Nonfluent/Agrammatische PPA
FTD-syndromen die voornamelijk worden gekenmerkt door het geleidelijk verlies van het vermogen om te spreken, lezen, schrijven en begrijpen wat anderen zeggen, vallen onder de categorie van primaire progressieve afasie, of PPA. PPA wordt gediagnosticeerd wanneer aan drie criteria wordt voldaan:
- Er is een geleidelijke vermindering van de taal (niet alleen spraak).
- het taalprobleem is in eerste instantie het enige probleem.
- de onderliggende oorzaak is een neurodegeneratieve ziekte.,
deskundigen verdelen PPA verder in drie klinische subtypes op basis van de specifieke taalvaardigheden die het meest worden beïnvloed.
mensen met de niet-vloeiende/agrammatische variant van PPA (nfvPPA, ook bekend als PPA-G), ook wel progressieve niet-vloeiende afasie of PNFA genoemd, vinden het steeds moeilijker om te spreken, maar kunnen zich nog steeds de Betekenis van individuele woorden herinneren. Het vermogen om geluiden te vormen met hun lippen en tong wordt veroorzaakt door degeneratie van de delen van de hersenen die bepaalde verwante spieren controleren; de spieren zelf zijn echter onaangetast., De technische term voor dergelijke problemen is apraxie van spraak (AOS). Als gevolg daarvan wordt hun spraak traag en moeiteloos en kunnen ze fysiek lijken te worstelen om woorden te produceren. Maar spraakproblemen alleen zijn niet voldoende voor het diagnosticeren van PPA. Wanneer het dominante probleem spraak is in plaats van taal, is de diagnose progressief AOS in plaats van PPA.
de definiërende functie is de beperking van de grammatica., Mensen met nfvPPA maken veel fouten tijdens het spreken, waaronder het weglaten van kleine grammaticale woorden, het verkeerd gebruiken van woorduiteinden en werkwoordsvormen, en/of het mengen van de volgorde van woorden in zinnen. Uiteindelijk kunnen sommigen slikproblemen ontwikkelen, evenals meer verspreide motorische symptomen die vergelijkbaar zijn met die welke worden gezien in de bewegingen-overheersende vormen van FTD zoals het corticobasaal syndroom.
ken de tekenen … ken de symptomen
apraxie
moeilijkheden bij het produceren van bewegingen van lippen en tong die nodig zijn voor spraak., Dit resulteert in vervormde of onjuiste spraakgeluiden met langzame, moeizame spraak en betastende bewegingen van het gezicht en de mond in een poging om het juiste geluid te produceren.. Moeiteloze spraak is vaak het eerste symptoom. Multisyllabische woorden zijn het moeilijkst te produceren.
Agrammatisme
het weglaten van woorden in zinnen, in het bijzonder korte verbindende woorden (bijv., “to,” “from,” “the.”De volgorde van woorden in zinnen is vaak onjuist. Fouten worden gemaakt in het gebruik van woorduiteinden, werkwoordsvormen en voornaamwoorden., Spraak wordt beperkt tot korte, eenvoudige zinnen die moeilijk te begrijpen zijn voor de luisteraar vanwege weglatingen en fouten. Als voorbeeld: de getroffen persoon kan “seed” gebruiken in plaats van “saw” of “throwed” In plaats van “Throw”.”Ze kunnen zeggen:” Vandaag … ga lunchen … ah … zus “want” vandaag ga ik lunchen met mijn zus.”
verminderd begrip van complexe zinnen
enkelwoordbegrip wordt niet beïnvloed, maar het vermogen om lange of grammaticaal moeilijke zinnen te begrijpen wordt verminderd., Personen met PPA kunnen het steeds moeilijker vinden om te begrijpen wat ze ervaren als “te veel” verbale informatie, dat wil zeggen televisie kijken of conversatie begrijpen in een groepsomgeving.
mutisme
de getroffen persoon spreekt helemaal niet.
moeite met slikken
ontwikkelt zich later in de progressie van de ziekte.
motorische symptomen
bewegingsstoornissen bij de ziekte van Parkinson kunnen optreden., De getroffen persoon kan ervaren langzame, stijve beweging, verlies van evenwicht of gemakkelijk vallen, hebben moeite met het gebruik van een arm of been, en ervaring beperkte op-en-neer oogbeweging.,
Diagnose
Artsen zullen overwegen een klinische diagnose van nfvPPA op basis van deze combinatie van symptomen:
- Apraxie van de spraak
- Agrammatism
EN ten minste twee van de volgende symptomen:
- een Verminderde begrip van complexe zinnen
- Één-woord-begrip onaangetast
- Object van kennis onaangetast
Behandeling, Beheer, en Wat te Verwachten
net Als alle andere vormen van FTD, er is geen remedie voor PPA, en in de meeste gevallen de progressie kan worden vertraagd. Er bestaan momenteel geen medicijnen om PPA te behandelen., Nochtans, kunnen sommige therapie het helpen beheren, door het individu te helpen beà nvloed om het vermogen te verbeteren of te handhaven om te communiceren.
transcraniële gelijkstroomstimulatie, repetitieve transcraniële magnetische stimulatie en spraaktaaltherapie hebben positieve effecten aangetoond, maar er is meer onderzoek nodig om het verband tussen hoeveelheid en tijdstip van behandeling en langetermijneffecten te begrijpen. Veel PPA patiënten ontwikkelen de gedrags -, sociale en/of motorische complicaties die worden gezien bij andere vormen van FTD. Bij deze patiënten is de prognose duidelijk slechter en het beheer ingewikkelder., Patiënten die deze extra symptomen niet ontwikkelen, kunnen hun onafhankelijkheid en actieve levensstijl voor een langere periode behouden.
genetica
Nonfluent / agrammatische PPA kan sporadisch, familiaal of erfelijk zijn. De meeste gevallen zijn niet erfelijk.
pathologie
volgens autopsierapporten heeft de meerderheid van de nfvppa-patiënten (60%) abnormale ophopingen van tau-eiwit in de hersenen die verschillen van het type tau-eiwit dat zich ophoopt bij de ziekte van Alzheimer., De resterende individuen met nfvPPA hebben ofwel FTLD-tdp43 eiwit of een Alzheimer pathologie op autopsie.