Columbia Adrenal Center

Cushing” s syndroom is een ziekte waarbij het lichaam te veel cortisol aanmaakt. Cortisol is een steroïde dat wordt gemaakt door de bijnieren. Cortisol is noodzakelijk voor het dagelijks leven en helpt het lichaam te reageren op stressvolle gebeurtenissen, regelt de slaap-wake cycli, en helpt het lichaam te reguleren van de reactie op ontsteking. Een speciaal deel van de hersenen genoemd slijmachtige maakt een hormoon genoemd adrenocorticotrophic hormoon (ACTH) dat de versie van cortisol van de bijnieren controleert., Hoewel cortisol essentieel is voor het leven, kunnen constant hoge niveaus van cortisol het hele lichaam beschadigen.de belangrijkste oorzaken van het syndroom van Cushing zijn ACTH-afhankelijke ziekte (wanneer het lichaam te veel ACTH aanmaakt, wat op zijn beurt de cortisolproductie verhoogt), ACTH-onafhankelijke ziekte (wanneer de bijnier te veel cortisol aanmaakt en het ACTH daarom laag is) en iatrogene ziekte (wanneer de patiënt voorgeschreven steroïden gebruikt)., Voorschriftsteroïden genoemd glucocorticoïden, zoals prednison, worden gebruikt om patiënten te behandelen die een transplantatie hadden of die ziekten zoals reumatoïde artritis, astma, of inflammatoire darmziekte hebben. Zelfs als de patiënt de juiste dosis steroïden voor hun aandoening neemt, kunnen zij het syndroom van Cushing ontwikkelen. ACTH-afhankelijke en-onafhankelijke ziekte kan worden veroorzaakt door de volgende bronnen:

• ACTH-afhankelijke ziekte:
  • hypofyse-adenoom (ook bekend als de ziekte van Cushing)
    bij deze aandoening veroorzaakt een kleine tumor een verhoogde ACTH-productie., Hypofyse-adenomen zijn de meest voorkomende oorzaak van het syndroom van Cushing en maken ongeveer 70% van de gevallen uit.
  • ectopische ACTH-producerende Tumor
    In deze zeldzame aandoening maakt een tumor buiten de hypofyse te veel ACTH aan. Deze tumoren worden meestal gevonden in de long en thymus klier, maar zijn ook gevonden in de schildklier, eierstok, bijnier, en de lever.
• ACTH-onafhankelijke ziekte
  • bij deze aandoening zijn beide bijnieren hyperactief of is er een bijniertumor die te veel cortisol aanmaakt., Bijniertumoren veroorzaken ongeveer 30% van de gevallen van het syndroom van Cushing. Hoewel de meeste van deze tumoren goedaardig zijn, kunnen ze zelden bijnierkanker zijn.,
  • Acne
  • Gemakkelijk blauwe plekken
  • Been zwelling
  • Paarse striae op de buik en de benen
  • Continu rode wangen

  

  Symptomen:

  • Diabetes – hoge bloedsuiker
  • Hypertensie – hoge bloeddruk
  • Stemmingswisselingen – veel patiënten voelen zich “hyper”, terwijl anderen hebben een plotselinge stemmingswisselingen
  • spierzwakte
  • Onregelmatige menstruele cycli

  Het is belangrijk op te merken dat gewichtstoename wordt vaak gezien bij Cushing ‘ s Syndroom, Cushing ‘ s Syndroom zelf is een zeldzame oorzaak van de gewichtstoename., Bovendien zijn veel van deze symptomen niet-specifiek (d.w.z. kunnen worden veroorzaakt door andere problemen dan het syndroom van Cushing) en het betekent niet noodzakelijk dat u het syndroom van Cushing heeft als u deze symptomen heeft. Ten slotte kunnen sommige patiënten die te veel cortisol hebben maar geen van de klassieke tekenen of symptomen hebben wat bekend staat als subklinisch Cushing-syndroom en moeten op dezelfde manier worden behandeld als patiënten met het klassieke Cushing-syndroom.,

  diagnose

  patiënten met het syndroom van Cushing maken te veel cortisol en verlagen hun cortisolspiegels niet na toediening van kunstmatige steroïden in pilvorm., Er zijn een aantal manieren om te zien of een patiënt is het maken van te veel cortisol:

  1. 24 uurs urine cortisol niveau – deze test omvat het verzamelen van een patiënt ‘ s urine voor een hele dag en het meten van het totale cortisol-niveau
  2. Speeksel cortisol – deze test gaat zwabberen de binnenkant van de mond met een speciaal wattenstaafje voor het naar bed gaan en het meten van het cortisol niveau in het speeksel

  Als het is bevestigd dat de patiënt is het maken van te veel cortisol, dan een lage dosis dexamethason suppressie test zal zien als het cortisol niveau zal dalen door het geven van steroïde in een pil., Deze test houdt in het nemen van een pil met 1 mg dexamethason (de kunstmatige steroïde) om 23: 00 en dan het controleren van het bloed cortisol niveau om 8: 00 de volgende ochtend. Als het niveau niet daalt (d.w.z. niet onderdrukt), wordt de diagnose van het syndroom van Cushing bevestigd.

  lokalisatie

  zodra een diagnose van het syndroom van Cushing is gemaakt, de volgende stap als om uit te vinden wat het probleem veroorzaakt—dat wil zeggen is het een bijniertumor (bijniertumor), een hypofysetumor (ziekte van Cushing), of een tumor elders in het lichaam (ectopische ACTH-producerende tumor)., Een bloed ACTH niveau zal worden gedaan om te helpen bij het bepalen van de oorzaak. Als het ACTH-niveau hoog of normaal is dan is de oorzaak ofwel een slijmachtige tumor of ectopische ACTH-producerende tumor. Typisch een hersenen MRI zal worden gedaan om te zien of er een hypofyse tumor. Als dit negatief is, dan zal een speciale test genaamd inferieure petrosal sinus sampling worden gedaan. Deze test omvat het voeden van een katheter in de aderen die afkomstig zijn van de hypofyse door middel van een kleine naald stok in de lies en het meten van bloedmonsters om te zien of er verhoogde productie., Als het ACTH-niveau laag of onderdrukt is, dan is de oorzaak een bijniertumor en een CAT-scan of MRI van de buik zal worden gedaan om te zien of één of beide bijnieren betrokken zijn.

  

  behandeling

  patiënten met de ziekte van Cushing (d.w.z. een hypofyse-tumor) hebben doorgaans goedaardige tumoren die door een neurochirurg worden verwijderd. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd via de neus van de patiënt in een operatie genaamd transsfenoïdale chirurgie. In gevallen waarin chirurgie de patiënt niet kan genezen, andere therapieën zoals gerichte bestraling (d.w.z., Gamma Knife) kan succesvol zijn. Als chirurgie, straling, en medicijnen niet aan de ziekte van Cushing te controleren, verwijdering van beide bijnieren nodig kan zijn.

  patiënten met het syndroom van Cushing, veroorzaakt door een bijniertumor, kunnen gewoonlijk genezen worden door verwijdering van één of beide bijnieren, afhankelijk van de bijnieren. Bijna al deze operaties kunnen worden gedaan met minimaal invasieve technieken zoals laparoscopie (dat wil zeggen het maken van 3 of 4 zeer kleine incisies en het gebruik van een kleine camera en speciale instrumenten)., (Zie Bijnierchirurgie) bij het syndroom van Cushing, veroorzaakt door een hyperactieve bijnier, wordt de andere bijnier tijdelijk uitgeschakeld omdat de hyperactieve klier al het werk doet.”Het duurt even voordat deze andere klier “wakker wordt” en weer cortisol begint te maken. Tijdens en na de operatie om een zieke bijnier te verwijderen, krijgen patiënten extra steroïden via het infuus en pillen totdat de andere bijnier weer begint te werken. Deze steroid dosis zal langzaam na verloop van tijd worden verlaagd totdat het veilig kan worden gestopt., Patiënten die beide bijnieren verwijderd krijgen ook steroïden in de operatiekamer en zullen steroïde pillen nodig hebben voor de rest van hun leven.

  volgende stappen

  als u te maken heeft met een bijnierprobleem, is ons team van het Columbia Adrenal Center er om u te helpen. Bel (212) 305-0444 of Vraag online een afspraak aan.

  ---