Syringomyelia adatlap

mi a syringomyelia?

a Syringomyelia olyan rendellenesség, amelyben folyadékkal töltött ciszta (úgynevezett syrinx) alakul ki a gerincvelőben. Ez a syrinx idővel megnövekedhet és megnyúlhat, károsítja a gerincvelőt, összenyomja és károsítja az idegrostokat, amelyek információt hordoznak az agyba és az agyból a test többi részébe.

a cerebrospinális folyadék (CSF) néven ismert vizes folyadék általában körülveszi és védi az agyat és a gerincvelőt., A CSF az agy közepén lévő összekapcsolt üregeket is kitölti, amelyeket kamráknak neveznek, amelyek továbbra is egy kis központi csatornához vezetnek, amely a gerincvelő hosszát futtatja. Amikor egy személynek syringomyelia van, ez a folyadék összegyűlik a gerincvelő szövetében, kiterjeszti a központi csatornát, syrinxot képez. Általában egy syrinx alakul ki, amikor a CSF folyadék normális áramlása a gerincvelő vagy az alsó agytörzs körül zavart. Amikor a fecskendők befolyásolják az agytörzset, az állapotot syringobulbia-nak nevezik.

top

mi okozza a syringomyeliát?,

a Syringomyeliának számos lehetséges oka lehet, de a legtöbb eset Chiari rendellenességhez kapcsolódik—olyan rendellenes állapothoz, amelyben az agyszövet a koponya alján lévő lyukon (foramen magnum) és a gerinccsatornába nyúlik, és akadályozza a CSF áramlását. A syringomyeliát gerincvelő-sérülések, gerincvelő-daganatok, valamint a gerincvelő körüli gyulladás által okozott károk is okozhatják. Bizonyos esetekben az ok ismeretlen (idiopátiás).

top

mik a syringomyelia formái?

a syringomyelia két fő formája létezik.,

• veleszületett syringomyelia (más néven syringomyelia kommunikáció). A legtöbb esetben a syringomyeliát Chiari rendellenesség okozza, amely lehetővé teszi a syrinx kialakulását, leggyakrabban a gerinc nyaki (nyak) régiójában. A tünetek általában 25 és 40 év között kezdődnek. A veleszületett syringomyelia-ban szenvedő embereknek is lehetnek hidrocephalusuk, az agyban a felesleges CSF felhalmozódása az agyi kamrák megnagyobbodásával. A feszültség vagy a köhögés a CSF-et a kamrákba kényszerítheti, ami fejfájást okozhat, vagy akár eszméletvesztést is okozhat (úgynevezett köhögési ájulás)., Ezenkívül előfordulhat, hogy arachnoiditis nevű rendellenességük van-az arachnoid gyulladása, a gerincvelőt körülvevő három membrán egyike.
• szerzett syringomyelia (más néven elsődleges spinalis syringomyelia vagy nem kommunikáló syringomyelia)., Oka a megszerzett syringomyelia tartalmazza gerincvelő sérülés, agyhártyagyulladás (a száj, agy, a gerincvelő membránok általában okozta fertőzés), arachnoiditis váltotta ki, sisakok kábel szindróma (egy feltétellel, hogy születéskor jelen van, ami miatt a gerincvelő, hogy kirívóan tulajdonítanak a szövetek a gerinc alsó, korlátozza a mozgást), a gerincvelő daganatot, vérzést meg a kábelt (vérzés)

felső

Milyen tünetei vannak a syringomyelia?,

a gerincvelő károsodásának tünetei egyénenként változnak attól függően, hogy hol alakul ki a syrinx, milyen nagy, mennyi ideig terjed. A tünetek idővel lassan fejlődnek, és a test egyik vagy mindkét oldalán előfordulhatnak. Néha a köhögés és a feszültség tüneteket válthat ki, de nem okoznak syringomyelia-t., A tünetek a következők lehetnek:

• a fájdalom
• progresszív gyengeség a karom, lábam,
• merevség a hát, váll, nyak, kar vagy láb
• fejfájás
• elvesztése, az érzékenység, fájdalom, vagy hideg-meleg, különösen a kezében
• zsibbadás vagy bizsergés
• – egyensúly
• elvesztése bél, húgyhólyag szabályozás
• problémák a szexuális funkció
• a gerincgörbület (gerincferdülés) lehet, hogy ez az egyetlen tünet a gyermekek.

top

hogyan diagnosztizálják a syringomyelia-t?,

a syringomyelia diagnosztizálásához az orvos megvizsgálja a személy kórtörténetét, és fizikális vizsgálatot végez, amely a neurológiai funkcióra összpontosít. Az orvos valószínűleg elrendeli a gerinc vagy az agy képalkotását is. Néha a syringomyelia megtalálható egy másik rendellenesség diagnosztikai képalkotása során.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a legmegbízhatóbb módja a syringomyelia diagnosztizálásának. A számítógép által generált rádióhullámok és egy erős mágneses mező tiszta képet adnak az agyról és a gerincvelőről., Ezzel a teszttel az orvos meg tudja határozni, hogy van-e syrinx a gerincben vagy más rendellenességben, például tumorban.

egyes esetekben dinamikus MRI-t lehet végezni, hogy megmutassa a folyadék áramlását a gerincvelő körül és a syrinxben. Sok kép gyors egymásutánban készül, hogy ilyen dinamikus nézeteket biztosítson. Az MRI-képek javítása érdekében festék vagy kontrasztanyag adható be.

top

hogyan kezelik a syringomyelia-t?

a syringomyelia kezelésének típusa az egyén tüneteinek súlyosságától és progressziójától függ.,

Monitoring
tünetek hiányában a syringomyelia-t általában nem kezelik. Ezenkívül az orvos javasolhatja, hogy ne kezelje az állapotot előrehaladott korú egyéneknél, vagy olyan esetekben, amikor a tünetek nem jelentkeznek. Az embereket azonban egy neurológusnak vagy idegsebésznek gondosan figyelemmel kell kísérnie, mivel a tünetek idővel súlyosbodhatnak. Az egyének el akarják kerülni azokat a tevékenységeket is, amelyek feszültséggel járnak (pl. nehéz tárgyak felemelése, ugrás), mivel ezek a tevékenységek tüneteket válthatnak ki., A kapcsolódó Chiari-rendellenességben szenvedő emberek különösen hajlamosak fejfájást tapasztalni a feszültséggel.

műtét
a műtétet általában tüneti vagy progresszív syringomyeliában szenvedő betegek számára ajánljuk. A kezelés két általános formája létezik: a gerincvelő körüli normál CSF-áramlás helyreállítása, valamint a syrinx közvetlen elvezetése. A kezelés típusa attól függ, hogy mi okozza a tüneteket.

• a Chiari rendellenesség kezelése. A Chiari műtét fő célja, hogy több helyet biztosítson a koponya és a felső nyak tövében., Ez csökkenti az agyra és a gerincvelőre nehezedő nyomást, és visszaállítja a CSF normális áramlását. A műtét lehetővé teszi a syrinx leeresztését, néha kisebb lesz, vagy akár teljesen eltűnik. A tünetek akkor is javulhatnak, ha a syrinx azonos méretű marad, vagy csak kissé csökken. Az egyéneket inkább előbb, mint később kell kezelni, mivel a kezelés késleltetése visszafordíthatatlan gerincvelő-károsodást okozhat. A Syringomyelia a műtét után megismétlődhet, így további műveletekre van szükség.
• megakadályozza a syrinx kialakulását vagy bővülését sérülés után., A traumával kapcsolatos syringomyelia esetében az elsődleges stratégia az, hogy megakadályozzuk a syrinx fejlődését vagy növekedését. Ezt a kissé ellentmondásos eljárást (expanzív duraplasztikának nevezik) a gerinc sebészeti beavatkozása során végezzük, amely magában foglalja a hegszövet eltávolítását a gerincvelő körül, és néha tapaszt adunk a “dura” kiterjesztéséhez, a gerincvelőt körülvevő membránhoz. A gerincvelő körüli tér megtisztításával és bővítésével a CSF normális áramlása helyreállhat.
• az akadály eltávolítása., Az akadályok, például a hegszövet, a gerinccsatornából származó csont vagy a daganatok műtéti eltávolítása segíthet a CSF normális áramlásának helyreállításában. Ha egy daganat syringomyeliát okoz, a daganat eltávolítása szinte mindig kiküszöböli a syrinxet. Időnként sugárzás is használható a daganat zsugorítására.
• a syrinx leeresztése. Különösen akkor, ha nincs kapcsolódó Chiari malformáció vagy tumor, szükség lehet A syrinx leeresztésére. Ez általában olyan esetekben történik, amikor a syrinx növekszik, vagy a CSF elzáródásának oka nem azonosítható., Ennek az eljárásnak a végrehajtásához a sebész egy stent vagy sönt nevű lefolyót helyez be. A stent egy kis csőből áll, amely be van helyezve a syrinx folyadékba, és lehetővé teszi, hogy a köldökzsinórból származó folyadék kifolyjon a gerincvelőn kívüli térbe. Hasonlóképpen, a sönt egy rugalmas csőből és egy szelepből áll, amely a syrinx folyadékot a test egy másik részébe, általában a hasba vezeti. A syrinx leeresztésével mindkét eljárás megállíthatja a tünetek progresszióját, enyhítheti a fejfájást., Ezek az eljárások azonban a gerincvelő sérülésének, fertőzésének vagy vérzésének kockázatát hordozzák, és nem minden egyén számára segítenek.

top

milyen kutatásokat végeznek?

Az Országos Neurológiai rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS) küldetése, hogy alapvető ismereteket szerezzen az agyról és az idegrendszerről, és ezt a tudást felhasználja a neurológiai betegségek terheinek csökkentésére. A NINDS a National Institutes of Health (NIH), a világ orvosbiológiai kutatásának vezető támogatója.,

genetika és születési rendellenességek

tanulmányok folynak annak érdekében, hogy jobban megértsük a genetikai tényezők szerepét a Chiari I rendellenességben, amely a syringomyelia leggyakoribb oka. A Chiari I rendellenességgel rendelkező egyéneket, akiknek családtagja is van, vagy a rendellenesség vagy a syringomyelia, tanulmányozzák a rendellenességért felelős gén(ek) helyének azonosítása érdekében.

egyes esetekben születési rendellenességek társulhatnak agyi rendellenességekkel, amelyek syringomyeliát okozhatnak., A magzati fejlődés során bekövetkező hibák megtanulása segíthet a tudósoknak olyan stratégiák kidolgozásában, amelyek megállíthatják bizonyos születési rendellenességek kialakulását. A folsav étrend-kiegészítők terhesség alatt történő alkalmazása például csökkenti az agy és a gerincvelő születési rendellenességeinek kockázatát, beleértve a koponya, az agy és a gerinc rendellenességeit.

top

kezelések

NINDS a tudósok olyan személyeket vizsgálnak, akiknek vagy syringomyelia van, vagy fennáll a rendellenesség kialakulásának veszélye., Nyomoznak a tényezők, amelyek befolyásolják a fejlődés, a progresszió, illetve a kezelésre adott válasz a felvétel több, mint 5 éve a tünetek, izomerő, általános funkciója, illetve MRI megállapítások az egyének, akik megkapják a szokásos kezelés syringomyelia. A vizsgálati eredmények lehetővé teszik a tudósok számára, hogy pontosabb ajánlásokat nyújtsanak a syringomyelia jövőbeli betegeknek az optimális sebészeti vagy nem sebészeti kezelésekkel kapcsolatban.,

emellett a NIH által finanszírozott tudósok megpróbálják megtalálni a módját, hogy megállítsák és visszafordítsák a gerincvelő sérülése által okozott sejtkárosodást, hogy segítsék az egyéneket az izmok és más funkciók mozgásának képességének helyreállításában.

diagnosztikai eszközök

a diagnosztikai technológia egy másik terület a folyamatos kutatáshoz. A folyamatban lévő NIH által finanszírozott kutatás célja a diagnosztikai képalkotó technikák javítása a gerinc állapotának jobb megjelenítéséhez, beleértve a syringomyeliát is, még a tünetek megjelenése előtt.

ezenkívül a Nind-k közös adatelemeket fejlesztenek ki a Chiari rendellenességekre., Ez lehetővé teszi a kutatók számára, hogy közös tudományos nyelvvel rendelkezzenek, amely javítja az adatok minőségét, valamint lehetőséget nyújt arra, hogy több intézményben összehasonlítsák és összekapcsolják az adatokat.

top

Hol kaphatok további információt?

További információ a neurológiai rendellenességek vagy kutatási programok által finanszírozott National Institute of neurológiai rendellenességek és a Stroke, lépjen kapcsolatba az Intézet agyi erőforrások és Információs Hálózat (agy) at:

agy
P. O., Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

további információk a kutatás syringomyelia által támogatott NINDS és más NIH intézetek és központok segítségével megtalálható NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), a NIH és más szövetségi ügynökségek által támogatott jelenlegi és múltbeli kutatási projektek kereshető adatbázisa. A riporter linkeket is tartalmaz a projektek publikációihoz és forrásaihoz.

információ a következő szervezetektől is elérhető:

American Chronic Pain Association
P. O., Box 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231

American Syringomyelia & Chiari Alliance Project
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282

Chiari és syringomyelia Foundation
29 crest loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593

Christopher és Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292

USA, National Library of Medicine
National Institutes of Health / DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656

“Syringomyelia Fact Sheet”, NINDS, Megjelenés dátuma 2017.május.

NIH Publication No., 17-3780

Vissza Syringomyelia Információs Oldal

megjelenik egy lista az összes NINDS betegségek

Publicaciones en Español

Siringomielia

készítette:
Kommunikációs Hivatal Nyilvános Összekötő
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
a Nemzeti Egészségügyi Intézetek
Bethesda, MD 20892

NINDS egészséggel kapcsolatos anyagot kizárólag tájékoztató jellegű, de nem feltétlenül tükrözi jóváhagyását, vagy egy hivatalos álláspontját a National Institute of Neurological Disorders and Stroke vagy más Szövetségi ügynökség., Tanácsot a kezelés vagy az ellátás az egyes betegek kell beszerezni konzultációt az orvos, aki megvizsgálta, hogy a beteg, vagy ismeri a beteg kórtörténetében.

az összes NINDS által készített információ nyilvános, és szabadon másolható. A NINDSNAK vagy a NIH-nek nyújtott hitelt értékelik.

---