Focale segmentale glomerulonefritis bij patiënten met pulmonale sarcoïdose | Nefrología (engelse Editie)
Inhoud
Aan de redactie:
Sarcoïdose kan leiden tot een interstitiële granulomateuze nefritis (15%-40%), afwijkingen in de calcium-fosfor balans (hypercalciurie 50%, hypercalcemie 10%), distale tubulopathy met diabetes insipidus, obstructieve uropathy en membraneuze glomerulonefritis (GN); in mindere mate membranoproliferative, mesangial of focale segmentale glomerulonefritis (FSGN). We rapporteren een relevante zaak.,
onze patiënt is een 35-jarige Marokkaanse man, zonder eerdere ziekten. Hij zocht overleg vanwege proteïnurie. Lichamelijk onderzoek zonder bevindingen. Bloedtest Plasma creatinine 1,1 mg/ dl, creatinineklaring 97ml / min / 1, 73m2, niet-selectieve glomerulaire proteïnurie 3,67 g / d. albumine 3,9 mg / dl, cholesterol 239 mg / dl, urineanalyse met proteïnurie 300 mg / dl en microhematurie., Sedimentatiesnelheid rode bloedcellen 8mmHg 1e uur, virale serologie, tumormarkers, schildklierprofiel, immunologie, eiwitelektroforese, serum en urine eiwit immunoelektroforese, hepatopancreatisch profiel en radiografie van de borst normaal. Nier echografie met nieren van 110 en 114mm en geconserveerde cortex. Nierbiopsie (figuur 1) Die 7 glomeruli laat zien: 3 sclerotische, 4 met hyaliene segmentale laesies, cellulaire proliferatie en synechia, mesangiale expansie, fibrose en graad I/III tubulaire atrofie, lymfoplasmacytische interstitiële infiltraten. Slagaders en arteriolen zonder laesies., In de directe immunofluorescentie: IgM en C”3 afzettingen in het mesangium. Elektronenmicroscopie (EM) werd niet uitgevoerd. Toen hij werd gediagnosticeerd met FSGN, werd hij behandeld met angiotensin converting enzyme inhibitors (ACE-remmers). Na 3 maanden was de proteïnurie afgenomen tot 1 g/dag. Er werd een dubbele blokkade gestart (ACE-remmers en angiotensine II-receptorantagonisten). Na 6 maanden bleef de glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) stabiel en was de proteïnurie 0,5-0,7 g/dag. Na 12 maanden begon hij buikpijn, diarree, braken en verhoogde amylase te krijgen., Gecomputeriseerde tomografie (CT) van de borst en buik werd uitgevoerd, onthullend laterale cervicale, oksel, hilar, mediastinale en lever hilar lymfadenopathie en centrilobulaire knobbeltjes. Botserie en schildklierprofiel normaal, serologie voor Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, rubella, brucellose, syfilis en toxoplasma en tumormarkers negatief, angiotensin converting enzyme 46,3 U/l (range 20-70), 25oh vitamine D3 15,3 ng/ml, 1-25 di(OH) vitamine D3 45.,4ng / ml (bereik 18-78), intact parathyroïd hormoon 30pg/ml (bereik 15-60), urinair calcium 40 mg/d, fosfaturie 732 mg/d, calcemie 10 mg/dl, fosfatemie 3,0 mg/dl. Bronchoscopie met bronchoalveolaire lavage en naald aspiratie van mediastinale lymfeknoop cellulariteit met macrofaag overheersing. Transbronchiale biopsie suggestief van niet-necrotiserende granulomateus ontstekingsproces, accumulaties van histiocyten en reus multinucleaire cellen. Zhiel-Neelsen en Lowenstein cultuur negatief. Bronchoalveolaire lavage met lymfocyten overheersende cellulariteit en verhoogde CD4 / CD8 ratio., Met sarcoïdose wordt gediagnosticeerd, behandeling met prednison begon en werd gehandhaafd voor 12 maanden. Hij evolueerde gunstig. CT na 6 maanden bleek verdwijning van mediastinale lymfadenopathie en parenchymale betrokkenheid. Na 24 maanden bleef de GFR stabiel, bleef de proteïnurie van 0,5 g / dag gehandhaafd en er waren geen relevante incidenten.
het verband tussen sarcoïdose en FSGN dateert uit 1978.1 slechts 7 gevallen worden beschreven in PubMed1-7 (Tabel 1). Ze treffen 50% van de mannen, met een gemiddelde leeftijd van 37,8 jaar. In totaal lag proteïnurie in het nefrotische bereik., Nierfalen trad slechts in 2 gevallen op en beide vorderden naar het eindstadium, waardoor hemodialyse en vervolgens een niertransplantatie noodzakelijk waren. In alle gevallen was de respons op pulmonale symptomen goed, maar dit was niet het geval voor de evolutie van proteïnurie, die binnen een nefrotisch bereik bleef bij 4, kwantitatief daalde bij 2 en verdween bij 2 anderen. GN diagnose na sarcoïdose diagnose kwam voor in 50% van de gevallen. In alle biopten was er glomerulaire sclerose, focale segmentale laesies en hyalinose., Er was alleen tubulaire atrofie in 5, interstitiële inflammatoire infiltraten in 4, synechiae en verhoogde mesangiale matrix in 3, periglomerulaire fibrose in 2 en negatieve directe immunofluorescentie in 2 met afzettingen van IgG in 1, c”3 op 4, IgM in 4 en C”1q in 1 geval in het mesangium en subendotheel. EM werd slechts in 2 gevallen uitgevoerd, waarbij beide podocyte fusie en gebrek aan immuuncomplex aan het licht kwamen. In slechts één van de 2 beschreven gevallen werden renale interstitiële granulomen gevonden met een betrokkenheid van 12,5%, lager dan in de literatuur werd gemeld (15-40%)., De goede evolutie van GFR en proteïnurie met conservatieve behandeling was opmerkelijk en verbeterde niet door toevoeging van corticosteroïden voor hun longziekte.
deze associatie kan paradoxaal zijn. In sarcoïdose, is er een immune onevenwichtigheid met upregulation van de th1 weg, en in FSGN upregulation van de th2 weg.8,9 in de late stadia overheerst TH17 echter en induceert de secretie van interleukine 1710 ten gunste van de ontwikkeling van fibrose. Cardiotrofine-achtig cytokine 1, betrokken bij de ontwikkeling van FSGN, is verhoogd in route TH17,11-13 die de link tussen beide kan zijn.,
We presenteren het geval van een patiënt met fsgn aanvang bij wie in dat jaar sarcoïdose werd vastgesteld, met een goede pulmonale en renale evolutie na behandeling met corticosteroïden en blokkade van het renine–angiotensine-aldosteronsysteem.