PMC (Nederlands)
Leukocytoclastische vasculitis (LCV), ook wel overgevoeligheidsvasculitis genoemd, is een vasculitis met een kleine bloedvaten waarvan de incidentie ongeveer 30 gevallen per miljoen mensen per jaar bedraagt en waarvan wordt aangenomen dat deze bij mannen en vrouwen in gelijke aantallen voorkomt.1,2 de huid is het orgaan dat het vaakst betrokken is bij LCV. Typische presentatie is een pijnlijke, branderige uitslag, voornamelijk in de onderste ledematen (figuur 1), waarbij tot een derde van de patiënten betrokken is bij de romp en de bovenste ledematen.,3 de meest voorkomende huid manifestatie van LCV is voelbare purpura.1-3 andere huidmanifestaties omvatten maculopapulaire huiduitslag, bullae, papels, plaques, knobbeltjes, zweren en livedo reticularis.Patiënten met LCV kunnen ook artralgia ‘ s of artritis vertonen waarbij de knieën of enkels betrokken zijn.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 Hoewel het exacte pathogene mechanisme nog moet worden opgehelderd, wordt aangenomen dat circulerende immuuncomplexen betrokken zijn.6
onderste ledematen van een 31-jarige vrouw die zich presenteert op de Spoedeisende Hulp. De patiënt meldde enkele dagen artralgia ‘ s en een matig pijnlijke, branderige uitslag waarbij de benen betrokken waren en zich uitstrekten tot de onderbuik, voorafgegaan door een viraal syndroom.
deze afbeelding toont niet-blanchende palpabele purpura aan de onderste extremiteiten, waarbij sommige gebieden samensmelten tot plaques. De bevindingen komen overeen met leukocytoclastische vasculitis.,
bij de evaluatie van patiënten met LCV zijn laboratoriumtests met inbegrip van een volledig bloedbeeld, bezinkingssnelheid van erytrocyten, biochemisch profiel met lever-en nierfunctie en urineanalyse nuttig om andere vasculitiden uit te sluiten, de aanwezigheid van systemische ziekte te bepalen en een daarmee samenhangende aandoening te identificeren, die prognostische informatie kan opleveren.,Patiënten met een vermoedelijke LCV die zich presenteren aan de spoedeisende hulp kunnen parenterale analgetica nodig hebben om de pijn onder controle te houden, en patiënten die geen ziekenhuisopname nodig hebben, moeten bij ontslag worden doorverwezen naar een dermatoloog. De diagnose LCV wordt bevestigd door histologisch onderzoek van een biopsie uit het getroffen gebied die perivasculaire en vasculaire leukocytische infiltraten toont, samen met fibrinoïde necrose.1 milde, huid beperkte LCV vereist geen behandeling behalve rust, verhoging van de benen, ijszakken naar het getroffen gebied, en verwijdering of behandeling van de prikkelende oorzaak.,7 aanwezigheid van artralgie of artritis vereist gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, of een korte cursus van orale steroïden (bijvoorbeeld prednison of methlprednisolon) in een dosis van 1 mg/kg/dag gedurende 4 weken gevolgd door een steroïde taper. De meeste patiënten reageren op een dergelijke behandeling.Een enkelvoudige dosis intraveneuze corticosteroïden (bijv. methylprednisolon, 15 mg/kg) kan nodig zijn, gevolgd door orale corticosteroïden in ernstigere gevallen. Colchicine is ook naar verluidt nuttig geweest bij patiënten met huid-en gewrichtssymptomen, hoewel het succes in een kleine, gerandomiseerde gecontroleerde studie beperkt was.,Colchicine dient met voorzichtigheid te worden gebruikt bij personen met een nierziekte en bij zwangere vrouwen. De meeste patiënten met cutane leukocytoclastische vasculitis worden in een poliklinische setting behandeld. Intramurale zorg is nodig bij patiënten met ernstige systemische vasculitische syndromen en ernstige orgaandisfunctie. Bij afwezigheid van interne betrokkenheid verdwijnen de meeste gevallen van LCV binnen weken tot maanden, waarbij ongeveer 10% van de patiënten chronische of terugkerende ziekte ervaart.10