaken (idiopathische, chronische papiloedeem en posterieure scleritis).

presentatie

veel patiënten zijn asymptomatisch, maar zij kunnen na verloop van tijd klagen over metamorfopsie of verminderd gezichtsvermogen.

onderzoeken

fluoresceïne angiogram.

behandeling

Dit hangt af van de onderliggende oorzaak, maar asymptomatische plooien vereisen geen behandeling.,

prognose

Dit hangt af van de onderliggende oorzaak.

choroïdale dystrofieën

Choroideremie

Dit is een zeer zeldzame aandoening die op een X-gebonden recessieve manier wordt geërfd en alleen mannetjes treft. Patiënten presenteren zich in het eerste levensdecennium met een onvermogen om te zien in schemerige omstandigheden (nyctalopie) en verlies van het gezichtsveld. Een aantal afwijkingen kan worden gezien zowel bij onderzoek van de fundus en op functionele testen van het netvlies. Visie is meestal nuttig behouden tot ongeveer het zesde decennium van het leven, waarna er ernstig verlies van het gezichtsvermogen., Er is momenteel geen behandeling beschikbaar.

Gyraatatrofie

Dit is een andere erfelijke aandoening (autosomaal recessief) die wordt gekenmerkt door axiale myopie (kortzichtigheid veroorzaakt door een lange as tussen de voor-en achterkant van het oog) en nyctalopie. Er zal chorioretinale atrofie aanwezig zijn en verhoogde ornithinespiegels in het plasma, de urine, het cerebrospinale vocht en het kamerwater (vanwege het ontbreken van het ornithineafbrekende enzym, ketozuuraminotransferase). De extraoculaire kenmerken zijn afwezig of subtiel., Twee subgroepen van patiënten worden geïdentificeerd op basis van hun respons op de behandeling met vitamine B6 (pyridoxine): degenen die reageren op de behandeling hebben een trager progressief verloop van de ziekte.

Centrale areolaire choroïdale dystrofie

een autosomaal dominante erfelijke aandoening die zich voordoet in het vierde tot vijfde levensdecennium, met slecht centraal zicht en nyctalopie. Beide ogen neigen te worden beà nvloed en de prognose is slecht met streng visueel verlies door het zesde tot zevende decennium van het leven.,

Diffuse choroïdale atrofie

een andere autosomaal dominante erfelijke aandoening vergelijkbaar met centrale areolaire choroïdale dystrofie. Patiënten hebben de neiging om een decennium eerder te presenteren en vroege maculaire betrokkenheid schaadt snel het gezichtsvermogen.

helicoïdale peripapillaire chorioretinale degeneratie

een autosomaal dominante aandoening die zich voordoet in de kindertijd, gekarakteriseerd door strips van choroïdale atrofie die variabel van invloed zijn op het individu: er kan op jonge leeftijd visusverlies of ouderen lichte visusstoornis optreden.,

gepigmenteerde paraveneuze retinochoroïdale atrofie

een zeldzame aandoening die gewoonlijk wordt aangetroffen bij jonge mannen, zonder duidelijk overerving patroon, en een goede prognose vanwege de zeldzaamheid van maculaire betrokkenheid.

Choroidopathie: de idiopathische multifocale witte-dotsyndromen

Dit is een heterogene groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door chorioretinale ontsteking., Sommige van deze aandoeningen worden geassocieerd met systemische infectie en ze hebben allemaal in grote lijnen vergelijkbare behandelingsopties: immunosuppressieve therapie, laserfotoagulatie, topische of systemische steroïdentherapie, fotodynamische therapie en, meest recent, antivasculaire endotheliale groeifactoren.

Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathie (APMPPE)

• Natuur-dit is een soms voorkomende, idiopathische, bilaterale, zelfbeperkende aandoening. Vaak geassocieerd met HLA-B7 en HLA-DR2.,
• presentatie-derde tot vijfde levensdecennium, na een griepachtige ziekte in ongeveer een derde van de gevallen: progressieve subacute stoornis in één oog, gevolgd door het andere een paar dagen later.
• onderzoeken-fluoresceïne angiografie.
• behandeling – geen.
• prognose-over het algemeen zeer goed, hoewel bij patiënten met recidiverende episodes een residueel paracentraal scotoom kan blijven bestaan.

Serpigineuze choroïdopathie

• aard-soms idiopathische bilaterale progressieve ziekte met een langdurig, fluctuerend verloop gedurende vele jaren., Recidieven treden op na enkele maanden van remissie.
• presentatie-vierde tot zesde decade in life. Er is unilaterale vervaging van het gezichtsvermogen en beeldvervorming (metamorphopsie) waarbij het mede-oog enige tijd later wordt aangetast (deze periode varieert).
• onderzoeken-fluoresceïne angiografie.
• behandeling-monotherapie: ciclosporine of drievoudige therapie: systemische steroïden, azathioprine en ciclosporine; stamcelbehandeling.,
• prognose-over het algemeen slecht omdat terugkerende episodes progressieve atrofie veroorzaken en 50% van de patiënten een betrokkenheid van de fovea hebben, waardoor het gezichtsvermogen aanzienlijk wordt beïnvloed.

Birdshot retinochoroidopathy

zie het afzonderlijke artikel over Birdshot Retinochoroidopathy voor meer details.

Punctate inner choroidopathy (PIC)

• aard – soms, idiopathische bilaterale ziekte die meestal bij bijziende vrouwen voorkomt.
• presentatie-vierde tot vijfde decade of life. Vervaging van het centrale zicht ± fotopsie (knipperende lichten zien).
• onderzoeken-fluoresceïne angiogram.,
• behandeling – in bepaalde gevallen kunnen patiënten vatbaar zijn voor laserfotocoagulatie, systemische steroïden of chirurgie (waarbij neovasculaire membranen worden verwijderd).
• prognose-redelijk als de laesies geen betrekking hebben op de macula.

multifocale choroïditis met panuveïtis (MCP)

• aard – soms terugkerende ziekte die gewoonlijk bilateraal is en geassocieerd met panuveïtis. De etiologie ervan is niet duidelijk geïdentificeerd, maar het Epstein-Barr virus kan een rol spelen.,
• presentatie-vierde decennium (Vrouw: Man = 3: 1) met wazig zicht, floaters en fotopsie.
• onderzoeken-fluoresceïne angiogram; optische coherentietomografie.
• behandeling-systemische steroïden zijn in ten minste 50% van de gevallen effectief gebleken. Immunosuppressiva worden ook gebruikt om de hoeveelheid systemische steroïden op lange termijn nodig te verminderen. Sommige patiënten kunnen ook baat hebben bij laserfotocoagulatie.
• prognose-deze aandoening herhaalt zich over maanden en frequente foveale betrokkenheid geeft aanleiding tot een relatief slechte prognose.,

Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)

• aard – soms, idiopathische en zelfbeperkende aandoening. Het is meestal eenzijdig.
• presentatie-derde tot vijfde decennium, vaker bij vrouwen dan bij mannen (4:1). De patiënt klaagt over verminderd gezichtsvermogen en fotopsie, meestal in het tijdelijke gezichtsveld.
• onderzoeken-fluoresceïne angiogram en / of optische coherentietomografie.
• behandeling – geen.
• prognose-volledig herstel na enkele weken.,

Acute zonale occulte outer retinopathy (AZOOR)

• Natuur – mogelijk onderdeel van een spectrum van ziekten bestaande uit – onder andere – PIC, MCP en MEWDS. Het komt soms voor, kan unilateraal of bilateraal zijn en treft meestal jonge/middelbare vrouwen na een griepachtige ziekte.
• presentatie-acuut scotoom (erger bij helder licht) en fotopsie. Er kan een bijbehorende vitritis zijn.
• onderzoeken-elektrodiagnostische tests zijn altijd abnormaal.
• behandeling-velen gebruiken immunosuppressie, maar het voordeel ervan is nog niet volledig bewezen.,
• prognose-hoewel een derde van de patiënten een recidief kan ontwikkelen en een slechtere visuele uitkomst kan hebben, heeft de meerderheid van de patiënten één episode met goed visueel herstel.

---