fiche D’information sur la syringomyélie
qu’est-ce que la syringomyélie?
la syringomyélie est un trouble dans lequel un kyste rempli de liquide (appelé syrinx) se forme dans la moelle épinière. Ce syrinx peut grossir et s’allonger au fil du temps, endommageant la moelle épinière et comprimant et blessant les fibres nerveuses qui transportent l’information au cerveau et du cerveau au reste du corps.
un liquide aqueux appelé liquide céphalo-rachidien (LCR) entoure et protège normalement le cerveau et la moelle épinière., Le LCR remplit également des cavités connectées au centre du cerveau appelées ventricules qui continuent jusqu’à un petit canal central qui court sur toute la longueur de la moelle épinière. Lorsqu’une personne a une syringomyélie, ce liquide s’accumule dans le tissu de la moelle épinière, dilate le canal central et forme un syrinx. Généralement, un syrinx se développe lorsque l’écoulement normal du liquide du LCR autour de la moelle épinière ou du tronc cérébral inférieur est perturbé. Lorsque les syrinx affectent le tronc cérébral, la condition est appelée syringobulbia.
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Quelles sont les causes de la syringomyélie?,
la syringomyélie peut avoir plusieurs causes possibles, mais la plupart des cas sont associés à une malformation de Chiari—une condition anormale dans laquelle le tissu cérébral s’étend à travers le trou au bas du crâne (foramen magnum) et dans le canal rachidien, et obstrue l’écoulement du LCR. La syringomyélie peut également être causée par des lésions de la moelle épinière, des tumeurs de la moelle épinière et des dommages causés par une inflammation autour de la moelle épinière. Dans certains cas, la cause est inconnue (idiopathique).
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Quelles sont les formes de la syringomyélie?
Il existe deux formes principales de syringomyélie.,
- syringomyélie congénitale (également connue sous le nom de syringomyélie communicante). Dans la plupart des cas, la syringomyélie est causée par une malformation de Chiari qui peut permettre à un syrinx de se développer, le plus souvent dans la région cervicale (cou) de la colonne vertébrale. Les symptômes commencent généralement entre 25 et 40 ans. Les personnes atteintes de syringomyélie congénitale peuvent également avoir une hydrocéphalie, une accumulation d’excès de LCR dans le cerveau avec élargissement des ventricules cérébraux. Forcer ou tousser peut forcer le LCR dans les ventricules, ce qui provoque des maux de tête ou même une perte de conscience (syncope de la toux)., En outre, ils peuvent avoir un trouble appelé arachnoïdite—une inflammation de l’arachnoïde, l’une des trois membranes qui entoure la moelle épinière.
- syringomyélie acquise (également connue sous le nom de syringomyélie spinale primaire ou syringomyélie non communicante)., Les Causes de la syringomyélie acquise comprennent les lésions de la moelle épinière, la méningite (inflammation des membranes du cerveau et de la moelle épinière généralement causée par une infection), l’arachnoïdite, le syndrome du cordon attaché (une affection présente à la naissance qui provoque une fixation anormale de la moelle épinière aux tissus du bas de la colonne vertébrale, limitant son mouvement), une tumeur de la moelle épinière et des saignements dans le cordon (hémorragie)
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Quels sont les symptômes de la syringomyélie?,
Les symptômes de lésions de la moelle épinière varient selon l’endroit où le syrinx se forme, sa taille et sa durée. Les symptômes se développent lentement au fil du temps et peuvent survenir d’un ou des deux côtés du corps. Parfois, la toux et les efforts peuvent déclencher des symptômes, mais ils ne provoquent pas de syringomyélie., Les symptômes peuvent inclure:
- douleur
- faiblesse progressive dans les bras et les jambes
- raideur dans le dos, les épaules, le cou, les bras ou les jambes
- maux de tête
- perte de sensibilité à la douleur ou au chaud et au froid, en particulier dans les mains
- engourdissement ou picotements
- déséquilibre
- perte de contrôle de>
- courbure de la colonne vertébrale (scoliose) qui peut être le seul symptôme chez les enfants.
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comment la syringomyélie est-elle diagnostiquée?,
pour diagnostiquer la syringomyélie, un médecin examinera les antécédents médicaux de la personne et effectuera un examen physique axé sur la fonction neurologique. Le médecin ordonnera également probablement l’imagerie de la colonne vertébrale ou du cerveau. Parfois, la syringomyélie peut être trouvée lors de l’imagerie diagnostique pour un autre trouble.
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est le moyen le plus fiable de diagnostiquer la syringomyélie. Les ondes radio générées par ordinateur et un puissant champ magnétique produisent des images claires du cerveau et de la moelle épinière., En utilisant ce test, un médecin sera en mesure de déterminer s’il y a un syrinx dans la colonne vertébrale ou une autre anomalie, telle qu’une tumeur.
Dans certains cas, une IRM dynamique peut être réalisée pour montrer le flux de liquide autour de la moelle épinière et dans le syrinx. De nombreuses images sont prises en succession rapide pour fournir de telles vues dynamiques. Un colorant ou un agent de contraste peut être injecté pour améliorer les images IRM.
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Comment est la syringomyélie traités?
le type de traitement de la syringomyélie dépend de la gravité et de la progression des symptômes d’un individu.,
Surveillance
En l’absence de symptômes, la syringomyélie est généralement pas traitée. En outre, un médecin peut recommander de ne pas traiter la maladie chez les personnes d’âge avancé ou dans les cas où il n’y a pas de progression des symptômes. Cependant, les personnes doivent être surveillées attentivement par un neurologue ou un neurochirurgien, car les symptômes peuvent s’aggraver avec le temps. Les individus peuvent également vouloir éviter les activités qui impliquent des efforts (p. ex., soulever des objets lourds, sauter) car ces actions peuvent déclencher des symptômes., Les personnes ayant une malformation de Chiari associée sont particulièrement susceptibles de ressentir des maux de tête avec effort.
chirurgie
la chirurgie est généralement recommandée pour les personnes présentant une syringomyélie symptomatique ou progressive. Il existe deux formes générales de traitement: la restauration de L’écoulement normal du LCR autour de la moelle épinière et le drainage direct du syrinx. Le type de traitement dépend de ce qui cause les symptômes.
- traitement de la malformation de Chiari. L’objectif principal de la chirurgie Chiari est de fournir plus d’espace à la base du crâne et du haut du cou., Cela réduit la pression sur le cerveau et la moelle épinière et rétablit le flux normal du LCR. La chirurgie peut permettre au syrinx de s’écouler, devenant parfois plus petit ou même disparaissant complètement. Les symptômes peuvent s’améliorer même si le syrinx reste de la même taille ou n’est que légèrement réduit. Les personnes devraient être traitées plus tôt que tard, car retarder le traitement peut causer des dommages irréversibles à la moelle épinière. La syringomyélie peut se reproduire après la chirurgie, ce qui rend des opérations supplémentaires nécessaires.
- empêcher un syrinx de se former ou de se dilater après une blessure., Dans le cas d’une syringomyélie liée à un traumatisme, la stratégie principale consiste à empêcher un syrinx de se développer ou de croître en premier lieu. Cette procédure quelque peu controversée (appelée duraplastie expansive) se fait lors d’une opération chirurgicale sur la colonne vertébrale qui consiste à enlever le tissu cicatriciel autour de la moelle épinière et parfois à ajouter un patch pour élargir la « dure”, la membrane qui entoure la moelle épinière. En dégageant et en élargissant l’espace autour de la moelle épinière, le flux normal du LCR peut être rétabli.
- Enlever l’obstacle., L’ablation chirurgicale d’obstructions telles que le tissu cicatriciel, l’os du canal rachidien ou les tumeurs peut aider à rétablir l’écoulement normal du LCR. Si une tumeur provoque une syringomyélie, l’élimination de la tumeur élimine presque toujours le syrinx. Parfois, le rayonnement peut également être utilisé pour rétrécir la tumeur.
- vidange du syrinx. Surtout s’il n’y a pas de malformation ou de tumeur de Chiari associée, il peut être nécessaire de drainer le syrinx. Ceci est généralement fait dans les cas où le syrinx est en croissance ou la cause de l’obstruction du LCR ne peut pas être identifiée., Pour effectuer cette procédure, un chirurgien insère un drain appelé stent ou shunt. Un stent se compose d’un petit tube qui est inséré dans le liquide syrinx et permet au liquide de l’intérieur du cordon de s’écouler dans l’espace juste à l’extérieur de la moelle épinière. De même, un shunt se compose d’un tube flexible et d’une valve qui draine le liquide syrinx dans une autre partie du corps, généralement l’abdomen. En drainant le syrinx, ces deux procédures peuvent arrêter la progression des symptômes et soulager les maux de tête., Cependant, ces procédures comportent le risque de lésion de la moelle épinière, d’infection ou de saignement, et peuvent ne pas aider toutes les personnes.
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quelles sont les recherches en cours?
La mission du National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) est de rechercher des connaissances fondamentales sur le cerveau et le système nerveux, et d’utiliser ces connaissances pour réduire le fardeau des maladies neurologiques. Le NINDS est une composante des National Institutes of Health (NIH), le principal soutien de la recherche biomédicale dans le monde.,
génétique et malformations congénitales
des études sont en cours pour mieux comprendre le rôle des facteurs génétiques dans la malformation de Chiari I, la cause la plus fréquente de syringomyélie. Les personnes atteintes d’une malformation de Chiari I qui ont également un membre de la famille avec l’anomalie ou la syringomyélie sont à l’étude pour identifier l’emplacement du ou des gènes responsables de la malformation.
Dans certains cas, des malformations congénitales peuvent être associées à des malformations cérébrales pouvant provoquer une syringomyélie., Apprendre comment et quand ces défauts se produisent pendant le développement fœtal peut aider les scientifiques à développer des stratégies qui peuvent arrêter la formation de certaines anomalies congénitales. L’utilisation de compléments alimentaires à base d’acide folique pendant la grossesse, par exemple, a permis de réduire le risque de malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière, y compris les malformations du crâne, du cerveau et de la colonne vertébrale.
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traitements
Les scientifiques du NINDS examinent des personnes atteintes de syringomyélie ou à risque de développer le trouble., Ils étudient les facteurs qui influencent son développement, sa progression et sa réponse au traitement en enregistrant plus de 5 ans de symptômes, de force musculaire, de fonction globale et de résultats D’IRM chez les personnes qui reçoivent un traitement standard pour la syringomyélie. Les résultats de l’étude peuvent permettre aux scientifiques de fournir des recommandations plus précises aux futurs patients atteints de syringomyélie concernant les traitements chirurgicaux ou non chirurgicaux optimaux.,
En outre, les scientifiques financés par les NIH tentent de trouver des moyens d’arrêter et d’inverser les dommages cellulaires causés par une lésion de la moelle épinière pour aider les individus à récupérer leur capacité à bouger leurs muscles et d’autres fonctions.
outils de Diagnostic
la technologie de Diagnostic est un autre domaine de recherche continue. La recherche en cours financée par les NIH vise à améliorer les techniques d’imagerie diagnostique pour mieux visualiser les conditions de la colonne vertébrale, y compris la syringomyélie, avant même l’apparition des symptômes.
En outre, le NINDS développe des éléments de données communs pour la Malformation de Chiari., Cela permettra aux chercheurs d’avoir un langage scientifique commun qui améliorera la qualité des données et les possibilités de comparer et de combiner les données dans plusieurs établissements.
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Où puis-je obtenir plus d’informations?
pour obtenir de plus amples renseignements sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par L’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, communiquez avec le Brain Resources and Information Network (brain) de l’Institut à l’adresse suivante:
BRAIN
P. O., Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
plus d’informations sur la recherche sur la syringomyélie soutenue par NINDS et d’autres instituts et centres des NIH peuvent être trouvées en utilisant NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), une base de données consultable des projets de recherche actuels et passés soutenus par les NIH et d’autres organismes fédéraux. RePORTER comprend également des liens vers des publications et des ressources de ces projets.
des informations sont également disponibles auprès des organisations suivantes:
American Chronic Pain Association
P. O., Boîte 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
American Syringomyelia & Chiari Alliance Project
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282
fondation Chiari et syringomyelia
29 Crest loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593
fondation Christopher et Dana Reeve
636 Morris Turnpike, suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292
États-Unis, La Bibliothèque nationale de Médecine
Instituts Nationaux de la Santé/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
« Syringomyélie Fiche d’information », NINDS, date de Publication en Mai 2017.
NIH Publication No., 17-3780
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préparé par:
Bureau des Communications et de la Liaison publique
Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
santé du NINDS-le matériel connexe est fourni à titre d’information seulement et ne représente pas nécessairement L’approbation ou une position officielle de l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux ou de tout autre organisme fédéral., Des conseils sur le traitement ou les soins d »un patient individuel devraient être obtenus en consultant un médecin qui a examiné ce patient ou connaît les antécédents médicaux de ce patient.
Toutes les informations préparées par NINDS sont dans le domaine public et peuvent être copiées librement. Le crédit aux NINDS ou aux NIH est apprécié.