PMC (Nederlands)
discussie
BN treedt gewoonlijk op in de kindertijd of adolescentie en is zelden aangeboren.1,2 de meest voorkomende vorm, DBN, wordt gepresenteerd als een solitaire, symmetrische en intens gepigmenteerde papule of nodule van minder dan 1cm en vindt voornamelijk plaats op de rug van de handen of voeten; of locaties als gezicht en Kalp.1,2 het kan invloed hebben op slijmvliezen en extracutane oppervlakken. CBN variant is een knobbeltje of plaque, meestal 1 tot 3 cm in diameter, met glad of onregelmatig oppervlak, meestal gevonden in de glutei, sacrococcygeale gebied ofscalp.,1,2 groei is ongebruikelijk en zou het vermoeden van kwaadaardige degeneratie moeten wekken.1,2,4,5
maligne BN heeft gewoonlijk een multinodulair uiterlijk, met progressieve groei en, in het algemeen, meer dan 3 cm in diameter, en bevindt zich op de hoofdhuid.1 Het kan van BN, nevus van Otaor Ito of de novo, en zijn biologisch gedrag ontstaan is uncertain.1,2,4,5 maligne degeneratie heeft onbekendincidentie en prognose, met een hoge mate van recidief en metastase, vooral naar lymfeklieren.,1,2,4,5 kenmerken met een hoog risico formalignancy in a BN zijn: size >2 cm, multinodulair oppervlak, locatie in hoofdhuid en groei.Men gelooft dat BN voortkomt uit een onvolledige migratie van melanocyten voorloper cellen, afkomstig van de neurale kam, op zijn weg naar de epidermis. Histologisch zijn er dendritische melanocyten, gegroepeerd in de bovenste en middelste dermis, met actieve melanine productie, terwijl in verbinding en intradermalnevi, dermale melanocyten niet produceren, of produceren weinig, melanine.,1
CBN onderscheidt zich van DBN door gepigmenteerde melanocyten in de dermis, gegroepeerde spindelcellen die weinig of geen melanine bevatten, die vaak de onderhuidse laag en welomschreven eilanden penetreren.1,2,3,4,5,6 hoewel er geen uniforme criteria zijn voor het onderscheid, hoge mitotische activiteit (>2/mm2),uitgesproken cytologische atypie, necrose, diepe infiltratie en atypische mitotische cijfersfavor melanoom.,1,2,3,4,5,6 ten minste één van de volgende bevindingen karakteriseert CBN als atypisch: asymmetrie, focale infiltratie of hypercellulariteit, pleomorfisme met hyperchromasie, proeminent nucleoli en incidentele mitoses (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
vanwege de overlappende intermediaire kenmerken tussen atypisch CBN en malignantBN/melanoom, blijft het onderscheid een uitdaging.5,7 Acbn ‘ s hebben de neiging om een hogere proliferatieve index te tonen door het prolifereren van celkernantigeen (PCNA) en Mib-1 evenals een significant hoger mitotisch tarief in vergelijking met typische CBN.,
argyrofiele nucleolaire organizer regio ‘ s (Agnoren) expressie is beschouwd als inskin melanocytische laesie prognose. AgNOR gemiddelde aantal per kern(agnor telling), hun verdeling (configuratie) en de verhouding AgNOR gebied/kerngebied kan nuttig zijn om goedaardige onderscheiden van kwaadaardige melanocytische laesies, hoewel metaanzienlijke overlap. Gewoonlijk is er een lineair verband tussen agnor tellingen en PCNA immunostaining scores, wat aanvullende parameters kunnen zijn voor de diagnose van slechtere CBN.,7
Moleculaire technieken van de primaire tumor zoals vergelijkende genomische hybridisatie(CGH) of fluorescentie in situ hybridisatie kunnen helpen bij het vaststellen van een melanomadiagnose. Deze tests vereisen echter een verdere onafhankelijke validatie en zijn momenteel niet breed beschikbaar.8
CGH van sommige gevallen van grote plaque-type BN met subcutane cellulaire knobbeltjes hebben chromosomale afwijkingen veroorzaakt die kenmerkend zijn voor melanoom. Knobbeltjes toonden aanwinsten includingchromosoom 6p en verliezen including chromosoom 6q, die tot de gemeenschappelijkst gevonden afwijkingen in melanoom behoren., In de minder cellulaire omringende gebieden die BN representatief leken, waren deze afwijkingen van het aantal exemplaren niet aanwezig.
Grote BN met een diepe, multi-nodulaire configuratie moet met voorzichtigheid worden geïnterpreteerd,en oppervlakkige biopsie kan misleidend zijn. Patiënten met histologisch ambiguusdermale melanocytaire proliferaties die afwijkingen van het aantal kopieën vertonen, dienen een zorgvuldige klinische follow-up te ondergaan.10
somatische mutaties in codon 209 van GNAQ, een gen dat codeert voor het signaalproteïne α subeenheid q, Kunnen aanwezig zijn bij maximaal 80% van de BN.,10
het moeilijke onderscheid tussen ACBN en melanoom geassocieerd met groei, een kenmerk met een hoog risico, maar ongebruikelijk bij CBN, rechtvaardigt de volledige resectie en langdurige follow-up van deze patiënten. Verdere studies, waaronder moleculaire en genetische analyse, zullen waardevolle inzichten opleveren en kunnen nuttig zijn bij het onderscheiden van atypische CBN van kwaadaardige BN, maar de nauwkeurige geschiedenis en lichamelijk onderzoek,met aandacht voor de laesiegroei, blijven fundamenteel voor vroege interventie.