Syringomyeliaファクトシート

2月 24, 2021 admin 0 Comments

syringomyeliaとは何ですか?

脊髄空洞症は、脊髄内に液体で満たされた嚢胞（syrinxと呼ばれる）が形成される疾患である。 このsyrinxはより大きくなり、脊髄を傷つけ、頭脳にそして頭脳からボディの残りに情報を運ぶ神経線維を圧縮し、傷つけることができますそのうちに伸

脳脊髄液（CSF）として知られている水様の液体は、通常、脳および脊髄を取り囲み、保護する。, CSFはまた脊髄の長さを動かす小さい中央運河に続く心室と呼出される頭脳の中心内の接続されたキャビティを満たします。 人が脊髄空洞症を有する場合、この液体は脊髄の組織内に集まり、中央管を拡張し、シリンクスを形成する。 一般に、脊髄または下部脳幹の周りのCSF流体の正常な流れが妨げられたときに、syrinxが発症する。 Syrinxesが脳幹に影響を与えるとき、条件はsyringobulbiaと呼ばれます。

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脊髄空洞症の原因は何ですか？,

脊髄空洞症にはいくつかの考えられる原因があるかもしれませんが、ほとんどの場合、脳組織が頭蓋骨の底（大孔）の穴を通って脊柱管に延び、CSFの流れを妨げる異常な状態であるキアリ奇形に関連しています。 脊髄脊髄症はまた、脊髄損傷、脊髄腫瘍、および脊髄周囲の炎症によって引き起こされる損傷によって引き起こされ得る。 いくつかのケースでは、原因は不明である（特発性）。

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脊髄空洞症の形態は何ですか？

脊髄空洞症には二つの主要な形態があります。,

  • 先天性syringomyelia（また、通信するsyringomyeliaとして知られています）。 ほとんどの場合、syringomyeliaはsyrinxが脊柱の頚部(首)地域で、最も頻繁に成長するようにするかもしれないChiariの奇形によって引き起こされます。 症状は通常、25歳から40歳の間に始まります。 先天性脊髄空洞症を有する人々はまた、脳室の拡大を伴う脳内の過剰なCSFの蓄積である水頭症を有することがある。 緊張や咳が脳室にCSFを強制することができ、頭痛を発症したり、意識を失ったりすることさえあります（いわゆる咳失神）。, さらに、彼らはくも膜炎と呼ばれる障害を有することがあります—くも膜の炎症、脊髄を取り囲む三つの膜の一つ。
  • 後天性脊髄空洞症（原発性脊髄空洞症または非連絡性脊髄空洞症としても知られている）。, 脊髄損傷、髄膜炎（通常は感染によって引き起こされる脳および脊髄膜の炎症）、くも膜炎、テザードコード症候群（出生時に脊髄が下部脊椎の組織に異常に付着し、その動きを制限する状態）、脊髄腫瘍、および脊髄への出血（出血）

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脊髄脊髄症の症状は何ですか？,

脊髄損傷の症状は、syrinxがどこで形成されるか、それがどれくらい大きく、どれくらい長く伸びるかによって個人によって異なります。 症状は時間の経過とともにゆっくりと発症し、体の片側または両側に発生することがあります。 時には咳や緊張が症状を引き起こすことがありますが、脊髄空洞症を引き起こしません。, 症状には次のようなものがあります。

  • 痛み
  • 腕と脚の進行性の衰弱
  • 背中、肩、首、腕、または脚のこわばり
  • 頭痛
  • 痛みまたは暑さに対する感受性の喪失、特に手の中
  • しびれまたはうずき
  • 不均衡
  • 腸および膀胱のコントロールの喪失
  • 性機能の問題
  • 小児の唯一の症状である可能性のある脊椎の湾曲（脊柱側弯症）。

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脊髄空洞症はどのように診断されますか？,

脊髄空洞症を診断するために、医師はその人の病歴を確認し、神経学的機能に焦点を当てた身体検査を行います。 医師はまた、脊椎または脳の画像化を注文する可能性が高い。 時には、syringomyeliaた時の画像診断のための他の状により適宜増減されます。

磁気共鳴イメージング（MRI）は、脊髄空洞症を診断する最も信頼できる方法です。 コンピューターで生成された電波と強力な磁場は、脳と脊髄の鮮明な画像を生成します。, このテストを使用して、医師は、脊椎または腫瘍などの別の異常にsyrinxがあるかどうかを判断することができるようになります。 いくつかの場合において、脊髄の周りおよびsyrinx内の流体の流れを示すために動的MRIを実施することができる。 多くの画像に矢継ぎ早の提供をこれほどダイナミックに。 MRI画像を増強するために色素または造影剤を注入することができる。

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脊髄空洞症はどのように治療されていますか？

脊髄空洞症の治療のタイプは、個人の症状の重症度および進行に依存する。,

モニタリング
症状がない場合、脊髄空洞症は通常治療されない。 さらに、医師は、高齢の個体または症状の進行がない場合には、この状態を治療しないことを推奨することができる。 しかし、症状が時間の経過とともに悪化する可能性があるため、神経科医または神経外科医によって注意深く監視されるべきです。 個人はまたこれらの行為が徴候を誘発できるので緊張を含む活動を避けたいと思うかもしれない(例えば、重い目的を持ち上げること、跳躍)。, 関連するキアリ奇形を有する人々は、特に緊張を伴う頭痛を経験する傾向がある。

手術
手術は、症候性または進行性の脊髄空洞症を有する個人に対して通常推奨される。 治療の二つの一般的な形態があります：脊髄周囲の正常なCSF流の回復、およびsyrinxの直接排液。 治療の種類は、症状を引き起こしているかによって異なります。

  • キアリ奇形を治療する。 キアリ手術の主な目標は、頭蓋骨と上部頸部の基部により多くのスペースを提供することです。, これは、脳および脊髄への圧力を低下させ、CSFの正常な流れを回復させる。 外科はsyrinxが流出するようにすることができま時々小さくなるか、また更に完全に消えます。 症状は、syrinxが同じサイズのままでも、またはわずかに減少しても改善することがあります。 個人乗れちらを遅らせる処理で不可逆的脊髄損傷. Syringomyeliaは、追加の操作が必要になり、手術後に再発することができます。
  • 傷害後にsyrinxが形成または拡大するのを防止する。, 外傷関連のsyringomyeliaの場合には、第一次作戦はsyrinxが最初の場所で成長するか、または育つことを防ぐことです。 このやや論争のプロシージャ（膨張性duraplastyと呼ばれる）は、脊髄の周りの瘢痕組織を除去し、時には”硬膜”、脊髄を囲む膜を拡張するためにパッチを追加することを含む脊椎の外科手術で行われます。 脊髄周囲の空間をクリアして拡張することによって、CSFの正常な流れを回復させることができる。
  • 障害物を削除します。, 瘢痕組織、脊柱管からの骨、または腫瘍などの障害物を外科的に除去することは、CSFの正常な流れを回復させるのに役立ちます。 腫瘍がsyringomyeliaを引き起こしていれば、腫瘍を取除くことはほとんど常にsyrinxを除去します。 時折、放射線はまた、腫瘍を縮小するために使用することができます。

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どのような研究が行われていますか？

国立神経疾患研究所（NINDS）の使命は、脳と神経系に関する基礎知識を求め、その知識を神経疾患の負担を軽減するために使用することです。 NINDSは、世界の生物医学研究の主要なサポーターである国立衛生研究所（NIH）の構成要素です。,

遺伝学および先天性欠損症

脊髄空洞症の最も一般的な原因であるキアリI奇形における遺伝的要因の役割をよりよく理解するための研究が また異常またはsyringomyeliaの家族があるChiari Iの奇形の個人は奇形に責任がある遺伝子の位置を識別するために調査されています。

場合によっては、先天性欠損症は、脊髄空洞症を引き起こす可能性のある脳奇形と関連している可能性がある。, 学習方法およびこれらの欠陥の発生時の胎児の開発が研究者戦略が停止の形成に一定の誕生です。 例えば、妊娠中の葉酸サプリメントの使用は、頭蓋骨、脳、および脊椎の奇形を含む脳および脊髄の先天性欠損のリスクを低減することが見出されて

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治療

NINDSの科学者は、脊髄空洞症を患っているか、障害を発症するリスクがある個人を調べています。, 彼らはsyringomyeliaのための標準的な処置を受け取る個人からの5年以上の徴候、筋肉強さ、全面的な機能およびMRIの調査結果を記録することによって治療に対する開発、進行および応答に影響を与える要因を調査しています。 研究結果により、科学者は将来の脊髄空洞症患者に最適な外科的または非外科的治療に関するより正確な勧告を提供することができるかもしれな,

また、NIHの資金提供を受けた科学者は、脊髄損傷によって引き起こされる細胞損傷を止めて逆転させる方法を見つけようとしており、個人が筋肉やその他の機能を動かす能力を回復させるのを助けています。

診断ツール

診断技術は、継続的な研究のための別の領域です。 進行中のNIH資金提供の研究は、症状が現れる前であっても、脊髄空洞症を含む脊椎の状態をよりよく視覚化するために、画像診断技術を改善することを目的としている。

さらに、NINDSはChiari奇形のための一般的なデータ要素を開発しています。, これにより、研究者はデータの質を向上させ、複数の機関でデータを比較および結合する機会を改善する共通の科学的言語を持つことができます。

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詳細はどこで入手できますか？

神経疾患または国立神経疾患脳卒中研究所によって資金提供された研究プログラムの詳細については、研究所の脳資源と情報ネットワーク（BRAIN）にお問い合わせください：

BRAIN
P.O., ボックス5801
Bethesda,MD20824
800-352-9424

情報研究syringomyeliaよNINDSその他のNIH研究機関やセンターすることができNIHレポーター(projectreporter.nih.gov)、検索できるデータベースの現在および過去の研究プロジェクト支援によりNIHおよびその他の連邦機関に関する レポーターでもリンクが含まれる出版物からの資源れます。

情報は以下の組織からも入手できます：

米国慢性Pain痛協会
P.O., Box850
Rocklin,CA95677-0850
916-632-0922
800-533-3231

American Syringomyelia&Chiari Alliance Project
P.O.Box1586
Longview,TX75606-1586
903-236-7079
800-272-7282

Chiari and Syringomyelia Foundation
29Crest loop
staten Island,NY10312
718-966-2593

christopher and dana reeve foundation
636Morris Turnpike,suite3a
short hills,nj07078
800-225-0292

米国, 国立医学図書館
国立衛生研究所/DHHS
8600Rockville Pike
Bethesda,MD20894
301-594-5983
888-346-3656

“Syringomyeliaファクトシート”,NINDS,出版日月2017.

NIHパブリケーションNo., 17-3780

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によって準備：
コミュニケーションと公共リエゾンのオフィス
国立神経疾患脳卒中研究所
国立衛生研究所
Bethesda,MD20892

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情報のみを目的として提供され、必ずしも神経疾患および脳卒中の国立研究所またはその他の連邦機関による承認または公式の立場を表すものではありません。, 個々の患者の処置か心配の助言はその患者を検査したか、またはその患者の身体歴をよく知られている医者との相談によって得られるべきです。

NINDSで作成されたすべての情報はパブリックドメインにあり、自由にコピーすることができます。 NINDSまたはNIHへのクレジットは高く評価されています。

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