fișa informativă Syringomyelia
ce este syringomyelia?
Syringomyelia este o afecțiune în care se formează un chist umplut cu lichid (numit syrinx) în măduva spinării. Acest syrinx poate deveni mai mare și alungit în timp, dăunând măduvei spinării și comprimând și rănind fibrele nervoase care transportă informații către creier și de la creier la restul corpului. un lichid apos cunoscut sub numele de lichid cefalorahidian (LCR) înconjoară în mod normal și protejează creierul și măduva spinării., LCR umple, de asemenea, cavitățile conectate în centrul creierului numite ventricule care continuă până la un mic canal central care rulează lungimea măduvei spinării. Când o persoană are syringomyelia, acest fluid se colectează în țesutul măduvei spinării, extinde canalul central și formează un syrinx. În general, un syrinx se dezvoltă atunci când fluxul normal de lichid CSF în jurul măduvei spinării sau a tulpinii inferioare a creierului este perturbat. Când sirinxele afectează tulpina creierului, afecțiunea se numește syringobulbia.
top
ce cauzează syringomyelia?,Syringomyelia poate avea mai multe cauze posibile, dar majoritatea cazurilor sunt asociate cu malformația Chiari—o afecțiune anormală în care țesutul cerebral se extinde prin gaura din partea inferioară a craniului (foramen magnum) și în canalul spinal și obstrucționează fluxul de LCR. Syringomyelia poate fi, de asemenea, cauzată de leziuni ale măduvei spinării, tumori ale măduvei spinării și leziuni cauzate de inflamație în jurul măduvei spinării. În unele cazuri, cauza este necunoscută (idiopatică).
top
care sunt formele de syringomyelia?
există două forme majore de syringomyelia.,
- syringomyelia congenitală (cunoscută și sub denumirea de syringomyelia comunicantă). În cele mai multe cazuri, syringomyelia este cauzată de o malformație Chiari care poate permite dezvoltarea unui syrinx, cel mai adesea în regiunea cervicală (gât) a coloanei vertebrale. Simptomele încep de obicei cu vârste cuprinse între 25 și 40 de ani. Persoanele cu syringomyelia congenitală pot avea, de asemenea, hidrocefalie, o acumulare de exces de LCR în creier cu mărirea ventriculelor cerebrale. Încordarea sau tusea pot forța LCR în ventricule, determinând persoana să dezvolte dureri de cap sau chiar să-și piardă cunoștința (așa-numita sincopă a tusei)., În plus, pot avea o tulburare numită arahnoidită—o inflamație a arahnoidului, una dintre cele trei membrane care înconjoară măduva spinării.
- syringomyelia dobândită (cunoscută și sub denumirea de syringomyelia spinală primară sau syringomyelia necomunicată)., Cauzele dobândite syringomyelia includ leziuni ale măduvei spinării, meningita (o inflamație a creierului și a măduvei spinării membrane de obicei cauzata de o infectie), arahnoidită, legați cordonul de sindrom (o condiție care este prezent la nastere, care provoacă măduva spinării anormal atașați la țesuturi în partea inferioară a coloanei vertebrale, limitarea mișcării sale), o tumora maduva spinarii, și sângerare în cablu (hemoragie)
sus
Ce sunt simptome de syringomyelia?,
simptomele afectării măduvei spinării variază între indivizi în funcție de locul în care se formează syrinxul, cât de mare este și cât timp se extinde. Simptomele se dezvoltă lent în timp și pot apărea pe una sau pe ambele părți ale corpului. Uneori, tusea și încordarea pot declanșa simptome, dar nu provoacă syringomyelia., Simptomele pot include:
- durere
- progresivă slăbiciune în brațe și picioare
- rigiditate în spate, umeri, gat, brate sau picioare
- dureri de cap
- pierderea sensibilității la durere sau la cald și rece, mai ales în mâinile
- amorțeală sau furnicături
- dezechilibru
- pierderea intestinului și vezicii urinare de control
- probleme cu funcția sexuală
- curbură a coloanei vertebrale (scolioza), care poate fi singurul simptom la copii.
top
cum este diagnosticată syringomyelia?,pentru a diagnostica syringomyelia, un medic va examina istoricul medical al persoanei și va efectua un examen fizic care se concentrează pe funcția neurologică. De asemenea, medicul va ordona probabil imagistica coloanei vertebrale sau a creierului. Uneori, syringomyelia pot fi găsite în timpul imagistica de diagnostic pentru o altă tulburare. imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este cea mai fiabilă modalitate de a diagnostica syringomyelia. Undele radio generate de Computer și un câmp magnetic puternic produc imagini clare ale creierului și măduvei spinării., Folosind acest test, un medic va putea determina dacă există un syrinx în coloana vertebrală sau o altă anomalie, cum ar fi o tumoare. în unele cazuri, un RMN dinamic poate fi efectuat pentru a arăta fluxul de lichid în jurul măduvei spinării și în syrinx. Multe imagini sunt luate în succesiune rapidă pentru a oferi astfel de vederi dinamice. Un colorant sau un agent de contrast poate fi injectat pentru a îmbunătăți imaginile RMN.
top
cum se tratează syringomyelia?
tipul de tratament pentru syringomyelia depinde de severitatea și progresia simptomelor unui individ., în absența simptomelor, syringomyelia nu este de obicei tratată. În plus, un medic poate recomanda să nu se trateze afecțiunea la persoanele de vârstă înaintată sau în cazurile în care nu există progresie a simptomelor. Cu toate acestea, oamenii trebuie monitorizați cu atenție de un neurolog sau neurochirurg, deoarece simptomele se pot agrava în timp. Persoanele fizice pot dori, de asemenea, să evite activitățile care implică încordare (de exemplu, ridicarea obiectelor grele, sărituri), deoarece aceste acțiuni pot declanșa simptome., Persoanele cu o malformație Chiari asociată sunt în special apte să experimenteze dureri de cap cu încordare.chirurgia este de obicei recomandată persoanelor cu syringomyelia simptomatică sau progresivă. Există două forme generale de tratament: restabilirea fluxului normal de CSF în jurul măduvei spinării și drenajul direct al syrinxului. Tipul de tratament depinde de ceea ce cauzează simptomele.
- tratarea malformației Chiari. Scopul principal al chirurgiei Chiari este de a oferi mai mult spațiu la baza craniului și a gâtului superior., Aceasta reduce presiunea asupra creierului și măduvei spinării și restabilește fluxul normal de CSF. Chirurgia poate permite syrinx să se scurgă, uneori devenind mai mică sau chiar dispărând în întregime. Simptomele se pot îmbunătăți chiar dacă syrinxul rămâne de aceeași dimensiune sau este redus doar ușor. Persoanele fizice ar trebui tratate mai devreme decât mai târziu, deoarece întârzierea tratamentului poate provoca leziuni ireversibile ale măduvei spinării. Syringomyelia poate reapărea după operație, făcând necesare operații suplimentare.
- prevenirea formării sau extinderii unui syrinx după o leziune., În cazul syringomyelia legate de traume, strategia principală este de a preveni o syrinx de la dezvoltarea sau în creștere, în primul rând. Această procedură oarecum controversată (numită duraplastie expansivă) se face într-o operație chirurgicală pe coloana vertebrală, care implică îndepărtarea țesutului cicatricial din jurul măduvei spinării și uneori adăugarea unui plasture pentru a extinde „dura”, membrana care înconjoară măduva spinării. Prin curățarea și extinderea spațiului din jurul măduvei spinării, fluxul normal de CSF poate fi restabilit.
- eliminarea obstrucției., Îndepărtarea chirurgicală a obstrucțiilor, cum ar fi țesutul cicatricial, osul din canalul spinal sau tumorile pot ajuta la restabilirea fluxului normal de CSF. Dacă o tumoare provoacă syringomyelia, îndepărtarea tumorii elimină aproape întotdeauna syrinxul. Ocazional, radiațiile pot fi, de asemenea, utilizate pentru a micsora tumora.
- drenarea syrinx. Mai ales dacă nu există malformații Chiari asociate sau tumori, poate fi necesară scurgerea sirinxului. Acest lucru se face de obicei în cazurile în care syrinxul crește sau cauza obstrucției CSF nu poate fi identificată., Pentru a efectua această procedură un chirurg introduce un canal de scurgere numit un stent sau șunt. Un stent constă dintr-un tub mic care este introdus în lichidul syrinx și permite fluidului din interiorul cordonului să se scurgă în spațiul din afara măduvei spinării. În mod similar, un șunt constă dintr-un tub flexibil și o supapă care scurge lichidul syrinx într-o altă parte a corpului, de obicei abdomenul. Prin drenarea syrinxului, ambele proceduri pot opri progresia simptomelor și pot ameliora durerea de cap., Cu toate acestea, aceste proceduri prezintă riscul de leziuni ale măduvei spinării, infecție sau sângerare și pot să nu ajute toți indivizii.
top
ce cercetare se face?misiunea Institutului Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral (NINDS) este de a căuta cunoștințe fundamentale despre creier și sistemul nervos și de a folosi aceste cunoștințe pentru a reduce povara bolilor neurologice. NINDS este o componentă a Institutelor Naționale de sănătate (NIH), principalul susținător al cercetării biomedicale din lume.,studiile sunt în curs de desfășurare pentru a înțelege mai bine rolul factorilor genetici în malformația Chiari I, cea mai frecventă cauză a syringomyeliei. Persoanele cu malformație Chiari I care au, de asemenea, un membru al familiei fie cu anomalie, fie cu syringomyelia sunt studiate pentru a identifica locația genei(genei) responsabile pentru malformație. în unele cazuri, malformațiile congenitale pot fi asociate cu malformații cerebrale care pot provoca siringomelia., Învățarea cum și când apar aceste defecte în timpul dezvoltării fetale poate ajuta oamenii de știință să dezvolte strategii care pot opri formarea anumitor defecte congenitale. Utilizarea suplimentelor alimentare cu acid folic în timpul sarcinii, de exemplu, a fost găsită pentru a reduce riscul de defecte congenitale ale creierului și măduvei spinării, inclusiv malformații ale craniului, creierului și coloanei vertebrale.oamenii de știință NINDS examinează persoanele care fie au syringomyelia, fie sunt expuse riscului de a dezvolta tulburarea., Ei investighează factorii care influențează dezvoltarea, progresia și răspunsul la tratament prin înregistrarea a mai mult de 5 ani de simptome, forță musculară, funcție generală și constatări RMN de la persoanele care primesc tratament standard pentru syringomyelia. Rezultatele studiului pot permite oamenilor de știință să ofere recomandări mai precise viitorilor pacienți cu syringomyelia în ceea ce privește tratamentele chirurgicale sau non-chirurgicale optime.,de asemenea, oamenii de știință finanțați de NIH încearcă să găsească modalități de a opri și inversa leziunile celulare cauzate de o leziune a măduvei spinării pentru a ajuta indivizii să-și recupereze capacitatea de a-și mișca mușchii și alte funcții.
instrumente de diagnosticare
Tehnologia de diagnosticare este un alt domeniu pentru cercetare continuă. Cercetarea finanțată de NIH în curs de desfășurare vizează îmbunătățirea tehnicilor imagistice de diagnostic pentru a vizualiza mai bine condițiile din coloana vertebrală, inclusiv syringomyelia, chiar înainte de apariția simptomelor. în plus, NINDS dezvoltă elemente de date comune pentru malformația Chiari., Acest lucru va permite cercetătorilor să aibă un limbaj științific comun care va îmbunătăți calitatea datelor și oportunitățile de a compara și combina datele la mai multe instituții.
top
de unde pot obține mai multe informații?pentru mai multe informații despre tulburările neurologice sau programele de cercetare finanțate de Institutul Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral, contactați rețeaua de resurse și informații ale creierului (BRAIN) a Institutului la:
BRAIN
P. O., Cutie 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
Mai multe informații despre cercetarea pe syringomyelia susținută de NINDS și alte NIH Institute și Centre pot fi găsite cu ajutorul NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), o bază de date actuale și trecute proiecte de cercetare susținută de NIH și alte agenții federale. RePORTER include, de asemenea, link-uri către publicații și resurse din aceste proiecte.
informații, de asemenea, este disponibil de la următoarele organizații:
American Chronic Pain Association
P. O., Cutie de 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
American Syringomyelia & Chiari Alianța Proiect
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282
Chiari și Syringomyelia Fundația
29 Creasta Buclă
Staten Island, NY 10312
718-966-2593
Christopher și Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, new JERSEY 07078
800-225-0292
SUA, Biblioteca nationala de Medicina
Institutele Naționale de Sănătate/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
„Syringomyelia Foaie de Fapt”, NINDS, data Publicării Mai 2017.
NIH Publicația nr., 17-3780
Înapoi la Syringomyelia Pagina de Informații
a se Vedea o listă cu toate NINDS tulburări
Publicaciones en Español
Siringomielia
Elaborat de:
Biroul de Comunicații și relații Publice
Institutul National de Tulburari Neurologice si accident vascular Cerebral
Institutele Naționale de Sănătate
Bethesda, MD 20892
NINDS legate de sănătate material este furnizat numai în scop informativ și nu reprezintă neapărat aprobarea de către sau o poziție oficială de la Institutul National de Tulburari Neurologice si accident vascular Cerebral sau orice altă agenție Federală., Recomandările privind tratamentul sau îngrijirea unui pacient individual trebuie obținute prin consultarea unui medic care a examinat pacientul respectiv sau care este familiarizat cu istoricul medical al pacientului respectiv.
toate informațiile pregătite de NINDS sunt în domeniul public și pot fi copiate în mod liber. Creditul pentru NINDS sau NIH este apreciat.