Hoja Informativa de Siringomielia
¿qué es la siringomielia?
la siringomielia es un trastorno en el que se forma un quiste lleno de líquido (llamado siringe) dentro de la médula espinal. Esta siringe puede agrandarse y alargarse con el tiempo, dañando la médula espinal y comprimiendo y dañando las fibras nerviosas que transportan información al cerebro y desde el cerebro al resto del cuerpo.
un líquido acuoso conocido como líquido cefalorraquídeo (LCR) normalmente rodea y protege el cerebro y la médula espinal., El LCR también llena las cavidades conectadas dentro del centro del cerebro llamadas ventrículos que continúan hasta un pequeño canal central que recorre la longitud de la médula espinal. Cuando una persona tiene siringomielia, este líquido se acumula dentro del tejido de la médula espinal, expande el canal central y forma una siringe. Generalmente, una siringe se desarrolla cuando se altera el flujo normal de líquido del LCR alrededor de la médula espinal o del tronco encefálico inferior. Cuando las siringes afectan el tronco encefálico, la condición se llama siringobulbia.
top
¿Qué causa la siringomielia?,
la siringomielia puede tener varias causas posibles, pero la mayoría de los casos están asociados con la malformación de Chiari, una condición anormal en la que el tejido cerebral se extiende a través del agujero en la parte inferior del cráneo (foramen magnum) y en el canal espinal, y obstruye el flujo de LCR. La siringomielia también puede ser causada por lesiones de la médula espinal, tumores de la médula espinal y daños causados por la inflamación alrededor de la médula espinal. En algunos casos, la causa es desconocida (idiopática).
top
¿cuáles son las formas de siringomielia?
hay dos formas principales de siringomielia.,
- siringomielia congénita (también conocida como siringomielia comunicante). En la mayoría de los casos, la siringomielia es causada por una malformación de Chiari que puede permitir que se desarrolle una siringe, más a menudo en la región cervical (cuello) de la columna vertebral. Los síntomas generalmente comienzan entre las edades de 25 y 40 años. Las personas con siringomielia congénita también pueden tener hidrocefalia, una acumulación de exceso de LCR en el cerebro con agrandamiento de los ventrículos cerebrales. El esfuerzo o la tos pueden forzar el LCR hacia los ventrículos, causando que la persona desarrolle dolor de cabeza o incluso pierda el conocimiento (lo que se conoce como síncope de tos)., Además, pueden tener un trastorno llamado aracnoiditis, una inflamación del aracnoide, una de las tres membranas que rodean la médula espinal.
- siringomielia adquirida (también conocida como siringomielia espinal primaria o siringomielia no comunicante)., Las causas de la siringomielia adquirida incluyen lesión de la médula espinal, meningitis (una inflamación del cerebro y las membranas de la médula espinal generalmente causada por una infección), aracnoiditis, síndrome de la médula anclada (una condición que está presente al nacer que hace que la médula espinal se adhiera anormalmente a los tejidos en la parte inferior de la columna vertebral, limitando su movimiento), un tumor de la médula espinal y sangrado en la médula (hemorragia)
top
¿cuáles son los síntomas de la siringomielia?,
Los síntomas de daño a la médula espinal varían entre individuos según dónde se forma la siringe, qué tan grande es y cuánto tiempo se extiende. Los síntomas se desarrollan lentamente con el tiempo y pueden ocurrir en uno o ambos lados del cuerpo. A veces, la tos y el esfuerzo pueden desencadenar síntomas, pero no causan siringomielia., Los síntomas pueden incluir:
- Dolor
- debilidad progresiva en los brazos y las piernas
- rigidez en la espalda, hombros, cuello, brazos o piernas
- dolores de cabeza
- Pérdida de sensibilidad al dolor o al calor y al frío, especialmente en las manos
- entumecimiento u hormigueo
- desequilibrio
- Pérdida del control intestinal y de la vejiga
- problemas con la función sexual
- curvatura de la columna vertebral (escoliosis) que puede ser el único síntoma en los niños.
top
¿cómo se diagnostica la siringomielia?,
para diagnosticar la siringomielia, un médico revisará la historia clínica de la persona y realizará un examen físico centrado en la función neurológica. El médico también probablemente ordenará imágenes de la columna vertebral o el cerebro. A veces, la siringomielia se puede encontrar durante el diagnóstico por imágenes de otro trastorno.
La resonancia magnética (RM) es la forma más fiable de diagnosticar la siringomielia. Las ondas de radio generadas por computadora y un poderoso campo magnético producen imágenes claras del cerebro y la médula espinal., Mediante esta prueba, el médico podrá determinar si hay una siringe en la columna u otra anomalía, como un tumor.
en algunos casos, se puede realizar una resonancia magnética dinámica para mostrar el flujo de líquido alrededor de la médula espinal y dentro de la siringe. Muchas imágenes se toman en rápida sucesión para proporcionar tales vistas dinámicas. Se puede inyectar un tinte o medio de contraste para mejorar las imágenes de la RMN.
top
¿cómo se trata la siringomielia?
el tipo de tratamiento para la siringomielia depende de la gravedad y progresión de los síntomas de un individuo.,
monitoreo
En ausencia de síntomas, la siringomielia generalmente no se trata. Además, un médico puede recomendar no tratar la condición en individuos de edad avanzada o en casos donde no hay progresión de los síntomas. Sin embargo, las personas deben ser monitoreadas cuidadosamente por un neurólogo o neurocirujano, ya que los síntomas pueden empeorar con el tiempo. Las personas también pueden querer evitar actividades que impliquen esfuerzo (por ejemplo, levantar objetos pesados, saltar) ya que estas acciones pueden desencadenar síntomas., Las personas con una malformación de Chiari asociada son especialmente propensas a experimentar dolor de cabeza con esfuerzo.
Cirugía
La cirugía se recomienda generalmente para individuos con siringomielia sintomática o progresiva. Hay dos formas generales de tratamiento: la restauración del flujo normal del LCR alrededor de la médula espinal y el drenaje directo de la siringe. El tipo de tratamiento depende de la causa de los síntomas.
- tratar la malformación de Chiari. El objetivo principal de la cirugía de Chiari es proporcionar más espacio en la base del cráneo y la parte superior del cuello., Esto reduce la presión sobre el cerebro y la médula espinal y restaura el flujo normal del LCR. La cirugía puede permitir que la siringe drene, a veces haciéndose más pequeña o incluso desapareciendo por completo. Los síntomas pueden mejorar incluso si la siringe permanece del mismo tamaño o se reduce solo ligeramente. Las personas deben recibir tratamiento más temprano que tarde, ya que retrasar el tratamiento puede causar daño irreversible de la médula espinal. La siringomielia puede reaparecer después de la cirugía, lo que hace necesarias operaciones adicionales.
- prevenir la formación o expansión de una siringe después de una lesión., En el caso de la siringomielia relacionada con el trauma, la estrategia principal es evitar que una siringe se desarrolle o crezca en primer lugar. Este procedimiento un tanto controvertido (llamado duraplastia expansiva) se realiza en una operación quirúrgica en la columna vertebral que implica la eliminación de tejido cicatricial alrededor de la médula espinal y, a veces, la adición de un parche para expandir la «dura», la membrana que rodea la médula espinal. Al despejar y expandir el espacio alrededor de la médula espinal, se puede restaurar el flujo normal del LCR.
- eliminar la obstrucción., La extirpación quirúrgica de obstrucciones como tejido cicatricial, hueso del canal espinal o tumores puede ayudar a restaurar el flujo normal del LCR. Si un tumor está causando siringomielia, la extirpación del tumor casi siempre elimina la siringe. Ocasionalmente, también se puede usar radiación para reducir el tamaño del tumor.
- drenando la siringe. Especialmente si no hay malformación de Chiari asociada o tumor, puede ser necesario drenar la siringe. Esto generalmente se hace en casos en los que la siringe está creciendo o la causa de la obstrucción del LCR no se puede identificar., Para realizar este procedimiento, el cirujano inserta un drenaje llamado stent o shunt. Un stent consiste en un pequeño tubo que se inserta en el líquido de la siringe y permite que el líquido del interior de la médula drene hacia el espacio justo fuera de la médula espinal. Del mismo modo, una derivación consiste en un tubo flexible y una válvula que drena el líquido de la siringe en otra parte del cuerpo, generalmente el abdomen. Al drenar la siringe, ambos procedimientos pueden detener la progresión de los síntomas y aliviar el dolor de cabeza., Sin embargo, estos procedimientos conllevan el riesgo de lesión de la médula espinal, infección o sangrado, y pueden no ayudar a todas las personas.
top
¿Qué investigación se está haciendo?
la misión del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares (NINDS) es buscar conocimientos fundamentales sobre el cerebro y el sistema nervioso, y utilizar esos conocimientos para reducir la carga de las enfermedades neurológicas. El NINDS es un componente de los Institutos Nacionales de salud (NIH), el principal defensor de la investigación biomédica en el mundo.,
genética y defectos de nacimiento
se están realizando estudios para comprender mejor el papel de los factores genéticos en la malformación de Chiari I, la causa más común de siringomielia. Los individuos con una malformación de Chiari I que también tienen un miembro de la familia con la anormalidad o siringomielia están siendo estudiados para identificar la ubicación del gen(s) responsable de la malformación.
en algunos casos, los defectos de nacimiento pueden estar asociados con malformaciones cerebrales que pueden causar siringomielia., Aprender cómo y cuándo ocurren estos defectos durante el desarrollo fetal puede ayudar a los científicos a desarrollar estrategias que pueden detener la formación de ciertos defectos de nacimiento. Se ha encontrado que el uso de suplementos dietéticos de ácido fólico durante el embarazo, por ejemplo, reduce el riesgo de defectos congénitos del cerebro y la médula espinal, incluidas las malformaciones del cráneo, el cerebro y la columna vertebral.
top
tratamientos
Los científicos del NINDS están examinando a personas que tienen siringomielia o están en riesgo de desarrollar el trastorno., Están investigando los factores que influyen en su desarrollo, progresión y respuesta al tratamiento mediante el registro de más de 5 años de síntomas, fuerza muscular, función general y hallazgos de resonancia magnética de individuos que reciben tratamiento estándar para la siringomielia. Los resultados del estudio pueden permitir a los científicos proporcionar recomendaciones más precisas a futuros pacientes con siringomielia con respecto a tratamientos quirúrgicos o no quirúrgicos óptimos.,
además, los científicos financiados por los NIH están tratando de encontrar maneras de detener y revertir el daño celular causado por una lesión de la médula espinal para ayudar a las personas a recuperar su capacidad para mover sus músculos y otras funciones.
herramientas de diagnóstico
La tecnología de diagnóstico es otra área para la investigación continua. La investigación en curso financiada por los NIH tiene como objetivo mejorar las técnicas de diagnóstico por imágenes para visualizar mejor las condiciones en la columna vertebral, incluida la siringomielia, incluso antes de que aparezcan los síntomas.
Además, el NINDS está desarrollando elementos de datos comunes para la malformación de Chiari., Esto permitirá a los investigadores tener un lenguaje científico común que mejorará la calidad de los datos y las oportunidades de comparar y combinar datos en múltiples instituciones.
top
¿Dónde puedo obtener más información?
para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares, comuníquese con la red de recursos e información cerebral (BRAIN) del Instituto en:
BRAIN
P. O., Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
se puede encontrar más información sobre la investigación sobre siringomielia apoyada por NINDS y otros institutos y centros de los NIH utilizando NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), una base de datos de búsqueda de proyectos de investigación actuales y pasados apoyados por los NIH y otras agencias federales. RePORTER también incluye enlaces a publicaciones y recursos de estos proyectos.
la información también está disponible en las siguientes organizaciones:
American Chronic Pain Association
P. O., Cuadro de 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
American Siringomielia & Chiari Alianza en el Proyecto
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282
Chiari y Siringomielia Fundación
29 Escudo del Bucle
Staten Island, NY 10312
718-966-2593
Christopher y Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292
EE.UU., National Library of Medicine
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
«Syringomyelia Fact Sheet», NINDS, fecha de publicación Mayo 2017.
NIH Publication No., 17-3780
volver a la página de información sobre Siringomielia
Ver una lista de todos los trastornos del NINDS
Publicaciones en Español
Siringomielia
preparado por:
Oficina de comunicaciones y enlace público
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares
Institutos Nacionales de Salud
Bethesda, MD 20892
solo con fines informativos y no necesariamente representa el respaldo o una posición oficial del Instituto Nacional de trastornos neurológicos y accidentes cerebrovasculares o cualquier otra agencia federal., El consejo sobre el tratamiento o cuidado de un paciente individual debe obtenerse consultando a un médico que haya examinado al paciente o esté familiarizado con su historia clínica.
toda la información preparada por NINDS es de dominio público y puede ser copiada libremente. Se agradece el crédito a los NINDS o a los NIH.