Syringomyelia Fact Sheet (Čeština)

co je syringomyelia?

Syringomyelia je porucha, při které se v míše tvoří cysta naplněná tekutinou (nazývaná syrinx). Tento syrinx můžete získat větší a prodloužený v průběhu času, poškození míchy a komprese a poranění nervových vláken, které přenášejí informace do mozku a z mozku do zbytku těla.

vodnatá tekutina známá jako mozkomíšní mok (CSF) normálně obklopuje a chrání mozek a míchu., CSF také vyplňuje připojené dutiny ve středu mozku nazývané komory, které pokračují do malého centrálního kanálu, který vede po délce míchy. Když má člověk syringomyelii, tato tekutina se shromažďuje v tkáni míchy, rozšiřuje centrální kanál a tvoří syrinx. Obecně se syrinx vyvíjí, když je narušen normální tok CSF tekutiny kolem míchy nebo dolního mozkového kmene. Když syrinxy ovlivňují mozkový kmen, stav se nazývá syringobulbia.

top

co způsobuje syringomyelii?,

Syringomyelie může mít několik možných příčin, ale ve většině případů jsou spojeny s Chiariho malformace—abnormální stav, ve kterém mozkové tkáně zasahuje do otvoru ve spodní části lebky (foramen magnum) a do páteřního kanálu, a brání toku CSF. Syringomyelia může být také způsobena poraněním míchy, nádory míchy a poškozením způsobeným zánětem v okolí míchy. V některých případech je příčina neznámá (idiopatická).

top

jaké jsou formy syringomyelie?

existují dvě hlavní formy syringomyelie.,

• vrozená syringomyelie (také známá jako komunikační syringomyelia). Ve většině případů je syringomyelia způsobena Chiariho malformací, která může umožnit vývoj syrinxu, nejčastěji v oblasti krční páteře (krku). Symptomy obvykle začínají ve věku od 25 do 40 let. Lidé s vrozenou syringomyelií mohou mít také hydrocefalus, nahromadění nadměrného CSF v mozku se zvětšením mozkových komor. Napínání nebo kašel může přinutit CSF do komor, což způsobí, že osoba vyvine bolesti hlavy nebo dokonce ztratí vědomí (tzv., Kromě toho mohou mít poruchu zvanou arachnoiditida-zánět arachnoidu, jedné ze tří membrán, které obklopují míchu.
• získaná syringomyelia (také známá jako primární spinální syringomyelia nebo nekomunikovaná syringomyelia)., Příčiny získané syringomyelie zahrnují poranění míchy, meningitidy (zánět mozku a míchy membrán obvykle způsobené infekcí), arachnoiditida, tethered cord syndrom (stav, který je přítomen při narození, která způsobuje míchy abnormálně připojit do tkání v dolní části páteře, což omezuje jeho pohyb), míchy nádoru, a to krvácení do míchy (krvácení)

top

Jaké jsou příznaky syringomyelie?,

příznaky poškození míchy se u jedinců liší podle toho, kde se syrinx tvoří, jak velký je a jak dlouho se prodlužuje. Symptomy se vyvíjejí pomalu v průběhu času a mohou se objevit na jedné nebo obou stranách těla. Někdy kašel a namáhání mohou vyvolat příznaky, ale nezpůsobují syringomyelii., Příznaky mohou zahrnovat:

• bolest
• progresivní slabost v rukou a nohou
• tuhost v zádech, ramena, krk, ruce nebo nohy
• bolesti hlavy
• ztráta citlivosti na bolest nebo teplé a studené, zvláště v ruce
• necitlivost nebo mravenčení
• nerovnováha
• ztráta kontroly střev a močového měchýře
• problémy s sexuální funkce
• zakřivení páteře (skolióza), které může být jediným příznakem u dětí.

top

jak je diagnostikována syringomyelie?,

pro diagnostiku syringomyelie lékař přezkoumá anamnézu osoby a provede fyzickou prohlídku se zaměřením na neurologickou funkci. Lékař také pravděpodobně nařídí zobrazování páteře nebo mozku. Někdy může být syringomyelia nalezena během diagnostického zobrazování pro jinou poruchu.

magnetická rezonance (MRI) je nejspolehlivějším způsobem diagnostiky syringomyelie. Počítačem generované rádiové vlny a silné magnetické pole vytvářejí jasné obrazy mozku a míchy., Pomocí tohoto testu bude lékař schopen určit, zda je v páteři syrinx nebo jiná abnormalita, jako je nádor.

V některých případech, dynamické MRI může být provedeno ukázat proudění tekutiny kolem míchy a do syrinx. Mnoho snímků je pořízeno v rychlém sledu, aby poskytovalo takové dynamické pohledy. Barvivo nebo kontrastní činidlo může být injikováno pro zvýšení MRI snímků.

top

jak se syringomyelia léčí?

typ léčby syringomyelie závisí na závažnosti a progresi symptomů jedince.,

sledování
při absenci příznaků se syringomyelia obvykle neléčí. Kromě toho, může lékař doporučit léčbu stavu u jedinců pokročilého věku nebo v případech, kde není žádná progrese příznaků. Lidé by však měli být pečlivě sledováni neurológem nebo neurochirurgem, protože příznaky se mohou časem zhoršovat. Jednotlivci se také mohou chtít vyhnout činnostem, které zahrnují namáhání (např. zvedání těžkých předmětů, skákání), protože tyto akce mohou vyvolat příznaky., Lidé s přidruženou Chiariho malformací jsou obzvláště náchylní k bolesti hlavy s napínáním.

chirurgie
chirurgie se obvykle doporučuje u jedinců se symptomatickou nebo progresivní syringomyelií. Existují dvě obecné formy léčby: obnovení normálního toku CSF kolem míchy a přímé odvodnění syrinxu. Typ léčby závisí na tom, co způsobuje příznaky.

• léčba Chiariho malformace. Hlavním cílem operace Chiari je poskytnout více prostoru na základně lebky a horního krku., To snižuje tlak na mozek a míchu a obnovuje normální tok CSF. Chirurgie může umožnit syrinx vypustit, někdy se zmenší nebo dokonce úplně zmizí. Příznaky se mohou zlepšit, i když syrinx zůstává stejná velikost nebo je snížena jen mírně. Jednotlivci by se měli léčit dříve než později, protože zpoždění léčby může způsobit nevratné poškození míchy. Syringomyelia se může znovu objevit po operaci, což vyžaduje další operace.
• zabraňující tvorbě nebo rozšiřování syrinxu po poranění., V případě syringomyelie související s traumatem je primární strategií zabránit syrinxu v rozvoji nebo růstu na prvním místě. Tento poněkud kontroverzní postup (tzv. expanzivní duraplasty) se provádí v chirurgické operaci páteře, která zahrnuje odstranění tkáně jizvy kolem míchy a někdy přidá patch rozšířit „dura“ membrána, která obklopuje míchu. Vyčištěním a rozšířením prostoru kolem míchy může být obnoven normální tok CSF.
• odstranění překážky., Chirurgické odstranění překážek, jako je tkáň jizvy, kosti z páteřního kanálu nebo nádory, může pomoci obnovit normální tok CSF. Pokud nádor způsobuje syringomyelii, odstranění nádoru téměř vždy eliminuje syrinx. Příležitostně může být také použito záření ke zmenšení nádoru.
• vypouštění syrinx. Zvláště pokud neexistuje žádná přidružená chiarická malformace nebo nádor, může být nutné vypustit syrinx. To se obvykle provádí v případech, kdy syrinx roste nebo nelze identifikovat příčinu obstrukce CSF., Chcete-li provést tento postup chirurg vloží mozků zvaných stent nebo zkrat. Stent se skládá z malé trubice, která je vložena do tekutiny syrinx a umožňuje tekutině zevnitř šňůry odtékat do prostoru těsně mimo míchu. Podobně se zkrat skládá z pružné trubice a ventilu, který odvádí tekutinu syrinx do jiné části těla, obvykle břicha. Vypuštěním syrinxu mohou oba tyto postupy zastavit progresi příznaků a zmírnit bolesti hlavy., Tyto postupy však nesou riziko poranění míchy, infekce nebo krvácení a nemusí pomoci všem jednotlivcům.

top

jaký výzkum se provádí?

posláním Národního institutu neurologických poruch a mrtvice (NINDS) je hledat základní znalosti o mozku a nervovém systému a tyto znalosti využít ke snížení zátěže neurologických onemocnění. NINDS je součástí National Institutes of Health (NIH), předního zastánce biomedicínského výzkumu na světě.,

genetika a vrozené vady

probíhají studie, aby lépe porozuměly roli genetických faktorů v Chiari i malformaci, nejčastější příčině syringomyelie. Jedinci s Chiari I malformace, kteří také mají rodiny s abnormalitou nebo syringomyelie jsou studovány určit umístění genu(s) zodpovědné za malformace.

v některých případech mohou být vrozené vady spojeny s malformacemi mozku, které mohou způsobit syringomyelii., Učení, jak a kdy se tyto vady vyskytují během vývoje plodu, může vědcům pomoci vyvinout strategie, které mohou zastavit tvorbu určitých vrozených vad. Použití kyseliny listové doplňky stravy během těhotenství, například, bylo zjištěno, aby se snížilo riziko vrozených vad mozku a míchy, včetně malformací lebky, mozku a páteře.

top

Procedury

NINDS vědci zkoumají jedince, kteří buď mají syringomyelie nebo jsou na riziko vzniku onemocnění., Oni zkoumají faktory, které ovlivňují jeho vývoj, progrese a reakce na léčbu nahrávání více než 5 let příznaky, svalové síly, celková funkce, a MRI nálezy z jednotlivců, kteří dostávají standardní léčba syringomyelia. Výsledky studie mohou vědcům umožnit poskytnout přesnější doporučení budoucím pacientům se syringomyelií ohledně optimální chirurgické nebo nechirurgické léčby.,

Také, NIH financované vědci se snaží najít způsoby, jak zastavit a zvrátit poškození buněk způsobené poranění míchy pomoci jednotlivcům obnovit jejich schopnost pohybovat svaly a další funkce.

diagnostické nástroje

diagnostická technologie je další oblastí pro další výzkum. Probíhající výzkum financovaný NIH je zaměřen na zlepšení diagnostických zobrazovacích technik pro lepší vizualizaci podmínek v páteři, včetně syringomyelie, ještě předtím, než se objeví příznaky.

kromě toho NINDS vyvíjí společné datové prvky pro Chiariho malformaci., To umožní, aby vědci mají společný vědecký jazyk, který zlepší kvalitu dat a možnosti porovnávat a kombinovat data na více institucí.

top

Kde mohu získat více informací?

Další informace o neurologických poruchách nebo výzkumných programech financovaných Národním institutem neurologických poruch a mrtvice, kontaktujte mozkovou a informační síť Institutu (BRAIN) na adrese:

BRAIN
p. o., Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Více informací o výzkumu na syringomyelie podporován NINDS a dalších Ústavů a Center NIH lze nalézt pomocí NIH Reportér (projectreporter.nih.gov), prohledávatelné databáze současných a minulých výzkumných projektů podporovaných NIH a dalších federálních agentur. Reportér také obsahuje odkazy na publikace a zdroje z těchto projektů.

informace jsou k dispozici také od následujících organizací:

American Chronic Pain Association
p. o., Box 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231

Americký Syringomyelie & Chiari Aliance Projekt
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282

Chiari a Syringomyelie Nadace
Crest 29 Smyčky
Staten Island, NY 10312
718-966-2593

Christopher and Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292

USA, Národní Knihovna Medicíny
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656

„Syringomyelie List“, NINDS, datum Publikace Května 2017.

NIH číslo publikace., 17-3780

Zpět na Syringomyelie Informace o Stránce

zobrazit seznam všech NINDS poruchy

Publicaciones en Español

Siringomielia

Připravil:
Kancelář Komunikace a Public Spojka
Národní Institut Neurologických nepořádků a Mrtvice
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS zdraví-související materiál je poskytován pouze pro informační účely a nemusí nutně představovat potvrzení nebo oficiální stanovisko Národního Institutu pro Neurologické Poruchy a Zdvih nebo jiné Federální agentury., Rady ohledně léčby nebo péče o jednotlivého pacienta by měly být získány po konzultaci s lékařem, který vyšetřil tohoto pacienta nebo je obeznámen s anamnézou tohoto pacienta.

všechny informace připravené NINDS jsou ve veřejné doméně a mohou být volně kopírovány. Kredit NINDS nebo NIH je oceněn.

---