Cranial Nerve 4 Palsy

scheelzien/oculaire uitlijning

ziekte

disfunctie van de vierde hersenzenuw (trochleaire zenuw), die de bovenste schuine spier (SOM) innerveert, is een van de oorzaken van paralytisch scheelzien. De SOM heeft verschillende (primaire, secundaire en tertiaire) acties afhankelijk van de mechanische positie van het oog. In de primaire positie is de primaire werking van de superieure schuine spier intorsie. In adductie is de superieure schuine voornamelijk een depressor. In abducted gaze, de SOM handelt om het oog te intorten en ontvoert het oog., Dus, een trochleaire zenuwverlamming veroorzaakt een ipsilaterale hoger oog (dat wil zeggen, hypertropie) en excyclotorsie (het aangetaste oog wijkt opwaarts en roteert naar buiten). Patiënten kunnen verticale en/of torsiediplopie melden die meestal erger is bij downgaze en wegkijken van de aangedane kant.

anatomie

Er zijn verschillende klinisch significante kenmerken van de anatomie van de trochleaire zenuw. Het is de dunste en langste hersenzenuw. Bovendien, de vierde craniale zenuw verlaat dorsaal, kruist de middellijn, en innervates de contralaterale SOM., De trochleaire kern bevindt zich in de middenhersenen, dorsaal aan de mediale longitudinale fasciculus op het niveau van de inferieure colliculus. De kern geeft aanleiding tot de IV zenuw fascicle die decusseert op het niveau van de voorste medullaire velum (het dak van het aquaduct) net caudal aan de inferieure colliculus. De IV zenuw loopt dan rond de cerebellaire stedonkel en reist tussen de superieure cerebellaire en posterior cerebrale slagaders in de subarachnoïde ruimte. Het gaat door de zijwand van de holle sinus., De trochleaire zenuw passeert grenzend aan de oogafdeling van de nervus trigeminus en de twee delen een bindweefselschede. De trochleaire zenuw krijgt toegang tot de baan via de superieure orbitale spleet, gaat buiten de tendineuze ring van Zinn en innerveert de SOM.

etiologie

geïsoleerde 4e zenuwverlamming

congenitale trochleaire zenuwverlamming is een veel voorkomende oorzaak van congenitale hersenzenuwverlamming (CN)., Patiënten met congenitale CN IV-verlamming kunnen diplopie compenseren met variabele hoofdpositionering; kin-down hoofdhouding wordt gezien bij bilaterale CN IV-verlamming en contralaterale kanteling van het hoofd wordt meestal gezien bij unilaterale CN IV-verlamming. Later in het leven, kunnen deze patiënten decompensatie van hun eerder goed gecontroleerde CN IV verlamming van het geleidelijke verlies van fusional amplitudes ervaren die met het verouderen of na ziekte of andere spanningsgebeurtenis voorkomt., Congenitale CN IV-verlamming kan zeer grote hypertropieën hebben in de primaire positie (groter dan 10 prismadiopters) ondanks het ontbreken van diplopie of slechts intermitterende diplopiesymptomen. Deze grote verticale fusionele bereiken kenmerkend voor congenitale gevallen.

TraumaCN IV heeft het langste intracraniale verloop en is kwetsbaar voor schade, zelfs bij relatief licht trauma. Bij trauma-geïnduceerde trochlear parese melden patiënten symptomen direct na het letsel. Bilaterale betrokkenheid is zeldzaam in niet-traumatische gevallen, maar komt relatief vaker voor na trauma (gekruiste, dorsale uitgang)., Zorgvuldig onderzoek is noodzakelijk in traumatische gevallen als de CN IV verlamming kan door asymmetrische als bilaterale en kan worden gemaskeerd of duidelijk worden na strabismus chirurgie voor een veronderstelde unilaterale CN IV verlamming. Computertomografie (CT) scan is over het algemeen de eerste lijn beeldvorming studie in trauma, maar is vaak normaal. Magnetic resonance imaging van het hoofd (MRI) is vaak onopvallend in CNV IV verlamming, maar kan een dorsale middenhersenen kneuzing of bloeding vertonen.

microvasculaire diseasemicrovasculaire disease kan betrekking hebben op CN IV en meestal bij oudere patiënten met cardiovasculaire risicofactoren., Plotseling ontstaan, van een pijnloos, neurologisch geïsoleerd, CN IV zonder een voorgeschiedenis van hoofdtrauma of congenitale CN IV verlamming bij een patiënt met risicofactoren voor kleine vaatziekten impliceert een ischemische etiologie. Sommige auteurs raden het volgen van dergelijke patiënten voor het verdwijnen in de tijd en controle van de vasculopathische risicofactoren alleen. Andere auteurs hebben echter gesuggereerd dat patiënten met CN IV-verlamming neuroimaging en verder neurologisch onderzoek zouden moeten ondergaan. MRI kan tonen een infarct in het tegmentum van de middenhersenen, die de fascicle van de vierde zenuw., Vierde zenuwverlamming secundair aan microvasculaire ziekte zal vaak verdwijnen binnen 4-6 maanden spontaan.

Idiopathicine een kleine subgroep van patiënten met verworven trochleaire verlamming, kan zelfs na uitgebreide testen geen etiologische oorzaak worden vastgesteld. Een recente populatie-gebaseerde studie vindt slechts 4% van de trochleaire zenuwverlammingen idiopathisch te zijn, citeren verhoogde verbeterde identificatie van vasculopathische risicofactoren. Idiopathische gevallen kunnen verbeteren of volledig op te lossen over een kwestie van weken.,

niet-geïsoleerde 4e zenuwverlamming

trochleaire zenuwverlamming kan ook optreden als onderdeel van een breder syndroom dat gerelateerd is aan oorzaken zoals trauma, neoplasma, infectie en ontsteking. Deze etiologieën worden verder gecategoriseerd op basis van de anatomische locatie van betrokkenheid (middenhersenen, subarachnoïde ruimte, holle sinus, Baan). Het is ook bekend dat verhoogde intracraniale druk CN 4 veroorzaakt.

diagnose

vierde hersenzenuwverlamming kan van invloed zijn op patiënten van elke leeftijd of geslacht. Zij kunnen met verticale diplopie, torsiediplopie, hoofd tilt, en ipsilaterale hypertropie presenteren., Het bepalen van het begin, de ernst en de chroniciteit van de symptomen kan van vitaal belang zijn bij het afbakenen tussen de verschillende etiologieën van een CN 4 verlamming. Bovendien, zorgvuldige geschiedenis met inbegrip van bijbehorende symptomen en andere medische geschiedenis uit het verleden kan helpen onderscheiden van een CN 4 verlamming van andere items op het differentieel.,

fysiek onderzoek

examinatoren dienen te overwegen het volgende te behalen: gezichtsscherpte, motiliteitsevaluatie, binoculaire functie en stereopsis, scheelzien metingen op nabije, afstand en in de hoofdposities van de blik, en evaluatie van oculaire structuren in de voorste en achterste segmenten.

tekenen

ipsilaterale hypertropie en excyclotorsie worden vaak gezien als gevolg van de superieure schuine functie van intorsie en depressie in het oog. Patiënten kunnen ook een compenserende hoofd kantelen in de richting van de aangetaste spier.,

symptomen

patiënten kunnen binoculaire, verticale of torsionele diplopie vertonen. De superieure schuine veroorzaakt oogdepressie in geadducteerde blik. Dit kan de verergering van diplopie van een patiënt verklaren wanneer zij objecten in primaire positie proberen te visualiseren, vooral in down-gaze. Patiënten met een lichte of langdurige ziekte kunnen wazig zien, moeite met concentreren en duizeligheid hebben in plaats van diplopie.

lokaliserende klachten en symptomen

De trochleaire zenuw heeft het langste intracraniale verloop van alle craniale zenuwen., Er zijn vier anatomische regio ‘ s die verantwoordelijk kunnen zijn voor niet-geïsoleerde CN IV verlamming:

Veroorzaakt (nucleair/fasicular)

• Hemisensory verlies, ataxie, internuclear ophthalmoplegia, hemiparese, centrale Horner syndroom, craniale zenuw III parese
• Vaak vanwege een infarct of bloeding
• Aanwezigheid van een ipsilaterale of contralaterale rAPD zonder verlies van de gezichtsscherpte, de kleur van de visie, of perifere visie in een ogenschijnlijk geïsoleerd CN IV parese suggereert superior colliculus brachium betrokkenheid. Dit suggereert een centrale CN IV verlamming.,

subarachnoïdale ruimte

• koorts, hoofdpijn, nekstijfheid kan gepaard gaan met meningitis.
• aneurysma ‘ s kunnen zich manifesteren als een geïsoleerde CN IV-verlamming

caverneuze Sinus

• tekenen en symptomen geassocieerd met CN III, V, VI en het syndroom van Horner (bijv. ptosis,miosis, enz.)

Orbit

• tekenen en symptomen geassocieerd met CN II,III, V, VI en II.
• Proptosis, chemosis en orbitaal oedeem kunnen ook worden waargenomen

unilaterale CN IV-verlamming:

De diagnose wordt gesteld via de Parks-Bielschowsky driestapstest., Ductionele testen kunnen echter normaal zijn of tonen slechts een lichte depressie tekort in adductie met trochleaire zenuwverlammingen. De drie vragen die bij de evaluatie van de CN IV-verlamming moeten worden gesteld, zijn de volgende:

1. Wat is het hypertropische oog?er zijn acht mogelijke spieren die hypertropie kunnen veroorzaken : de bilaterale superieure recti, inferieure recti, superior obliques en inferieure obliques. Het bepalen van de hypertropische oog vermindert de potentieel betrokken spieren tot vier., Deze omvatten de ipsilaterale depressoren-de superior oblique en inferior rectus of de contralaterale liften-de superior rectus en inferior oblique. Bijvoorbeeld, met een rechter hypertropie, de potentieel betrokken spieren omvatten de rechter superieure schuine, rechter inferieure rectus, linker inferieure schuine en linker superior rectus.
2. verergert de hypertropie in linker of rechter blik?het bepalen of de hypertropie in de linker of rechter blik erger is, helpt twee van de mogelijk aangetaste spieren te elimineren., De SOM heeft actie die varieert afhankelijk van de hoek tussen het spiervlak en de visuele as. Wanneer het oog wordt adducted, het spiervlak en de visuele as uitlijnen en de primaire actie is als een depressor. Wanneer het oog wordt ontvoerd de visuele as en het spiervlak meer loodrecht en de SOM-functie is meestal intorsie. Dus, bij een patiënt met rechter hypertropie die verergert in de linker blik, Dit suggereert ofwel rechts superieure schuine of een linker superieure rectus betrokkenheid.
3. verergert de hypertropie bij linker-of rechterhoofdigheid van het hoofd?, (Bielschowsky head tilt test)
   • bepalen of er verergering van de hypertropie in linker of rechter hoofd kanteling kan identificeren van de betrokken spier uit de resterende twee keuzes na de stappen 1 en 2 van de drie stap test. Als de hypertropie erger is in ipsilaterale tilt impliceert dit de ipsilaterale superieure schuine aangezien het intorsionele vermogen van de superieure schuine is verzwakt. In deze hoofdpositie zal de ipsilaterale superior rectus de zwakke intorsie van de ipsilaterale superior oblique compenseren, maar het oog verheffen en de hypertropie verder verergeren., Patiënten kunnen een compenserende kanteling van het hoofd naar de contralaterale zijde ontwikkelen om hun diplopie te verminderen. Bij een patiënt met een rechter hypertropie die verergert in de rechter blik en linker hoofd tilt is het meest compatibel met een superieure schuine parese.
4. aanvullende” vierde ” stap om onderscheid te maken van scheefafwijking
   1. Dubbele Maddoxstaaf
      • bij vierde zenuwverlamming moet de dubbele Maddoxstaaf unilaterale excyclotorsie vertonen.
      • Scheefafwijking kan bilaterale torsie of incyclotorsie vertonen, die beide inconsistent zijn met een vierde zenuwverlamming.,
      • bilaterale CN IV-parese kan een grote mate van bilaterale excylotorsie hebben (bijvoorbeeld > 10 graden) bij de Double Maddox staaftest
   2. Fundusfotografie
      • kan aantonen dat de fundus van het aangetaste oog excyclotored is.
      • Scheefafwijking kan een incyclotorsie van het aangedane oog of een bilaterale torsie vertonen.
      • bilaterale CN IV-parese kan bilaterale excyclotorsie vertonen.
   3. rechtop liggende test
      • bij een vierde zenuwverlamming, oculaire torsie en hypertropievorming mogen positionele veranderingen niet optreden.,
      • Scheefafwijking kan een dalende verticale scheelzien vertonen, waarbij de positie van rechtop naar achteroverliggend verandert. Meer dan 50% verandering in verticale scheelzien met positieverandering van rechtop naar achteroverliggend is een positieve test.,i>

   Differentiële Diagnose

   1. Oculomotor parese
   2. het Guillain-Barre Syndroom
   3. Orbital Pseudotumor
   4. Bruin Superieure Schuine peesschede Syndroom
   5. Fisher Syndroom
   6. Botulisme
   7. Chronisch Progressieve Externe Ophthalmoplegia (CPEO)
   8. Verticale-en-een-half-syndroom
   9. Monoculaire Supranuclear Blik Parese
   10. Myasthenia Gravis
   11. Oculaire Tilt Reactie/Scheef Afwijking
   12. Schildklier Ziekte van het Oog

   Beheer

   Het management van een trochlear nerve palsy is afhankelijk van de oorzaak van de verlamming., Patiënten met traumatische of aangeboren vierde zenuw verlamming kan worden overwogen voor patch, prisma, of chirurgische behandeling, vooral als ze symptomatisch in primaire blik. Patiënten met een verworven trochleaire zenuwverlamming kunnen reageren op de behandeling van de onderliggende ziekte. Microvasculaire oorzaken kunnen spontaan verdwijnen in de loop van weken of maanden. Wanneer deze verlamming aanhouden, zijn ze meestal responsief op Prisma behandeling als ze de neiging om comitant afwijkingen veroorzaken.

   Prismtherapie is een redelijke behandelingsoptie voor patiënten die vatbaar zijn voor therapie., Scheelzien chirurgie kan worden gebruikt bij patiënten die niet reageren of tolereren prisma ‘ s. Patchen is ook een aanvaardbaar alternatief voor patiënten die prisma ‘ s of chirurgie uitstellen.

   ---