Syringomielia Fact Sheet
Co to jest syringomielia?
jamistość rdzenia jest zaburzeniem, w którym w rdzeniu kręgowym powstaje torbiel wypełniona płynem (zwana syrinx). Ten syrinx może się powiększać i wydłużać w czasie, uszkadzając rdzeń kręgowy i uciskając i raniąc włókna nerwowe, które przenoszą informacje do mózgu i z mózgu do reszty ciała.
wodnisty płyn znany jako płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) zwykle otacza i chroni mózg i rdzeń kręgowy., Płyn mózgowo-rdzeniowy wypełnia również połączone jamki w środku mózgu zwane komorami, które prowadzą do małego kanału centralnego, który biegnie wzdłuż rdzenia kręgowego. Gdy osoba ma jamistość rdzenia, płyn ten zbiera się w tkance rdzenia kręgowego, rozszerza kanał centralny i tworzy syrinx. Ogólnie rzecz biorąc, syrinx rozwija się, gdy normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego wokół rdzenia kręgowego lub dolnego pnia mózgu jest zakłócony. Gdy syrynks wpływa na pnia mózgu, stan nazywa się syringobulbia.
top
co powoduje jamistość rdzenia?,
jamistość rdzenia może mieć kilka możliwych przyczyn, ale większość przypadków jest związana z deformacją Chiariego-nieprawidłowym stanem, w którym tkanka mózgowa rozciąga się przez otwór na dnie czaszki (otwór magnum) i do kanału kręgowego i blokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Jamistość rdzenia może być również spowodowana urazami rdzenia kręgowego, guzami rdzenia kręgowego i uszkodzeniami spowodowanymi zapaleniem wokół rdzenia kręgowego. W niektórych przypadkach przyczyna jest nieznana (idiopatyczna).
top
jakie są formy jamistości rdzenia?
istnieją dwie główne formy jamistości rdzenia.,
- Siringomielia wrodzona (znana również jako Siringomielia komunikacyjna). W większości przypadków jamistość rdzenia jest spowodowana przez deformację Chiariego, która może pozwolić na rozwój syrinx, najczęściej w okolicy szyjnej kręgosłupa (szyi). Objawy zwykle zaczynają się w wieku od 25 do 40 lat. Osoby z wrodzoną jamistością rdzenia mogą również mieć wodogłowie, nagromadzenie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu z powiększeniem komór mózgowych. Wysiłku lub kaszel może wymusić CSF do komór, powodując osoby do wystąpienia bólu głowy lub nawet stracić przytomność (tzw kaszel omdlenia)., Ponadto mogą mieć zaburzenia zwane pajęczynówki-zapalenie pajęczynówki, jedna z trzech błon otaczających rdzeń kręgowy.
- nabyta jamistość rdzenia (znana również jako rdzeniowa jamistość rdzenia lub jamistość niezwiązana)., Przyczyny nabytej siringomielii obejmują uszkodzenie rdzenia kręgowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie mózgu i błon rdzenia kręgowego zwykle spowodowane infekcją), zapalenie pajęczynówki, zespół rdzenia na uwięzi (stan obecny przy urodzeniu, który powoduje, że rdzeń kręgowy nieprawidłowo przylega do tkanek w dolnym odcinku kręgosłupa, ograniczając jego ruch), guz rdzenia kręgowego i krwawienie do rdzenia (krwotok)
top
jakie są objawy siringomielii?,
objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego różnią się u poszczególnych osób w zależności od tego, gdzie tworzy się syrinx, jak jest duży i jak długo się rozciąga. Objawy rozwijają się powoli w czasie i mogą wystąpić na jednej lub obu stronach ciała. Czasami kaszel i wysiłek może wywołać objawy, ale nie powodują jamistości rdzenia., Objawy mogą obejmować:
- ból
- postępujące osłabienie rąk i nóg
- sztywność pleców, ramion, szyi, ramion lub nóg
- bóle głowy
- utrata wrażliwości na ból lub ciepło i zimno, zwłaszcza w dłoniach
- drętwienie lub mrowienie
- brak równowagi
- utrata kontroli jelit i pęcherza
- problemy z funkcjami seksualnymi
- skrzywienie kręgosłupa (skolioza), które może być jedynym objawem u dzieci.
top
Jak rozpoznaje się jamistość rdzenia?,
aby zdiagnozować jamistość rdzenia, lekarz dokona przeglądu historii medycznej danej osoby i przeprowadzi badanie fizykalne koncentrujące się na funkcji neurologicznych. Lekarz będzie również prawdopodobnie zamówić obrazowania kręgosłupa lub mózgu. Czasami jamistość rdzenia może być znaleziona podczas obrazowania diagnostycznego innego zaburzenia.
rezonans magnetyczny (MRI) jest najbardziej niezawodnym sposobem diagnozowania jamistości rdzenia. Generowane komputerowo fale radiowe i silne pole magnetyczne wytwarzają wyraźne obrazy mózgu i rdzenia kręgowego., Za pomocą tego testu, lekarz będzie w stanie określić, czy istnieje syrinx w kręgosłupie lub innej nieprawidłowości, takie jak guz.
w niektórych przypadkach można wykonać dynamiczny MRI, aby pokazać przepływ płynu wokół rdzenia kręgowego i w obrębie syrinx. Wiele obrazów jest robionych w szybkim tempie, aby zapewnić takie Dynamiczne widoki. Barwnik lub środek kontrastowy może być wstrzykiwany w celu zwiększenia obrazów MRI.
top
Jak leczy się jamistość rdzenia?
rodzaj leczenia syringomielii zależy od nasilenia i postępu objawów danej osoby.,
monitorowanie
W przypadku braku objawów, jamistość rdzenia zwykle nie jest leczona. Ponadto lekarz może zalecić Nie leczenie stanu u osób w zaawansowanym wieku lub w przypadkach, gdy nie ma progresji objawów. Jednak ludzie powinni być uważnie monitorowani przez neurologa lub neurochirurga, ponieważ objawy mogą się nasilać w czasie. Osoby mogą również chcieć unikać działań, które wymagają wysiłku (np. podnoszenie ciężkich przedmiotów, skoki), ponieważ działania te mogą wywołać objawy., Ludzie z związane Chiari deformacji są szczególnie skłonni do odczuwania bólu głowy z wysiłku.
Chirurgia
chirurgia jest zwykle zalecana dla osób z objawową lub postępującą jamistością rdzenia. Istnieją dwie ogólne formy leczenia: przywrócenie prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego wokół rdzenia kręgowego i bezpośredni drenaż syrinx. Rodzaj leczenia zależy od tego, co jest przyczyną objawów.
- leczenie wad Chiariego. Głównym celem operacji Chiari jest zapewnienie większej przestrzeni u podstawy czaszki i górnej szyi., Zmniejsza to ciśnienie w mózgu i rdzeniu kręgowym oraz przywraca prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Operacja może pozwolić syrinx do drenażu, czasami stają się mniejsze lub nawet znikają całkowicie. Objawy mogą się poprawić, nawet jeśli syrinx pozostaje tej samej wielkości lub jest zmniejszona tylko nieznacznie. Osoby powinny być leczone wcześniej niż później, ponieważ opóźnianie leczenia może spowodować nieodwracalne uszkodzenie rdzenia kręgowego. Jamistość rdzenia może wystąpić ponownie po operacji, co dodatkowe operacje konieczne.
- zapobieganie powstawaniu lub rozszerzaniu się syrinx po urazie., W przypadku siringomielii związanej z urazem, podstawową strategią jest zapobieganie rozwojowi lub wzrostowi syrinx w pierwszej kolejności. Ta nieco kontrowersyjna procedura (zwana ekspansywną duraplastykę) odbywa się w operacji chirurgicznej na kręgosłupie, która polega na usuwaniu blizn wokół rdzenia kręgowego, a czasami dodawanie plastra w celu rozszerzenia „opony”, błony otaczającej rdzeń kręgowy. Poprzez oczyszczenie i poszerzenie przestrzeni wokół rdzenia kręgowego można przywrócić normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.
- usunięcie przeszkody., Chirurgiczne usunięcie przeszkód, takich jak blizny, kości z kanału kręgowego, lub nowotwory mogą pomóc przywrócić normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Jeśli guz powoduje jamistość rdzenia, usunięcie guza prawie zawsze eliminuje syrinx. Sporadycznie, promieniowanie może być również stosowany do zmniejszenia guza.
- Zwłaszcza, jeśli nie ma związane Chiari deformacji lub guza, może być konieczne do drenażu syrinx. Zwykle odbywa się to w przypadkach, gdy syrinx rośnie lub przyczyna niedrożności płynu mózgowo-rdzeniowego nie może być zidentyfikowana., Aby wykonać tę procedurę chirurg wstawia drenaż zwany stentu lub boczki. Stent składa się z małej rurki, która jest wprowadzana do płynu syrinx i pozwala płynowi z rdzenia spuścić się do przestrzeni na zewnątrz rdzenia kręgowego. Podobnie, Boczka składa się z elastycznej rurki i zaworu, który odprowadza płyn syrinx do innej części ciała, zwykle brzucha. Poprzez opróżnianie syrinx, obie te procedury mogą zatrzymać postęp objawów i złagodzić ból głowy., Jednak procedury te niosą ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego, infekcji lub krwawienia, i nie może pomóc wszystkim osobom.
top
jakie badania są wykonywane?
misją National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) jest poszukiwanie podstawowej wiedzy na temat mózgu i układu nerwowego oraz wykorzystanie tej wiedzy do zmniejszenia obciążenia chorobami neurologicznymi. NINDS jest składnikiem National Institutes of Health (NIH), wiodącego zwolennika Badań Biomedycznych na świecie.,
genetyka i wady wrodzone
trwają badania mające na celu lepsze zrozumienie roli czynników genetycznych w malformacji Chiari I, najczęstszej przyczynie jamistości rdzenia. Osoby z Chiari i deformacji, którzy również mają członka rodziny z albo nieprawidłowości lub syringomielia są badane w celu identyfikacji lokalizacji genu (s) odpowiedzialny za deformację.
w niektórych przypadkach wady wrodzone mogą być związane z wadami rozwojowymi mózgu, które mogą powodować jamistość rdzenia., Uczenie się, jak i kiedy te wady występują podczas rozwoju płodu może pomóc naukowcom opracować strategie, które mogą zatrzymać powstawanie pewnych wad wrodzonych. Stwierdzono, że stosowanie suplementów diety z kwasem foliowym w czasie ciąży zmniejsza ryzyko wad wrodzonych mózgu i rdzenia kręgowego, w tym wad rozwojowych czaszki, mózgu i kręgosłupa.
top
zabiegi
naukowcy NINDS badają osoby, które albo mają jamistość rdzenia, albo są narażone na rozwój choroby., Badają czynniki wpływające na jego rozwój, progresję i odpowiedź na leczenie, rejestrując ponad 5 lat objawów, siły mięśni, ogólnej funkcji i wyników MRI od osób, które otrzymują standardowe leczenie jamistości rdzenia. Wyniki badań mogą umożliwić naukowcom dostarczenie dokładniejszych zaleceń dla przyszłych pacjentów z jamistością rdzenia w zakresie optymalnego leczenia chirurgicznego lub niechirurgicznego.,
ponadto naukowcy finansowani przez NIH starają się znaleźć sposoby zatrzymania i odwrócenia uszkodzeń komórek spowodowanych urazem rdzenia kręgowego, aby pomóc osobom odzyskać zdolność do poruszania się mięśniami i innymi funkcjami.
Narzędzia diagnostyczne
Technologia diagnostyczna jest kolejnym obszarem ciągłych badań. Prowadzone badania finansowane przez NIH mają na celu poprawę technik obrazowania diagnostycznego w celu lepszej wizualizacji warunków w kręgosłupie, w tym jamistości rdzenia, nawet zanim pojawią się objawy.
ponadto NINDS opracowuje wspólne elementy danych dla malformacji Chiariego., Pozwoli to naukowcom na posiadanie wspólnego języka naukowego, który poprawi jakość danych i możliwości porównywania i łączenia danych w wielu instytucjach.
top
Gdzie mogę uzyskać więcej informacji?
aby uzyskać więcej informacji na temat zaburzeń neurologicznych lub programów badawczych finansowanych przez National Institute of Neurological Disorders and Stroke, skontaktuj się z The Institute”s Brain Resources and Information Network (BRAIN) pod adresem:
BRAIN
P. O., Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
Więcej informacji na temat badań nad jamistością rdzenia wspieranych przez NINDS i inne instytuty i ośrodki NIH można znaleźć za pomocą NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), baza danych bieżących i przeszłych projektów badawczych wspieranych przez NIH i inne agencje federalne. RePORTER zawiera również linki do publikacji i zasobów z tych projektów.
informacje dostępne są również w następujących organizacjach:
American Chronic Pain Association
P. O., Box 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
American Syringomyelia & Chiari Alliance Project
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282
chiari and syringomyelia foundation
29 crest loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593
Christopher and Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292
U. S., National Library of Medicine
National Institutes of Health / DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
„Syringomyelia Fact Sheet”, NINDS, Data publikacji Maj 2017.
, 17-3780
powrót do strony informacyjnej Syringomyelia
Zobacz listę wszystkich zaburzeń NINDS
Publicaciones en Español
Siringomielia
przygotowany przez:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
NINDS health-related materiały są dostarczane wyłącznie w celach informacyjnych i niekoniecznie stanowią poparcie lub oficjalne stanowisko National Institute of Neurological Disorders and stroke lub jakiejkolwiek innej agencji federalnej., Porady dotyczące leczenia lub opieki nad indywidualnym pacjentem należy uzyskać w drodze konsultacji z lekarzem, który zbadał tego pacjenta lub jest zaznajomiony z jego historią medyczną.
wszystkie informacje przygotowane przez NINDS są w domenie publicznej i mogą być swobodnie kopiowane. Uznanie dla NINDS lub NIH jest doceniane.