Syringomyelia faktablad
Hvad er syringomyelia?
Syringomyelia er en lidelse, hvor en væskefyldt cyste (kaldet en Syrin.) dannes i rygmarven. Denne Syrin.kan blive større og langstrakt over tid, beskadige rygmarven og komprimere og skade nervefibrene, der bærer information til hjernen og fra hjernen til resten af kroppen.
en vandig væske kendt som cerebrospinalvæske (CSF) omgiver og beskytter normalt hjernen og rygmarven., CSF fylder også tilsluttede hulrum i midten af hjernen kaldet ventriklerne, som fortsætter til en lille central kanal, der løber længden af rygmarven. Når en person har syringomyelia denne væske samler sig i vævet i rygmarven, udvider den centrale kanal og danner en Syrin.. Generelt udvikles en Syrin., når den normale strøm af CSF-væske omkring rygmarven eller den nedre hjernestamme forstyrres. Når syrinxeser påvirker hjernestammen, kaldes tilstanden syringobulbia.
top
Hvad forårsager syringomyelia?,
Syringomyeli kan have flere mulige årsager, men de fleste tilfælde er forbundet med Chiari misdannelse—en unormal tilstand, hvor hjernens væv, der strækker sig gennem hullet i bunden af kraniet (foramen magnum) og i rygmarvskanalen, og hindrer strømmen af FSR. Syringomyelia kan også være forårsaget af rygmarvsskader, rygmarv tumorer, og skader forårsaget af betændelse i omkring rygmarven. I nogle tilfælde er årsagen ukendt (idiopatisk).
top
Hvad er formerne for syringomyelia?
Der er to hovedformer af syringomyelia.,
- medfødt syringomyelia (også kendt som kommunikerende syringomyelia). I de fleste tilfælde er syringomyelia forårsaget af en Chiari-misdannelse, der kan tillade en Syrin.at udvikle sig, oftest i rygsøjlens cervikale (nakke) region. Symptomer begynder normalt mellem 25 og 40 år. Mennesker med medfødt syringomyelia kan også have hydrocephalus, en ophobning af overskydende CSF i hjernen med udvidelse af cerebrale ventrikler. Anstrengelse eller hoste kan tvinge CSF ind i ventriklerne, hvilket får personen til at udvikle hovedpine eller endda miste bevidstheden (såkaldt hostesynkope)., Derudover kan de have en lidelse kaldet arachnoiditis-en betændelse i arachnoid, en af de tre membraner, der omgiver rygmarven.
- erhvervet syringomyelia (også kendt som primær spinal syringomyelia eller ikke-kommunikerende syringomyelia)., Årsager til erhvervet syringomyeli omfatter rygmarvsskade, meningitis (betændelse i hjernen og rygmarven membraner sædvanligvis forårsaget af en infektion), arachnoiditis, bindes snor syndrom (en tilstand, der er til stede ved fødslen, der forårsager spinal cord unormalt tillægger væv i den nederste del af rygsøjlen, der begrænser dens bevægelse), en rygmarv tumor, og blødning ind i ledningen (blødning)
top
Hvad er symptomer på syringomyeli?,
symptomer på rygmarvsskade varierer blandt individer alt efter hvor Syrin.dannes, hvor stor den er, og hvor lang tid den strækker sig. Symptomer udvikler sig langsomt over tid og kan forekomme på en eller begge sider af kroppen. Nogle gange kan hoste og belastning udløse symptomer, men de forårsager ikke syringomyelia., Symptomer kan omfatte følgende:
- smerte
- progressiv svaghed i arme og ben
- stivhed i ryg, skuldre, nakke, arme, eller ben
- hovedpine
- tab af følsomhed over for smerte eller varme og kolde, især i hænder
- følelsesløshed eller prikkende
- ubalance
- tab af tarm og blære kontrol
- problemer med den seksuelle funktion
- krumning af rygsøjlen (skoliose), der kan være det eneste symptom på børn.
top
hvordan diagnosticeres syringomyelia?,
at diagnosticere syringomyelia, en læge vil gennemgå personens sygehistorie og udføre en fysisk eksamen med fokus på neurologisk funktion. Lægen vil også sandsynligvis bestille billeddannelse af rygsøjlen eller hjernen. Sommetider, syringomyelia kan findes under diagnostisk billeddannelse for en anden lidelse.
magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er den mest pålidelige måde at diagnosticere syringomyelia på. Computergenererede radiobølger og et kraftigt magnetfelt producerer klare billeder af hjernen og rygmarven., Ved hjælp af denne test vil en læge være i stand til at afgøre, om der er en Syrin.i rygsøjlen eller en anden abnormitet, såsom en tumor.
i nogle tilfælde kan en dynamisk MR udføres for at vise væskestrømmen omkring rygmarven og inden i Syrin.. Mange billeder er taget i hurtig rækkefølge for at give sådanne dynamiske visninger. Et farvestof eller kontrastmiddel kan injiceres for at forbedre MR-billederne.
top
Hvordan behandles syringomyelia?
typen af behandling for syringomyelia afhænger af sværhedsgraden og progressionen af en persons symptomer.,
overvågning
I mangel af symptomer behandles syringomyelia normalt ikke. Derudover kan en læge anbefale ikke at behandle tilstanden hos personer i fremskreden alder eller i tilfælde, hvor der ikke er nogen progression af symptomer. Imidlertid skal folk overvåges nøje af en neurolog eller neurokirurg, da symptomerne kan forværres over tid. Enkeltpersoner kan også ønsker at undgå aktiviteter, der involverer belaste (f.løfte tunge genstande, hoppe), da disse handlinger kan udløse symptomer., Mennesker med en tilknyttet Chiari-misdannelse er især tilbøjelige til at opleve hovedpine med anstrengelse.
kirurgi
kirurgi anbefales normalt til personer med symptomatisk eller progressiv syringomyelia. Der er to generelle former for behandling: genoprettelse af normal CSF-strømning omkring rygmarven og direkte dræning af Syrin.. Typen af behandling afhænger af, hvad der forårsager symptomerne.
- behandling af Chiari-misdannelsen. Hovedmålet med Chiari-kirurgi er at give mere plads i bunden af kraniet og øvre hals., Dette reducerer trykket på hjernen og rygmarven og genopretter den normale strøm af CSF. Kirurgi kan tillade Syrin.at dræne, nogle gange bliver mindre eller endda forsvinder helt. Symptomerne kan forbedres, selvom Syrin.forbliver i samme størrelse eller kun reduceres lidt. Enkeltpersoner bør få behandlet før snarere end senere siden forsinke behandlingen kan forårsage irreversibel rygmarvsskade. Syringomyelia kan gentage sig efter operationen, hvilket gør yderligere operationer nødvendige.
- forhindrer, at en Syrin.dannes eller udvides efter en skade., I tilfælde af traumerelateret syringomyelia er den primære strategi at forhindre, at en Syrin.udvikler sig eller vokser i første omgang. Denne noget kontroversielle procedure (kaldet ekspansiv duraplastik) udføres i en kirurgisk operation på rygsøjlen, der involverer fjernelse af arvæv omkring rygmarven og undertiden tilføjelse af en plaster for at udvide “dura”, membranen, der omgiver rygmarven. Ved at rydde og udvide rummet omkring rygmarven kan den normale strøm af CSF genoprettes.
- fjernelse af obstruktionen., Kirurgisk fjernelse af forhindringer såsom arvæv, knogle fra rygmarvskanalen eller tumorer kan hjælpe med at genoprette den normale strøm af CSF. Hvis en tumor forårsager syringomyelia, fjerner tumoren næsten altid Syrin.. Lejlighedsvis kan stråling også bruges til at krympe tumoren.
- dræning af Syrin.. Især hvis der ikke er nogen tilknyttet Chiari-misdannelse eller tumor, kan det være nødvendigt at dræne Syrin.. Dette gøres normalt i tilfælde, hvor Syrin.vokser, eller årsagen til CSF-obstruktionen ikke kan identificeres., For at udføre denne procedure indsætter en kirurg et dræn kaldet en stent eller shunt. En stent består af et lille rør, der indsættes i Syrin .væsken og tillader væske inde fra ledningen at dræne ind i rummet lige uden for rygmarven. Tilsvarende består en shunt af et fleksibelt rør og en ventil, der dræner Syrin fluidvæsken i en anden del af kroppen, normalt maven. Ved at dræne Syrin.kan begge disse procedurer standse udviklingen af symptomer og lindre hovedpine., Disse procedurer medfører dog risikoen for rygmarvsskade, infektion eller blødning og hjælper muligvis ikke alle personer.
top
hvilken forskning udføres?
National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) mission er at søge grundlæggende viden om hjernen og nervesystemet og at bruge denne viden til at reducere byrden af neurologisk sygdom. NINDS er en del af National Institutes of Health (NIH), den førende tilhænger af biomedicinsk forskning i verden.,
genetik og fødselsdefekter
undersøgelser er i gang for bedre at forstå genetiske faktorers rolle i Chiari i-misdannelse, den mest almindelige årsag til syringomyelia. Personer med en Chiari i-misdannelse, der også har et familiemedlem med enten abnormiteten eller syringomyelia, undersøges for at identificere placeringen af genet / generne, der er ansvarlige for misdannelsen.
i nogle tilfælde kan fødselsdefekter være forbundet med hjernemisdannelser, der kan forårsage syringomyelia., At lære, hvordan og hvornår disse defekter opstår under fosterudvikling, kan hjælpe forskere med at udvikle strategier, der kan stoppe dannelsen af visse fødselsdefekter. Brugen af folsyre kosttilskud under graviditet har for eksempel vist sig at reducere risikoen for fødselsdefekter i hjernen og rygmarven, herunder misdannelser i kraniet, hjernen og rygsøjlen.
top
behandlinger
NINDS-forskere undersøger personer, der enten har syringomyelia eller risikerer at udvikle lidelsen., De undersøger de faktorer, der påvirker dens udvikling, progression og respons på behandlingen ved at registrere mere end 5 års symptomer, muskelstyrke, samlet funktion og MR-fund fra personer, der modtager standardbehandling for syringomyelia. Undersøgelsesresultater kan give forskere mulighed for at give mere nøjagtige anbefalinger til fremtidige patienter med syringomyelia vedrørende optimale kirurgiske eller ikke-kirurgiske behandlinger.,NIH-finansierede forskere forsøger også at finde måder at stoppe og vende celleskaden forårsaget af rygmarvsskade for at hjælpe enkeltpersoner med at genvinde deres evne til at bevæge deres muskler og andre funktioner.
diagnostiske værktøjer
diagnostisk teknologi er et andet område for fortsat forskning. Igangværende NIH-finansieret forskning sigter mod at forbedre diagnostiske billeddannelsesteknikker for bedre at visualisere tilstande i rygsøjlen, inklusive syringomyelia, selv før symptomer vises.
derudover udvikler NINDS fælles dataelementer til Chiari-misdannelse., Dette vil gøre det muligt for forskere at have et fælles videnskabeligt sprog, der forbedrer datakvaliteten og mulighederne for at sammenligne og kombinere data på flere institutioner.
top
Hvor kan jeg få flere oplysninger?
For mere information om neurologiske lidelser eller forskningsprogrammer, finansieret af National Institute of Neurological Disorders and Stroke, kontakt Institut”s Hjernen Ressourcer og Oplysninger Netværk (HJERNEN) hos:
HJERNEN
P. O., Max 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
Mere information om forskning på syringomyeli, der understøttes af NINDS og andre NIH Institutter og Centre kan findes ved hjælp af NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), en søgbar database over nuværende og tidligere forskningsprojekter støttet af NIH og andre føderale agenturer. RePORTER indeholder også links til publikationer og ressourcer fra disse projekter.
Information er også tilgængelig fra følgende organisationer:
American Chronic Pain Association
P. O., Max 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
American Syringomyeli & Chiari Alliance Projekt
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282
Chiari og Syringomyeli Foundation
29 Crest Loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593
Christopher og Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292
USA, National Library of Medicine
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
“Syringomyelia ” faktaark”, NINDS, dato for Offentliggørelse Maj 2017.
NIH publikation nr., 17-3780
Tilbage til Syringomyeli Oplysninger Side
Se en liste over alle NINDS lidelser
Publicaciones Spansk
Siringomielia
Udarbejdet af:
Kontor for Kommunikation og Public Samarbejde
det Nationale Institut for Neurologiske Lidelser og Slagtilfælde
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
NINDS sundhed-relaterede materiale, der er fastsat til orientering, og er ikke nødvendigvis udtryk godkendelse af eller for en officiel holdning fra det Nationale Institut for Neurologiske Lidelser og Slagtilfælde eller andre Føderale agentur., Rådgivning om behandling eller pleje af en individuel patient bør indhentes gennem samråd med en læge, der har undersøgt, at patienten eller er bekendt med, at patientens sygehistorie.
alle NINDS-forberedt information er i det offentlige domæne og kan frit kopieres. Kredit til NINDS eller NIH er værdsat.