Syringomyelie Fact Sheet (Deutsch)

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Was ist Syringomyelie?

Syringomyelie ist eine Erkrankung, bei der sich im Rückenmark eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste (Syrinx genannt) bildet. Dieser Syrinx kann mit der Zeit größer werden und sich verlängern, das Rückenmark schädigen und die Nervenfasern komprimieren und verletzen, die Informationen zum Gehirn und vom Gehirn zum Rest des Körpers transportieren.

Eine wässrige Flüssigkeit, die als Liquor cerebrospinalis (CSF) bekannt ist, umgibt und schützt normalerweise das Gehirn und das Rückenmark., CSF füllt auch verbundene Hohlräume in der Mitte des Gehirns, die Ventrikel genannt werden, die zu einem kleinen zentralen Kanal führen, der die Länge des Rückenmarks durchläuft. Wenn eine Person Syringomyelie hat, sammelt sich diese Flüssigkeit im Gewebe des Rückenmarks, erweitert den zentralen Kanal und bildet eine Syrinx. Im Allgemeinen entwickelt sich eine Syrinx, wenn der normale Fluss von Liquorflüssigkeit um das Rückenmark oder den unteren Hirnstamm gestört ist. Wenn Syrinxe den Hirnstamm beeinflussen, wird der Zustand Syringobulbia genannt.

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Was verursacht Syringomyelie?,

Syringomyelie kann mehrere mögliche Ursachen haben, aber die meisten Fälle sind mit einer Chiari-Fehlbildung verbunden—einem abnormalen Zustand, bei dem sich das Hirngewebe durch das Loch am Schädelboden (Foramen magnum) und in den Spinalkanal erstreckt und den Liquorfluss behindert. Syringomyelie kann auch durch Rückenmarksverletzungen, Rückenmarktumoren und Schäden verursacht werden, die durch Entzündungen im Rückenmark verursacht werden. In einigen Fällen ist die Ursache unbekannt (idiopathisch).

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Was sind die Formen der Syringomyelie?

Es gibt zwei Hauptformen der Syringomyelie.,

  • Kongenitale Syringomyelie (auch kommunizierende Syringomyelie genannt). In den meisten Fällen wird Syringomyelie durch eine Chiari-Fehlbildung verursacht, die es einer Syrinx ermöglichen kann, sich am häufigsten im Halsbereich (Nacken) der Wirbelsäule zu entwickeln. Die Symptome beginnen normalerweise im Alter zwischen 25 und 40 Jahren. Menschen mit angeborener Syringomyelie können auch Hydrozephalus haben, eine Ansammlung von überschüssigem Liquor im Gehirn mit Vergrößerung der Hirnventrikel. Anstrengung oder Husten können CSF in die Ventrikel zwingen, was dazu führt, dass die Person Kopfschmerzen entwickelt oder sogar das Bewusstsein verliert (sogenannte Hustensynkope)., Darüber hinaus können sie eine Störung namens Arachnoiditis haben—eine Entzündung der Arachnoidea, einer der drei Membranen, die das Rückenmark umgibt.
  • Erworbene Syringomyelie (auch als primäre spinale Syringomyelie oder nicht kommunizierende Syringomyelie bekannt)., Ursachen für erworbene Syringomyelie sind Rückenmarksverletzungen, Meningitis (eine Entzündung der Gehirn-und Rückenmarksmembranen, die normalerweise durch eine Infektion verursacht wird), Arachnoiditis, Bindegewebssyndrom (ein Zustand, der bei der Geburt vorliegt und dazu führt, dass sich das Rückenmark abnormal an das Gewebe in der unteren Wirbelsäule anheftet und seine Bewegung einschränkt), ein Rückenmarkstumor und Blutungen in das Rückenmark (Blutung)

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Was sind Symptome einer Syringomyelie?,

Die Symptome einer Schädigung des Rückenmarks variieren je nach Individuum, wo sich die Syrinx bildet, wie groß sie ist und wie lange sie sich ausdehnt. Die Symptome entwickeln sich im Laufe der Zeit langsam und können auf einer oder beiden Körperseiten auftreten. Manchmal können Husten und Anstrengung Symptome auslösen, aber sie verursachen keine Syringomyelie., Symptome können sein:

  • Schmerzen
  • fortschreitende Schwäche in Armen und Beinen
  • Steifheit in Rücken, Schultern, Nacken, Armen oder Beinen
  • Kopfschmerzen
  • Verlust der Schmerzempfindlichkeit oder heiß und kalt, insbesondere in den Händen
  • Taubheit oder Kribbeln
  • Ungleichgewicht
  • Verlust der Darm-und Blasenkontrolle
  • Probleme mit der Sexualfunktion
  • Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose), die das einzige Symptom bei Kindern sein kann.

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Wie wird Syringomyelie diagnostiziert?,

Um Syringomyelie zu diagnostizieren, überprüft ein Arzt die Krankengeschichte der Person und führt eine körperliche Untersuchung durch, die sich auf die neurologische Funktion konzentriert. Der Arzt wird wahrscheinlich auch die Bildgebung der Wirbelsäule oder des Gehirns anordnen. Manchmal kann Syringomyelie während der diagnostischen Bildgebung für eine andere Störung gefunden werden.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die zuverlässigste Methode zur Diagnose von Syringomyelie. Computergenerierte Radiowellen und ein starkes Magnetfeld erzeugen klare Bilder des Gehirns und des Rückenmarks., Mit diesem Test kann ein Arzt feststellen, ob ein Syrinx in der Wirbelsäule oder eine andere Anomalie wie ein Tumor vorliegt.

In einigen Fällen kann eine dynamische MRT durchgeführt werden, um den Flüssigkeitsfluss um das Rückenmark und innerhalb der Syrinx zu zeigen. Viele Bilder werden in schneller Folge aufgenommen, um solche dynamischen Ansichten bereitzustellen. Ein Farbstoff oder Kontrastmittel kann injiziert werden, um die MRT-Bilder zu verbessern.

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Wie wird Syringomyelie behandelt?

Die Art der Behandlung von Syringomyelie hängt von der Schwere und dem Fortschreiten der Symptome einer Person ab.,

Überwachung
In Abwesenheit von Symptomen wird Syringomyelie normalerweise nicht behandelt. Darüber hinaus kann ein Arzt empfehlen, den Zustand bei Personen im fortgeschrittenen Alter oder in Fällen, in denen keine Symptome fortschreiten, nicht zu behandeln. Menschen sollten jedoch sorgfältig von einem Neurologen oder Neurochirurgen überwacht werden, da sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern können. Einzelpersonen möchten möglicherweise auch Aktivitäten vermeiden, die Anstrengung beinhalten (z. B. Heben schwerer Gegenstände, Springen), da diese Aktionen Symptome auslösen können., Menschen mit einer damit verbundenen Chiari-Fehlbildung leiden besonders häufig unter Kopfschmerzen mit Anstrengung.

Chirurgie
Eine Operation wird normalerweise für Personen mit symptomatischer oder progressiver Syringomyelie empfohlen. Es gibt zwei allgemeine Behandlungsformen: Wiederherstellung des normalen Liquorflusses um das Rückenmark und direkte Drainage der Syrinx. Die Art der Behandlung hängt davon ab, was die Symptome verursacht.

  • Behandlung der Chiari-Fehlbildung. Das Hauptziel der Chiari-Chirurgie ist es, mehr Platz an der Basis des Schädels und des oberen Halses zu schaffen., Dies reduziert den Druck auf Gehirn und Rückenmark und stellt den normalen Liquorfluss wieder her. Durch eine Operation kann die Syrinx abfließen, manchmal kleiner werden oder sogar ganz verschwinden. Die Symptome können sich verbessern, auch wenn die Syrinx gleich groß bleibt oder nur geringfügig reduziert ist. Personen sollten eher früher als später behandelt werden, da eine Verzögerung der Behandlung irreversible Rückenmarksschäden verursachen kann. Syringomyelie kann nach der Operation wieder auftreten und zusätzliche Operationen erforderlich machen.
  • Verhindert, dass sich nach einer Verletzung eine Syrinx bildet oder ausdehnt., Im Falle einer traumabedingten Syringomyelie besteht die primäre Strategie darin, zu verhindern, dass sich eine Syrinx überhaupt entwickelt oder wächst. Dieses etwas kontroverse Verfahren (expansive Duraplastik genannt) wird in einer chirurgischen Operation an der Wirbelsäule durchgeführt, bei der Narbengewebe um das Rückenmark entfernt und manchmal ein Pflaster hinzugefügt wird, um die „Dura“, die Membran, die das Rückenmark umgibt, zu erweitern. Durch das Räumen und Erweitern des Raums um das Rückenmark kann der normale Liquorfluss wiederhergestellt werden.
  • Entfernen der Behinderung., Die chirurgische Entfernung von Obstruktionen wie Narbengewebe, Knochen aus dem Spinalkanal oder Tumoren kann dazu beitragen, den normalen Liquorfluss wiederherzustellen. Wenn ein Tumor Syringomyelie verursacht, beseitigt die Entfernung des Tumors fast immer die Syrinx. Gelegentlich kann Strahlung auch verwendet werden, um den Tumor zu schrumpfen.
  • Entleeren der Syrinx. Insbesondere wenn keine Chiari-Fehlbildung oder kein Tumor vorliegt, kann es erforderlich sein, die Syrinx abzulassen. Dies geschieht normalerweise in Fällen, in denen die Syrinx wächst oder die Ursache der Liquorobstruktion nicht identifiziert werden kann., Um dieses Verfahren durchzuführen, führt ein Chirurg einen Drain ein, der als Stent oder Shunt bezeichnet wird. Ein Stent besteht aus einem kleinen Schlauch, der in die Syrinxflüssigkeit eingeführt wird und Flüssigkeit aus dem Inneren des Rückenmarks in den Raum außerhalb des Rückenmarks abfließen lässt. In ähnlicher Weise besteht ein Shunt aus einem flexiblen Schlauch und einem Ventil, das die Syrinxflüssigkeit in einen anderen Teil des Körpers, normalerweise den Bauch, ableitet. Durch das Ablassen der Syrinx können beide Verfahren das Fortschreiten der Symptome stoppen und Kopfschmerzen lindern., Diese Verfahren bergen jedoch das Risiko von Rückenmarksverletzungen, Infektionen oder Blutungen und können nicht allen Personen helfen.

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Welche Forschung wird durchgeführt?

Die mission des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist zu suchen, grundlegende Kenntnisse über das Gehirn und das Nervensystem, und dieses wissen nutzen, um reduzieren die Belastung der neurologischen Erkrankung. Die NINDS ist ein Bestandteil der National Institutes of Health (NIH), der führenden Unterstützer der biomedizinischen Forschung in der Welt.,

Genetik und Geburtsfehler

Studien sind im Gange, um die Rolle genetischer Faktoren bei der Chiari I-Fehlbildung, der häufigsten Ursache von Syringomyelie, besser zu verstehen. Personen mit einer Chiari I-Fehlbildung, die auch ein Familienmitglied mit der Anomalie oder Syringomyelie haben, werden untersucht, um den Ort der für die Fehlbildung verantwortlichen Gens zu identifizieren.

In einigen Fällen können Geburtsfehler mit Fehlbildungen des Gehirns verbunden sein, die Syringomyelie verursachen können., Das Erlernen, wie und wann diese Defekte während der fetalen Entwicklung auftreten, kann Wissenschaftlern helfen, Strategien zu entwickeln, die die Bildung bestimmter Geburtsfehler stoppen können. Die Verwendung von Folsäure-Nahrungsergänzungsmitteln während der Schwangerschaft verringert beispielsweise das Risiko von Geburtsfehlern des Gehirns und des Rückenmarks, einschließlich Fehlbildungen von Schädel, Gehirn und Wirbelsäule.

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Behandlungen

NINDS Wissenschaftler untersuchen Personen, die entweder an Syringomyelie leiden oder das Risiko haben, an der Störung zu erkranken., Sie untersuchen die Faktoren, die die Entwicklung, das Fortschreiten und das Ansprechen auf die Behandlung beeinflussen, indem sie mehr als 5 Jahre Symptome, Muskelkraft, Gesamtfunktion und MRT-Befunde von Personen aufzeichnen, die eine Standardbehandlung für Syringomyelie erhalten. Studienergebnisse können es Wissenschaftlern ermöglichen, zukünftigen Patienten mit Syringomyelie genauere Empfehlungen bezüglich optimaler chirurgischer oder nicht-chirurgischer Behandlungen zu geben.,

Außerdem versuchen NIH-finanzierte Wissenschaftler, Wege zu finden, um den Zellschaden, der durch eine Rückenmarksverletzung verursacht wird, zu stoppen und umzukehren, um Einzelpersonen dabei zu helfen, ihre Fähigkeit, ihre Muskeln und andere Funktionen zu bewegen, wiederherzustellen.

Diagnosetools

Die Diagnosetechnologie ist ein weiterer Bereich für die weitere Forschung. Laufende NIH-finanzierte Forschung zielt darauf ab, diagnostische Bildgebungstechniken zu verbessern, um Zustände in der Wirbelsäule, einschließlich Syringomyelie, noch bevor Symptome auftreten, besser sichtbar zu machen.

Darüber hinaus entwickelt die NINDS gemeinsame Datenelemente für Chiari-Fehlbildungen., Auf diese Weise können Forscher über eine gemeinsame wissenschaftliche Sprache verfügen, die die Datenqualität und die Möglichkeiten zum Vergleichen und Kombinieren von Daten an mehreren Institutionen verbessert.

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Wo erhalte ich weitere Informationen?

Weitere Informationen zu neurologischen Störungen oder Forschungsprogrammen, die vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert werden, erhalten Sie vom Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter:

BRAIN
P. O., Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Weitere Informationen zur Forschung zur Syringomyelie, die von NINDS und anderen NIH-Instituten und-zentren unterstützt wird, finden Sie mit NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und vergangenen Forschungsprojekten, die von NIH und anderen Bundesbehörden unterstützt werden. RePORTER enthält auch Links zu Publikationen und Ressourcen aus diesen Projekten.

Informationen erhalten Sie auch von den folgenden Organisationen:

American Chronic Pain Association
P. O., Box 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231

American Siringomielii & Chiari-Alliance-Projekt
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282

Chiari und Siringomielii Foundation
29 Crest Loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593

Christopher und Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292

USA, National Library of Medicine
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656

„Siringomielii Fact Sheet“, NINDS, Publication date Mai 2017.

NIH-Veröffentlichung Nr., 17-3780

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erstellt von:
Office of Communications und Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS Gesundheit-Verwandte material ist nur zu Informationszwecken und stellt nicht notwendigerweise eine Billigung durch oder offizielle position der National Institute of Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall oder andere Bundes-Agentur., Beratung zur Behandlung oder Pflege eines einzelnen Patienten sollte durch Rücksprache mit einem Arzt eingeholt werden, der diesen Patienten untersucht hat oder mit der Krankengeschichte dieses Patienten vertraut ist.

Alle NINDS-vorbereiteten Informationen sind gemeinfrei und können frei kopiert werden. Kredit an die NINDS oder die NIH wird geschätzt.


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