Syringomyelia faktaark
Hva er syringomyelia?
Syringomyelia er en sykdom der en væske-fylt cyste (kalt en syrinx) skjemaer i ryggmargen. Dette syrinx kan få større og strekke seg over tid, skader på ryggmargen og komprimere og skadet nerve fibre som bærer informasjon til hjernen og fra hjernen til resten av kroppen.
En vannaktig væske kjent som cerebrospinalvæsken (CSF) som normalt omgir og beskytter hjernen og ryggmargen., CSF fyller også koblet hulrom i midten av hjernen som kalles ventriklene som fortsetter til en liten sentrale kanalen som går langs ryggmargen. Når en person har syringomyelia denne væsken samler seg i vevet i ryggmargen, utvider den sentrale kanalen og danner en syrinx. Vanligvis, en syrinx utvikler seg når den normale flyten av CSF væsken rundt ryggmargen eller lavere hjernestammen er forstyrret. Når syrinxes påvirker hjernen, tilstanden kalles syringobulbia.
toppen
Hva er årsaken til syringomyelia?,
Syringomyelia kan ha flere mulige årsaker, men de fleste tilfeller er forbundet med Chiari malformasjon—en unormal tilstand der hjernevev strekker seg gjennom hullet i bunnen av skallen (foramen magnum) og inn i spinalkanalen, og hindrer flyten av CSF. Syringomyelia kan også være forårsaket av ryggmargsskade, ryggmargen svulster og skader forårsaket av betennelse i rundt ryggmargen. I noen tilfeller er årsaken ukjent (idiopatisk).
toppen
Hva er former for syringomyelia?
Det er to viktige former for syringomyelia.,
- Medfødt syringomyelia (også kjent som kommuniserer syringomyelia). I de fleste tilfeller, syringomyelia er forårsaket av en Chiari malformasjon som kan gi et syrinx å utvikle, oftest i ryggraden er livmorhalskreft (nakke) og region. Symptomene begynner vanligvis mellom 25 og 40. Personer med medfødt syringomyelia kan også ha hydrocephalus, en opphoping av overflødig CSF i hjernen i forbindelse med utvidelse av cerebral ventriklene. Straining eller hoste kan tvinge CSF inn i ventriklene, som forårsaker en person til å utvikle hodepine eller til og med miste bevisstheten (såkalte hoste synkope)., I tillegg, de kan ha en lidelse som kalles arachnoiditis—en betennelse i araknoide, en av de tre membraner som omgir ryggmargen.
- Ervervet syringomyelia (også kjent som primær spinal syringomyelia eller noncommunicating syringomyelia)., Årsakene til ervervet syringomyelia inkluderer ryggmarg skade, meningitt (en betennelse i hjernen og ryggmargen membraner vanligvis forårsaket av en infeksjon), arachnoiditis, tethered cord syndrom (en tilstand som er tilstede ved fødselen som gjør at ryggmargen til unormalt feste til vevet i nedre ryggrad, begrenser bevegelsen), en ryggmargen svulsten, og blødninger i ledningen (blødning)
toppen
Hva er symptomene på syringomyelia?,
Symptomer på skade på ryggmargen variere mellom individer i henhold til hvor syrinx former, hvor stort det er, og hvor lang tid det går. Symptomene utvikler seg langsomt over tid, og kan oppstå på en eller begge sider av kroppen. Noen ganger hoster og anstrengende kan utløse symptomer, men de trenger ikke føre til syringomyelia., Symptomer kan omfatte følgende:
- smerter
- progressive svakhet i armer og ben
- stivhet i rygg, skuldre, nakke, armer eller bein
- hodepine
- tap av følsomhet for smerte, varme og kulde, spesielt i hendene
- nummenhet eller prikking
- ubalanse
- tap av tarm og blære-kontroll
- problemer med seksuell funksjon
- krumning av ryggraden (skoliose) som kan være eneste symptom hos barn.
toppen
Hvordan er syringomyelia diagnostisert?,
for Å diagnostisere syringomyelia, en lege vil vurdere person»s anamnese og utføre en fysisk eksamen fokus på nevrologisk funksjon. Legen vil trolig også for bildebehandling av ryggraden eller hjernen. Noen ganger, syringomyelia kan bli funnet i løpet diagnostiske bildebehandling for annen lidelse.
Magnetisk resonans imaging (MRI) er den mest pålitelige måten å diagnostisere syringomyelia. Datamaskin-generert radio bølger og kraftig magnetisk felt produsere klare bilder av hjernen og ryggmargen., Ved hjelp av denne testen, en lege vil være i stand til å finne ut om det er en syrinx i ryggraden eller annet unormalt, for eksempel en svulst.
I noen tilfeller en dynamisk MR kan utføres for å vise flyten av væsken rundt ryggmargen og i syrinx. Mange bilder er tatt i rask rekkefølge for å gi slike dynamiske visninger. Et fargestoff eller kontrastmiddel kan injiseres for å styrke MR-bilder.
toppen
Hvordan er syringomyelia behandlet?
Den type behandling for syringomyelia avhenger av alvorlighetsgraden og progresjon av en persons symptomer.,
Overvåking
I fravær av symptomer, syringomyelia er vanligvis ikke behandles. I tillegg, en lege kan anbefale ikke å behandle tilstanden hos personer av høy alder eller i tilfeller der det ikke er progresjon av symptomer. Men folk bør overvåkes nøye av en nevrolog eller nevrokirurg som symptomer kan forverres over tid. Enkeltpersoner kan også være lurt å unngå aktiviteter som involverer anstrengelse (f.eks., løfte tunge gjenstander, hopping) siden disse handlingene kan utløse symptomer., Mennesker med en tilknyttet Chiari malformasjon er spesielt tilbøyelige til å oppleve hodepine med anstrengende.
Operasjon
– Kirurgi er vanligvis anbefalt for personer med symptomatisk eller progressive syringomyelia. Det er to generelle former for behandling: gjenopprettelse av normal CSF flyte rundt ryggmargen, og direkte drenering av syrinx. Den type behandling avhenger av hva som er årsaken til symptomene.
- Behandle Chiari malformasjon. Hovedmålet med Chiari kirurgi er å gi mer plass på bunnen av skallen og øvre nakke., Dette reduserer trykket på hjernen og ryggmargen og gjenoppretter den normale flyten av CSF. Kirurgi kan tillate syrinx til avløp, noen ganger blir mindre eller forsvinner helt. Symptomer kan forbedre selv om syrinx har fortsatt den samme størrelsen eller er redusert bare litt. Individer skal bli behandlet før heller enn senere siden forsinke behandlingen kan føre til irreversible ryggmarg skade. Syringomyelia kan oppstår på nytt etter operasjonen, for å gjøre flere operasjoner som er nødvendige.
- for å Hindre en syrinx fra forming eller utvide etter en skade., I tilfelle av traume-relaterte syringomyelia, det primære strategi er å hindre en syrinx fra å utvikle eller økende i første omgang. Dette noe kontroversiell prosedyre (kalt ekspansiv duraplasty) er gjort på en kirurgisk operasjon på ryggraden som innebærer å fjerne arrvev rundt ryggmargen, og noen ganger legge en lapp for å utvide den «dura,» membranen som omgir ryggmargen. Ved å fjerne og å utvide plass rundt ryggmargen, den normale flyten av CSF kan bli gjenopprettet.
- for å Fjerne hindringen., Kirurgisk fjerning av hindringer som for eksempel arr vev, bein fra spinalkanalen, eller svulster kan bidra til å gjenopprette den normale flyten av CSF. Hvis en svulst som er årsaken syringomyelia, å fjerne svulsten nesten alltid eliminerer syrinx. Av og til, stråling kan også brukes til å krympe svulsten.
- Drenering syrinx. Spesielt hvis det ikke er forbundet Chiari malformasjon eller svulst, kan det være nødvendig å tømme syrinx. Dette gjøres vanligvis i tilfeller der syrinx er voksende eller årsaken til CSF obstruksjon kan ikke identifiseres., For å utføre denne prosedyren en kirurg setter inn en renne som kalles en stent eller shunt. En stent består av et lite rør som er satt inn i syrinx væske og tillater væske fra i ledningen for å renne inn i rommet like utenfor ryggmargen. På samme måte, en shunt består av et fleksibelt rør og en ventil som drenerer syrinx væske i en annen del av kroppen, vanligvis magen. Ved å drenere syrinx, begge av disse prosedyrene kan stanse utviklingen av symptomer og lindre hodepine., Imidlertid, disse prosedyrene bære risikoen av ryggmarg skade, infeksjon eller blødning, og kan ikke hjelpe alle individer.
toppen
Hva forskning blir gjort?
Den mission of the National Institute of Nevrologiske Lidelser og Hjerneslag (NINDS) er å oppnå grunnleggende kunnskap om hjernen og nervesystemet, og å bruke denne kunnskapen for å redusere byrden av nevrologisk sykdom. Den NINDS er en del av National Institutes of Health (NIH), den ledende støttespiller for biomedisinsk forskning i verden.,
Genetikk og fødselsskader
Studier er i gang for å bedre forstå betydningen av genetiske faktorer i Chiari malformasjon jeg, den vanligste årsaken til syringomyelia. Personer med Chiari malformasjon jeg som også har en familie medlem med enten abnormitet eller syringomyelia blir studert for å identifisere plasseringen av genet(e) som er ansvarlig for malformasjon.
I noen tilfeller, misdannelser kan være forbundet med hjernen misdannelser som kan føre til syringomyelia., Lære hvordan og når disse feilene oppstår under fosterutvikling kan hjelpe forskere med å utvikle strategier som kan stoppe dannelsen av visse medfødte misdannelser. Bruk av folsyre kosttilskudd under svangerskapet, for eksempel, har blitt funnet å redusere risikoen for misdannelser av hjernen og ryggmargen, inklusive misdannelser av skallen, hjernen og ryggraden.
toppen
Behandlinger
NINDS forskere er å undersøke personer som enten har syringomyelia, eller er i risiko for å utvikle sykdommen., De undersøker faktorer som påvirker utviklingen, progresjon, og respons på behandling ved å ta opp mer enn 5 år av symptomer, muskelstyrke, generelle funksjonen, og MR-funn fra enkeltpersoner som får standard behandling for syringomyelia. Resultatene fra denne undersøkelsen kan tillate forskere å gi mer nøyaktige anbefalinger til fremtidige pasienter med syringomyelia om optimal kirurgisk eller ikke-kirurgisk behandling.,
Også, NIH-finansierte forskere prøver å finne måter å stoppe og reversere celle skade forårsaket av ryggmargsskade å hjelpe enkeltpersoner med å gjenopprette deres evne til å bevege muskulaturen og andre funksjoner.
Diagnostiske verktøy
Diagnose-teknologi er et annet område for videre forskning. Pågående NIH-finansiert forskning er rettet mot å forbedre diagnostic imaging teknikker for å bedre visualisere forhold i ryggraden, inkludert syringomyelia, selv før symptomene vises.
I tillegg NINDS er å utvikle felles data elementer for Chiari Malformasjon., Dette vil tillate forskere å ha en felles vitenskapelig språk som vil forbedre datakvalitet og muligheter til å sammenligne og kombinere data på flere institusjoner.
toppen
Hvor kan jeg få mer informasjon?
For mer informasjon om nevrologiske lidelser eller forskning, programmer som er finansiert av National Institute of Nevrologiske Sykdommer og Slag, ta kontakt med det Instituttet»s Hjernen Ressurser og Informasjon i Nettverk (HJERNEN) på:
HJERNEN
P. O., Boksen 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
Mer informasjon om forskning på syringomyelia støttes av NINDS og andre NIH Institutter og Sentre kan bli funnet ved hjelp av NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), en søkbar database av nåværende og tidligere forskningsprosjekter støttet av NIH og andre føderale organer. RePORTER inneholder også lenker til publikasjoner og andre ressurser fra disse prosjektene.
Informasjon som også er tilgjengelig fra følgende organisasjoner:
American Kroniske Smerter Association
P. O., Boksen 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
American Syringomyelia & Chiari Alliansen Prosjektet
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282
Chiari og Syringomyelia Foundation
29 Crest Loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593
Christopher og Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292
USA, National Library of Medicine
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Gjedde
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
«Syringomyelia faktaark», NINDS, utgivelsesdato Kan 2017.
NIH Publikasjon Nr., 17-3780
Tilbake til Syringomyelia Informasjon Side
du vil Se en liste over alle NINDS lidelser
Publicaciones en Español
Siringomielia
Utarbeidet av:
Office-Kommunikasjon og Offentlig Bindeledd
National Institute of Nevrologiske Lidelser og Hjerneslag
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
NINDS helse-relatert materiale er gitt for informasjonsformål, og representerer ikke nødvendigvis godkjenning av eller en offisiell posisjon av National Institute of Nevrologiske Lidelser og Hjerneslag eller andre Føderale byrå., Råd om behandling eller pleie av den enkelte pasienten bør kunne oppnås gjennom en konsultasjon med en lege som har undersøkt pasienten eller er kjent med at pasienten»s medisinske historie.
Alle NINDS-utarbeidet informasjon er offentlig, og kan fritt kopieres. Kreditt til NINDS eller NIH er verdsatt.